В-клеточный пролимфоцитарный лимфолейкоз (В-ПЛЛ) является редким заболеванием, на его долю приходится не более 1 % от всех лимфолейкозов. Как самостоятельный вариант ХЛЛ впервые В-клеточный пролимфоцитарный лимфолейкоз описан в 1974 г..
В-клеточный пролимфоцитарный лимфолейкоз характеризуется наличием в крови более 55 % клеток среднего размера, с правильной формы ядром с конденсированным хроматином и одной отчетливо видимой центрально расположенной нуклеолой. В костно-мозговом пунктате обычно обнаруживаются преобладание этих клеток и признаки угнетения нормальных ростков гемопоэза.
Иммунофенотип этих клеток разительно отличается от иммунофенотипа лимфоцитов при ХЛЛ, в том числе при его эволюции в пролимфоцитарную форму. Как и лимфоциты при ХЛЛ, патологические клетки при В-ПЛЛ экспрессируют пан-В-клеточные антигены CD19, CD20, CD24, но они также демонстрируют сильную экспрессию CD22 и поверхностных иммуноглобулинов, которые слабо экспрессированы на лимфоцитах при ХЛЛ, а также экспрессию FMC7, которая не экспрессируется лимфоцитами при ХЛЛ.
Кроме того, клетки при В-клеточном пролимфоцитарном лимфолейкозе (В-ПЛЛ) экспрессируют CD79b — b-цепь В-клеточного рецептора, которая не экспрессируется лимфоцитами при ХЛЛ. По предложенной Е. Matutes и соавт. системе очков при ХЛЛ почти всегда имеется 4—5 баллов, а при В-ПЛЛ их сумма равна 0—2 баллам.
При В-клеточном пролимфоцитарном лимфолейкозе (В-ПЛЛ) количество лейкоцитов обычно значительное — почти у 40 % больше 200 • 109/л, более чем у половины больных имеется анемия и более чем у трети — тромбоцитопения. Лимфаденопатия встречается менее чем у 40 % больных, но почти у 90 % уже при первом осмотре обнаруживается спленомегалия.
Для этого варианта характерны наличие комплексных хромосомных аберраций и нарушения в районе 14q32 почти у половины больных, а у 25 % t(11;14)(q13;q32) и реаранжировка гена BCL-1, как при мантийно-клеточной лимфоме. В отличие от ХЛЛ трисомия хромосомы 12 встречается крайне редко. Примерно у трети больных имеется делеция 11q23. Несмотря на то что аберрации 17р редки при В-ПЛЛ, у 75 % больных обнаруживаются точечные миссенс-мутации гена ТР53.
Для В-клеточного пролимфоцитарного лимфолейкоза (В-ПЛЛ) характерно прогрессирующее течение с нарастанием содержания лейкоцитов и быстрым увеличением размеров селезенки. Лечение обычно дает небольшой и кратковременный эффект. Хлорамбуцил оказывается полностью неэффективным, при использовании схем ЦОП и АЦОП у половины больных удается получить частичные ремиссии. Имеется сообщение о полной ремиссии у одного больного после лечения Campath—1H и полной ремиссии у 5 и частичной у 3 из 8 больных, получивших лечение кладрибином.
Полные ремиссии продолжались от 1 до 55 мес. У ряда больных достигаются улучшение состояния и замедление прогрессирования после спленэктомии. Ретроспективный анализ течения болезни, проведенный у 35 больных, продемонстрировал медиану продолжительности жизни, равную 65 мес.
