МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Влияние мутации IgVH и BCL-6 на течение и прогноз хронического лимфолейкоза (ХЛЛ)

Многочисленные исследования показывают, что разные варианты хронического лимфолейкоза заметно отличаются по течению и прогнозу.

То, что мутационный статус IgVH-генов при хроническом лимфолейкозе (ХЛЛ) отражает наиболее существенные биологические особенности заболевания, подтверждается тем обстоятельством, что именно мутационный статус оказался наиболее значимым прогностическим фактором течения хронического лимфолейкоза и реакции на терапию.

Проведенный несколькими исследовательскими группами анализ выживаемости больных с различным мутационным статусом показал, что при отсутствии мутаций медиана выживаемости при современной терапии колеблется от 79 до 119 мес, в то время как при их наличии нередко составляет 200—300 мес, а некоторые больные этой группы никогда не нуждаются в лечении. В наблюдении из Англии 144 больных в начальной стадии (стадия А по Binet) были прослежены в течение 27 лет.

Все больные с отсутствием мутаций IgVH-генов умерли в течение первых 12 лет болезни. Из 27 больных с мутациями IgVH-генов за 27 лет от хронического лимфолейкоза умерли только двое. Медиана выживаемости больных в группе без мутаций IgVH равнялась 109 мес, в группе с мутациями — 293 мес. Французская группа, сопоставив мутационный статус, клиническую стадийность и выживаемость 145 больных, установила, что при начале наблюдения в стадии А медиана выживаемости в группе с отсутствием мутаций составила 97 мес, в то время как не была достигнута за 12 лет наблюдения в группе с мутациями (р = 0,0017), а время до прогрессирования в более продвинутую стадию составило соответственно 42 и 156 мес.

Иммунофенотип опухолевых клеток при различных лимфопролиферативных заболеваниях

Иммунофенотип при хронических лимфолейкозах

Статистически значимая разница в выживаемости сохранялась и в стадиях В и С: в группе с отсутствием мутаций она равнялась 78 мес, в группе с мутациями — 120 мес (р = 0,002).

Из этого положения существует исключение. Показано, что в случаях функционирования у больного IgVH-генов, относящихся к семейству VH3-21, как правило, имеются соматические мутации IgVH-генов, однако прогноз соответствует прогнозу у больных без мутаций этих генов. Обнаружено, что у большинства больных ХЛЛ с мутировавшими IgVH-генами длина теломер в лимфоцитах значительно больше, чем у больных без мутаций этих генов.

Дальнейшие исследования показали, что длина теломер в лимфоцитах при хроническом лимфолейкозе (ХЛЛ) является независимым прогностическим фактором и даже более строгим, чем мутационный статус. Установлено, что у большинства больных с VH3-21-генами теломеры короче, чем у больных других групп, и этим может быть объяснен неблагоприятный прогноз при ХЛЛ с VH3-21 -генами.

Если оценивать не только мутационный статус IgVH-генов, но и гена BCL-6, больных хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ) можно разделить на 3 группы: имеющих мутации IgVH и BCL-6, не имеющих мутаций вообще и имеющих мутации lgVH, но не имеющие мутаций гена BCL-6. Разделив на указанные 3 группы 200 больных в стадии А и сопоставив время от начала заболевания до необходимости в лечении, Е. Sarsotti и соавт. получили наилучшие показатели в группе с мутациями IgVn, но без мутаций BCL-6.

В этой группе у всех больных отмечалось стабильное состояние, и за 10-летний срок наблюдения только одному из 34 больных потребовалось лечение. Эти показатели принципиально отличались от показателей в группе без мутаций IgVH и BCL-6. За время наблюдения 38 % больных потребовалось лечение с медианой времени от начала заболевания до необходимости в терапии 44 мес. Эти показатели оказались близкими к показателям в группе с мутациями IgVH и BCL-6: 32 % больных этой группы потребовалось лечение с медианой от начала заболевания до необходимости в лечении 55 мес. Авторы, однако, не делают вывода о неблагоприятной прогностической роли мутаций BCL-6, указывая, что в этой группе у некоторых больных были неблагоприятные хромосомные аберрации.
Изолированный анализ показал отсутствие прогностической значимости мутаций BCL-6.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Влияние экспрессии Zap-70 и CD38 на течение и прогноз хронического лимфолейкоза (ХЛЛ)"

Оглавление темы "Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)":
  1. Зрелоклеточные Т-лимфомы: периферическая Т-клеточная лимфома неспецифицированная
  2. Первичные лимфомы центральной нервной системы - клиника, диагностика, лечение
  3. Первичные кожные лимфомы - классификация
  4. Грибовидный микоз (ГМ) - классификация, диагностика, лечение, прогноз
  5. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - эпидемиология, история изучения
  6. Диагностика хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) - иммунофенотип клеток
  7. Патогенез хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) - экспрессия антигенов
  8. Влияние мутации IgVH и BCL-6 на течение и прогноз хронического лимфолейкоза (ХЛЛ)
  9. Влияние экспрессии Zap-70 и CD38 на течение и прогноз хронического лимфолейкоза (ХЛЛ)
  10. Влияние хромосомных мутаций (кариотипа) на течение и прогноз хронического лимфолейкоза (ХЛЛ)
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.