У большинства больных лейкемические клетки экспрессируют пан-В-клеточные антигены CD19, CD20 и CD22 и не экспрессируют антиген CD21, утрачиваемый В-лимфоцитами в поздней стадии их развития. Кроме того, при ВКЛ на лейкемических клетках обычно выявляется антиген РСА-1, который экспрессируется нормальными плазматическими клетками ранних стадий развития.
Экспрессия антигена CD22 при волосатоклеточном лейкозе очень высокая, во много раз выше, чем у нормальных В-лимфоцитов и лейкемических клеток при других лимфопролиферативных заболеваниях, при многих из которых лейкемические клетки также экспрессируют этот антиген. Почти так же часто, как CD22, на лейкемических клетках обнаруживается молекула FMC7, которая совместно с CD22 регулирует клеточную адгезию.
Обычна также сильная экспрессия CD11c (одна из цепей интегрина), которая обнаружена и при других лимфопролиферативных заболеваниях, однако со значительно менее выраженной экспрессией. Например, при хроническом лимфолейкозе уровень экспрессии CD11с в 30 раз меньше, чем при волосатоклеточном лейкозе.
Особенно характерна для волосатоклеточного лейкоза сильно выраженная экспрессия CD25 (а-цепь рецептора ИЛ-2). Волосатоклеточный лейкоз был первым из лимфопролиферативных заболеваний, при котором обнаружена экспрессия этого антигена. Позднее CD25 выявили на патологических клетках при других болезнях этой группы, но при других заболеваниях его экспрессия всегда выражена слабо. Обнаружены высокое содержание растворимого рецептора ИЛ-2 в плазме больных волосатоклеточным лейкозом и корреляция его уровня с активностью заболевания, массой опухолевых клеток и чувствительностью к терапии.
Эти факты пока не получили рационального объяснения, поскольку не показана роль ИЛ-2 в регуляции пролиферации патологических клеток при волосатоклеточном лейкозе.
Характерно отсутствие типичного для хронического лимфолейкоза антигена CD5, однако редко (не более чем в 4 % случаев) выявляется его слабая экспрессия на части клеток. Примерно у 25 % больных лейкемические клетки экспрессируют CD10-антиген.
Очень характерна для волосатоклеточного лейкоза экспрессия лейкемическими клетками антигена CD103, который в норме обнаруживается на Т-лимфоцитах эпителия слизистых оболочек и является частью молекулы интегрина. Специфичной для волосатоклеточного лейкоза является также экспрессия лейкемическими клетками антигена НС2, выявляемого в реакции с антителами, полученными группой исследователей при иммунизации животного клетками крови больного волосатоклеточным лейкозом.
На парафиновых срезах органов и тканей, вовлеченных в патологический процесс при волосатоклеточном лейкозе, лейкемические клетки реагируют с антителами DBA44. Эта реакция не является специфичной для волосатоклеточного лейкоза, но может учитываться при дифференциальной диагностике с хроническим лимфолейкозом, при котором она всегда отрицательная.
Лейкемические клетки при волосатоклеточном лейкозе экспрессируют также антиген CD79a (а-цепь В-клеточного рецептора), в то время как по неизвестной причине антиген CD79b в большинстве случаев не обнаруживается.
Характерный иммунологический фенотип позволяет диагностировать волосатоклеточный лейкоз даже при малом количестве циркулирующих в крови патологических клеток.
Предложена система баллов, основанная на данных иммунофенотипирования. Эта система помогает дифференциальной диагностике волосатоклеточного лейкоза и других лимфопролиферативных заболеваний. Определяют 4 антигена: CD11c, CD25, CD103 и НС2. Экспрессия любого из этих антигенов расценивается в 1 балл.
На больших группах больных волосатоклеточным лейкозом и сходными заболеваниями показано, что при волосатоклеточном лейкозе у 98 % больных экспрессируется 4 или 3 антигена, в то время как при лимфоме селезенки с виллезными лимфоцитами, заболевании, морфологически и клинически нередко похожем на волосатоклеточном лейкозе, у 96 % пациентов экспрессируется не более одного из указанных антигенов.
