Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) - история изучения, эпидемиология

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) — редкий вариант хронического лейкоза. В европейских странах и Северной Америке на его долю приходится 2 % от всех лейкозов. Ежегодная заболеваемость составляет 1 на 150 000 населения. В США отмечены преобладание среди больных евреев ашкенази и редкость заболевания среди темнокожих. В Японии волосатоклеточный лейкоз встречается очень редко.

Волосатоклеточным лейкозом болеют главным образом люди среднего и пожилого возраста, средний возраст заболевших составляет 50 лет, хотя описано начало болезни в 20- и 80-летнем возрасте. Около 80 % больных—мужчины, они заболевают в 4—6 раз чаще, чем женщины.

Имеются описания волосатоклеточного лейкоза у кровных родственников как по горизонтальной: два брата, три сиблинга, так и по вертикальной линии: у одного из родителей и кого-либо из детей.

Волосатоклеточный лейкоз

Возможная роль генетической предрасположенности подтверждается обнаружением у всех обследованных больных родственников одних и тех же антигенов гистосовместимости: A3, В7 и Bw6. J. Clavel и соавт. исследовали роль наследственного фактора при волосатоклеточном лейкозе. Они обнаружили, что в семьях, в которых имеются больные с различными гематологическими опухолями, частота волосатоклеточного лейкоза у мужчин — родственников первой линии составила 3,6 %, т. е. почти в 2 раза превысила популяционную.

Многочисленные исследования не обнаружили провоцирующей роли каких-либо факторов окружающей среды в возникновении болезни. В отдельных работах показано, что среди больных волосатоклеточным лейкозом отмечены более частые, чем в соответствующей популяции, контакты с источниками ионизирующей радиации и химическими веществами, в частности с пестицидами, содержащими органический фосфор.

Волосатоклеточный лейкоз долго рассматривался как один из клинико-морфологических вариантов хронического лимфолейкоза, несмотря на то что еще в 1923 г. О. Ewald описал пациента с необычной формой хронического лейкоза, характеризующейся спленомегалией, отсутствием лимфаденопатии и циркуляцией в крови необычных мононуклеаров с отчетливыми отростками цитоплазмы.

Автор назвал эту форму хронического лейкоза лейкемическим ретикулоэндотелиозом. Этот термин и некоторые его модификации (алейкемический ретикулез, гистиоцитарный лейкоз, злокачественный ретикулез), использованные при более поздних описаниях болезни другими авторами, отражали представления того времени о существовании ретикулярных или ретикулоэндотелиальных клеток как разновидности стволовых клеток, общих для клеточных элементов крови и эндотелия сосудов.

Клиника волосатоклеточного лейкоза

В. A. Bouroncle и соавт., располагая собственными наблюдениями и проанализировав данные литературы, в 1958 г. впервые детально описали клинико-морфологическую картину волосатоклеточного лейкоза и высказали убеждение, что данное заболевание является самостоятельной нозологической формой. Для его обозначения они продолжали использовать термин «лейкемический ретикулоэндотелиоз».

В связи с часто обнаруживаемым при этом заболевании фиброзом костного мозга в публикациях прошлых лет нередко употреблялось и другое название — «лимфоидный миелофиброз». Современное название появилось только в 1966 г. после электронно-микроскопического исследования лейкемических клеток и описания их своеобразной морфологии, сделанных R. Schrek и W. Donnelly.

В 1969 г. S. Lee и соавт. описали 25 случаев волосатоклеточного лейкоза. Они подчеркнули черты сходства волосатоклеточного лейкоза с хроническим лимфолейкозом и рассматривали лейкемические клетки при этом заболевании как лимфоциты. Тем не менее дискуссии о природе лейкемических клеток при волосатоклетокном лейкозе продолжались и в середине 70-х годов.

Ряд авторов высказывали мнение о принадлежности лейкемических клеток при волосатоклетокном лейкозе к моноцитарно-макрофагальной линии, другие рассматривали заболевание как разновидность хронического лимфолейкоза. Только после многих исследований, доказавших, что лейкемические клетки при волосатоклетокном лейкозе относятся к В-лимфоцитам, синтезируют моноклональные иммуноглобулины, но имеют ряд отличий от В-лимфоцитов при хроническом лимфолейкозе, волосатоклеточный лейкоз стал рассматриваться как самостоятельное лимфопролиферативное заболевание, которое в классификации ВОЗ 2001 г. отнесено к зрелоклеточным В-клеточным опухолям.

- Читать далее "Диагностика волосатоклеточного лейкоза - анализы"


Оглавление темы "Лейкозы":
  1. В-клеточный пролимфоцитарный лимфолейкоз (В-ПЛЛ) - диагностика, лечение
  2. Трансплантация стволовых гемопоэтических клеток (СГК) при хроническом лимфолейкозе - показания, эффективность
  3. Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (Т-ПЛЛ) - диагностика, лечение
  4. Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов (БГЛ) - диагностика, лечение
  5. Синдром Рихтера - история изучения
  6. Причины и диагностика синдрома Рихтера
  7. Лечение синдрома Рихтера - схемы химиотерапии
  8. Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) - история изучения, эпидемиология
  9. Диагностика волосатоклеточного лейкоза - анализы
  10. Антигены волосатоклеточного лейкоза - иммунодиагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта