Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Зрелоклеточные Т-лимфомы: периферическая Т-клеточная лимфома неспецифицированная

Зрелоклеточные Т-лимфомы развиваются из зрелых посттимических клеток и имеют фенотип периферических органов иммунной системы. Поскольку NK-клетки близки к этому виду клеток по иммунофенотипическим и функциональным свойствам, было признано оправданным объединить в классификации ВОЗ 2001 г. зрелоклеточные Т-лимфомы и лимфомы из NK-клеток в одну группу.

Периферические (зрелоклеточные) Т-лимфомы встречаются редко, составляя только 7,6 % от всех НХЛ, обладают большим разнообразием форм, выявляются с разной частотой и объединены в подгруппы:
• лейкемические, или диссеминированные: Т-клеточная пролимфоцитарная лейкемия, Т-клеточная лимфоцитарная лейкемия из крупных зернистых клеток, агрессивная NK-клеточная лейкемия, Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых (1 %);

• экстранодальные лимфомы:
экстранодалъные кожные лимфомы — грибовидный микоз, синдром Сезари, первичная анапластическая кожная лимфома, крупноклеточная лимфома, лимфоматоидный папулез;
экстранодальные лимфомы других органов и тканей:

— экстранодальная NK/T-клеточная лимфома — назальный тип (1,4 %), Т-клеточная лимфома с энтеропатией (1 %),

— гепатоспленическая Т-клеточная лимфома (1 %), Т-клеточная лимфома типа подкожного панникулита;

• модальные — ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (1,2 %), периферическая Т-клеточная лимфома неспецифицированная (7,6 %), анапластическая крупноклеточная лимфома.

периферическая Т-клеточная лимфома

Периферическая Т-клеточная лимфома неспецифицированная

Это наиболее частый вариант зрелоклеточных Т-лимфом. Частота ее составляет 3,7 %, что равно практически половине всех зрелоклеточных Т-лимфом в странах Западной Европы. Значительно чаще болеют взрослые, но может встречаться и у детей. С одинаковой частотой заболевают лица обоего пола—соотношение мужчин и женщин 1:1. У большинства больных болезнь дебютирует с лимфаденопатии, но быстро поражаются другие органы и ткани (костный мозг, печень, селезенка и экстранодальные области). Может развиться лейкемическое поражение костного мозга.

У большинства пациентов рано присоединяются симптомы интоксикации и быстро ухудшается общее состояние, наблюдаются такие паранеопластические проявления, как эозинофилия или гемофагоцитарный синдром.

Морфологические изменения весьма разнообразны. Опухолевая ткань диффузно инфильтрирует лимфатический узел, нарушая нормальную архитектонику. Опухолевые клетки многолики: в большинстве крупные или средних размеров с плеоморфным ядром, реже — мелкие; встречаются схожие с клетками Рида — Штернберга; отмечается большое число митозов. Выделяют два варианта: вариант с поражением Т-зоны лимфатического узла и лимфоэпителиоидноклеточный вариант (лимфома Леннерта).

Иммунофенотипически клетки характеризуются присутствием CD4 и отсутствием CD8 в большинстве случаев. CD30 экспрессируется при крупноклеточных вариантах. При преобладании экстранодальных проявлений может экспрессироваться CD56 в сочетании с цитотоксическим Т-клеточным фенотипом (опухолевые клетки CD8+). Специфичные цитогенетические аномалии не выделены, при лимфоме Леннерта часта трисомия 3.

Прогноз крайне неблагоприятный. Терапия малоэффективна, заболевание характеризуется ранним и постоянным рецидивированием, выживаемость низкая (5-летняя - 20-25 %).

Используются те же терапевтические подходы, которые рекомендуются для распространенных агрессивных В-клеточных НХЛ, однако схожие результаты достигаются только при лечении анапластической крупноклеточной лимфомы. Другие варианты зрелоклеточных Т-клеточных НХЛ менее чувствительны к химиотерапии. Особенно выразительны различия в эффективности терапии при наличии 3 и более неблагоприятных факторов прогноза.

Логичными представляются рекомендации по интенсификации терапии 1-й линии и использованию высокодозной химиотерапии. Разработка оптимальных терапевтических подходов является предметом изучения.

- Читать далее "Первичные лимфомы центральной нервной системы - клиника, диагностика, лечение"


Оглавление темы "Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)":
  1. Зрелоклеточные Т-лимфомы: периферическая Т-клеточная лимфома неспецифицированная
  2. Первичные лимфомы центральной нервной системы - клиника, диагностика, лечение
  3. Первичные кожные лимфомы - классификация
  4. Грибовидный микоз (ГМ) - классификация, диагностика, лечение, прогноз
  5. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - эпидемиология, история изучения
  6. Диагностика хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) - иммунофенотип клеток
  7. Патогенез хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) - экспрессия антигенов
  8. Влияние мутации IgVH и BCL-6 на течение и прогноз хронического лимфолейкоза (ХЛЛ)
  9. Влияние экспрессии Zap-70 и CD38 на течение и прогноз хронического лимфолейкоза (ХЛЛ)
  10. Влияние хромосомных мутаций (кариотипа) на течение и прогноз хронического лимфолейкоза (ХЛЛ)
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта