Тромбоцитопатиями называются геморрагические заболевания и синдромы, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.
Тромбоцитопатии — гетерогенная группа геморрагических диатезов, общим признаком которых являются:
а) петехиально-пятнистый тип кровоточивости;
б) нормальный или незначительно сниженный уровень тромбоцитов.
Выделяют наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. Тромбоцитопатии являются наиболее частым видом наследственных геморрагических заболеваний, на долю которых приходится более 1/3 случаев.
II. Приобретенные тромбоцитопатии:
- Избыток продуктов деградации фибрина и/или фибриногена
- Моноклональные гаммапатии
- Медикаментозные
в) Обусловленные нарушением реакции высвобождения I. Наследственные тромбоцитопатии:
- Полный альбинизм (синдром Хержманского-Пудлака)
- Синдром Чедиака-Хигаси
- Дефицит плотных гранул
- Синдром серых тромбоцитов (комбинированный дефицит плотных и а-гранул)
II. Приобретенные тромбоцитопатии:
- Использование аппаратов искусственного кровообращения
- Онкогематологические заболевания
- Медикаментозные
Наследственная тромбоцитопатия должна быть заподозрена у пациентов с увеличением продолжительности кровотечения и длительным анамнезом геморрагического синдрома. Наиболее часто встречаются болезнь Виллебранда, тромбастения Гланцмана и тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения, значительно реже — другие формы наследственных тромбоцитопатии (болезнь Бернара-Сулье и др.).
