MedUniver Кардиология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС - УЗИ сердца
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Кардиомиопатии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Тетрада Фалло. Частота и эпидемиология тетрады Фалло.

Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам синего типа, частота ее у новорожденных детей составляет 5—8% всех ВПС и 50—75% от всех пороков синего типа.

В 1889 г. французский патологоанатом Fallot описал врожденный порок сердца, для которого характерны четыре постоянных анатомических признака:
1) сужение устья легочной артерии или артериального конуса правого желудочка;
2) высокий дефект межжелудочковой перегородки;
3) смещение устья аорты в правую сторону;
4) гипертрофия стенки правого желудочка.

Три первых анатомических признака представляют собой аномалию развития, четвертый признак является следствием трех первых аномалий и формируется по закону рабочей гипертрофии.

Имеется большое разнообразие анатомических особенностей, состоящих в том, что каждый из классических признаков может иметь разную форму и степень выраженности, что отражается на клинической картине порока.

Наибольшее патофизиологическое значение имеет сужение легочной артерии. Оно может располагаться на разных уровнях, иметь различную форму и величину просвета. Различают 4 основных анатомических варианта сужения выхода из правого желудочка:
— сужение устья легочной артерии на уровне клапанов;
— подклапанное сужение артериального конуса правого желудочка;
— сочетание клапанного и подклапанных сужений;
— сужение легочной артерии на протяжении.

тетрада фалло

Высокий дефект межжелудочковой перегородки всегда располагается в верхней части перегородки на месте, где должна быть ее мембранозная часть.
Устье аорты смещается в правую сторону, так что просвет аорты оказывается расположенным над перегородкой, сообщаясь с полостями обоих желудочков. Степень смещения бывает различной, над правым желудочком может располагаться 30—60% поперечного сечения аорты.

Гипертрофия стенки правого желудочка является следствием трех первых аномалий и формируется в связи с повышенной работой, которую ему приходится выполнять при тетраде Фалло по сравнению с нормальным сердцем.

Однако при этом пороке имеется и гипертрофия миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Тяжелое течение отмечается у 1/3 детей в периоде новорожденности, родившихся с этим пороком сердца.

Кровообращение.

Эмбриональное кровообращение у плода с этим пороком отличается от нормального тем, что включение венозной крови в артериальный поток происходит на нескольких уровнях. Часть венозной крови поступает в аорту из правого желудочка через высокий дефект межжелудочковой перегородки.

Поэтому сердце, верхняя половина тела и головной мозг получают кровь с несколько меньшим содержанием кислорода и питательных веществ, чем это бывает в норме.

После рождения вследствие перехода от плацентарного дыхания к легочному создаются патологические особенности кровообращения. Вследствие сужения на пути из правого желудочка в легочную артерию поступает только часть венозной крови, а часть ее из правого желудочка направляется в аорту через дефект межжелудочковой перегородки.

При тяжелых формах сужений и атрезии устья легочной артерии цианоз отмечается с момента рождения. Появление цианоза с первого дня жизни возможно после облитерации артериального протока до рождения или сразу после рождения. Иногда ребенок с тетрадой Фалло не вызывает подозрений у родителей и врача в первый месяц жизни. Появление легкого цианоза во время крика или кормления служит первым проявлением болезни, на которое обращают внимание родители. Только у больных с атрезией устья легочной артерии или с резким сужением, близким к атрезии, цианоз и одышка появляются с первых дней жизни. Из-за одышки ребенок не может сосать грудь. Нарушение питания и снижение аппетита ведут к некоторому отставанию в физическом развитии. Ребенок плохо прибывает в весе и это часто является причиной, побуждающей родителей обратиться к врачу.

Гемодинамически венозный возврат крови к правым предсердию и желудочку не изменен. Из-за стеноза легочной артерии при сокращении правого желудочка часть крови через дефект межжелудочковой перегородки поступает в аорту. Такая ситуация приводит к недостаточному насыщению крови кислородом и развитию цианоза. При выраженной обструкции выходного тракта правого желудочка кровь в систему легочной артерии может поступать по коллатералям от бронхиальных сосудов и через открытый артериальный проток. Вследствие стеноза ствола легочной артерии между ней и правым желудочком создается определенный градиент давления.

В части случаев обструкция выходного тракта правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки не сопровождаются сбросом крови справа налево. Такой тип гемодинамики определяется как бледная форма тетрады Фалло.

- Читать далее "Клиника тетрады Фалло. Диагностика тетрады Фалло."


Оглавление темы "Врожденные пороки сердца у детей.":
1. Гемодинамика при врожденных пороках сердца у детей.
2. Тетрада Фалло. Частота и эпидемиология тетрады Фалло.
3. Клиника тетрады Фалло. Диагностика тетрады Фалло.
4. Аномальный дренаж легочных вен.
5. Гипоплазия левого желудочка. Признаки и диагностика гипоплазии левого желудочка.
6. Открытый атриовентрикулярный канал. Признаки и диагностика открытого атриовентрикулярного канала.
7. Трехкамерное сердце с единственным желудочном. Признаки и диагностика трехкамерного сердца.
8. Общий артериальный ствол. Признаки и диагностика общего артериального ствола.
9. Предуктальная коарктация аорты. Признаки и диагностика предуктальной корактации аорты.
10. Дефект межжелудочковой перегородки. Признаки и диагностика дефекта межжелудочковой перегородки.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта