Предуктальная коарктация аорты. Признаки и диагностика предуктальной корактации аорты.
Предуктальная коарктация аорты — одна из основных причин прогрессирующей недостаточности кровообращения у новорожденных детей.
Анатомически сужение аорты располагается перед отхождением артериального протока. Дистальнее коарктации стенка аорты истончается, просвет расширяется в результате турбулентного воздействия тока крови после прохода места сужения.
Гемодинамически происходит сброс крови из легочной артерии в аорту через артериальный проток, что определяется разницей давления крови между легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации. Сброс может быть артериовенозным и веноартериальным. Последний объясняет дифференцированный цианоз на ногах и отсутствие его на руках. Имеет место перегрузка правых отделов сердца.
Клинически с первых дней жизни наблюдаются легочно-сердечная недостаточность, резкая бледность кожных покровов, выраженная одышка, застойные хрипы в легких. Новорожденные отстают в физическом развитии, нарастают явления гипотрофии. Границы относительной сердечной тупости умеренно расширены, верхушечный толчок усилен, приподнимающий. Аускультативные проявления порока у новорожденных детей слабо выражены и нетипичны. Существенное значение для диагностики имеет измерение АД на руках и ногах: определяется повышение его на руках и снижение на ногах. Характер пульса также является важным клиническим симптомом заболевания. Для этого порока характерно резкое ослабление пульса на бедренных артериях и напряженный пульс на кубитальной артерии. При веноартериальном сбросе на ногах появляется дифференцированный цианоз.
Диагностика предуктальной корактации аорты.
ЭКГ при умеренной коарктации мало отличается от нормы. При более значительном сужении аорты регистрируется увеличение правых отделов сердца.
На рентгенограмме легочный рисунок нормальный, сердце имеет шаровидную конфигурацию с приподнятой верхушкой и расширенной восходящей аортой.
Двухмерная эхокардиография, проведенная из супрастернального доступа, обнаруживает коарктацию аорты в виде ярких эхосигналов в просвете аорты, увеличение правого предсердия и желудочка. Доплерэхокардиография позволяет выявить ускоренный турбулентный поток крови за местом стеноза.
Коррекция. Консервативная терапия малоэффективна. Сердечная недостаточность часто рефрактерна к медикаментозному лечению.
Показано оперативное лечение. У новорожденных детей при выраженной артериальной гипертензии и декомпенсации сердечной деятельности может быть проведена срочная операция после предварительного медикаментозного лечения.
Имеются данные о положительном влиянии внутривенного введения простагландина Е1 на гемодинамику у новорожденных детей с врожденными пороками сердца и сердечной недостаточностью. Начальная доза простагландина Е1 составляет 0,05 мкг/кг*мин при средней продолжительности инфузии 100—150 ч. Назначение про-стагландина Е1 в этих случаях проводится в течение первых 2 нед жизни. Наилучшие результаты достигаются у детей с цианозом и сниженным легочным кровотоком, у младенцев со сниженным системным кровотоком, хуже результаты у новорожденных с цианозом и нормальным или увеличенным легочным кровотоком, а также у пациентов с транспозицией крупных сосудов. Наиболее частым осложнением является гипертермия, которая купируется при снижении дозы простагландина (Cabrera A. et al., 1987).