Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье - клиника, диагностика

Болезнь Бернара-Сулье (макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье) — редкое заболевание, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу.
Патогенетической основой является отсутствие в цитоплазматической мембране мегакариоцитов и тромбоцитов гликопротеина Ib, который является рецептором для фактора Виллебранда и взаимодействует с некоторыми другими плазменными факторами (V и IX) и ристоцетином. Описано в 1948 г. J. Bernard и J. P. Soulier.

Клинические проявления тромбоцитодистрофии Бернара-Сулье зависят от степени тяжести заболевания. При тяжелых формах с рождения или раннего детского возраста отмечаются множественные подкожные кровоизлияния, тяжелые повторные носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения. При легкой и средней степени тяжести заболевания геморрагический синдром ограничивается незначительными подкожными кровоизлияниями, реже возникают ювенильные меноррагии и послеродовые кровотечения.

тромбоцитарный гемостаз

При исследовании периферической крови выявляется умеренная тромбоцитопения (количество тромбоцитов обычно более 100 • 109/л). Основной морфологический признак заболевания — гигантские размеры тромбоцитов (6-8 микрон в диаметре). При исследовании показателей гемостаза отмечаются увеличение длительности кровотечения, резкое снижение адгезии тромбоцитов к стекловолокну, соединительной ткани, а также ристоцетин-агрегации.

Агрегация тромбоцитов с АДФ, адреналином и реакция высвобождения в норме.

Болезнь Бернара-Сулье необходимо дифференцировать от болезни Виллебранда и аномалии Мея-Хегглина. В отличие от болезни Бернара-Сулье, при болезни Виллебранда тромбоциты нормальных размеров, снижено содержание фактора Виллебранда. Для аномалии Мея-Хегглина, как и для болезни Бернара-Сулье, характерны гигантские размеры тромбоцитов, однако их функция не нарушена.

- Читать далее "Тромбастения Гланцманна - клиника, диагностика"


Оглавление темы "Нарушения тромбоцитарного гемостаза":
  1. Нарушения тромбоцитарного гемостаза. Тромбоцитопении и их классификация
  2. Аутоиммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа) - причины, клиника
  3. Лабораторная диагностика аутоиммунной тромбоцитопении - анализы
  4. Дифференциальная диагностика аутоиммунной тромбоцитопении
  5. Лечение аутоиммунной тромбоцитопении. Особенности терапии беременных
  6. Лекарственная тромбоцитопения - причины, клиника
  7. Тромбоцитопении вызванная вирусной инфекцией - клиника
  8. Тромбоцитопатии. Классификация тромбоцитопатий
  9. Тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье - клиника, диагностика
  10. Тромбастения Гланцманна - клиника, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта