Гипоплазия левого желудочка. Признаки и диагностика гипоплазии левого желудочка.
Гипоплазия левого желудочка (синдром Раухфуса— Киселя) относится к редким врожденным порокам сердца и характеризуется недоразвитием и функциональной слабостью левого желудочка. Порок встречается с частотой от 0,5 до 7,5% от всех ВПС. У новорожденных детей эта аномалия развития является самой частой причиной смерти.
Анатомические дефекты заключаются в недоразвитии левого желудочка и левого предсердия в сочетании со стенозом или атрезией устья митрального или аортального отверстия и гипоплазии восходящей аорты. К сопутствующим дефектам развития относятся эндокардиальный фиброэластоз и дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Полость левого желудочка уменьшена в размерах.
Кровообращение. При этом пороке левый желудочек практически не функционирует и кровоток в сосудах малого и большого кругов кровообращения обеспечивается за счет работы правого желудочка. Кровь, притекающая к левому предсердию через дефект межпредсердной перегородки или расширенное овальное отверстие, поступает из левых отделов сердца в правые, в которых смешивается с венозной кровью сосудов большого круга кровообращения.
• При целой межжелудочковой перегородке кровь из правого желудочка целиком поступает в легочные артерии, а системная циркуляция обеспечивается за счет открытого артериального протока.
• При сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки кровь из правого желудочка поступает как в легочную артерию, так и в маленький левый желудочек и далее в аорту. Нарушения гемодинамики связаны с неадекватным кровообращением в системе большого круга кровообращения, гипертензией в системе легочных вен.
Клиническая картина и диагностика гипоплазии левого желудочка.
Порок протекает катастрофически тяжело с первых дней жизни. Недостаточность кровообращения чаще проявляется со вторых суток после рождения, протекает по тотальному типу и в течение нескольких дней приводит к гибели ребенка.
Первые признаки порока возникают после рождения и напоминают респираторный дистресс-синдром, перинатальное поражение ЦНС или шок. У всех новорожденных появляется выраженная одышка до 80—100 в минуту с втяжением уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких, бледно-серый цвет кожных покровов, адинамия, гипорефлексия. Цианоз выражен умеренно. Характерен более слабый пульс на руках, чем на ногах, что обусловлено гипоплазией дуги аорты. Границы сердечной тупости расширены, особенно влево. Аускультативно определяется тахикардия до 160—200 в минуту, тоны сердца приглушены, может определяться негрубый, непродолжительный систолический шум. Сердечная недостаточность проявляется в основном в виде одышки и гепатомегалии. Печень, как правило, очень большая. У трети новорожденных в терминальной стадии развивается отечный синдром.
В течение первых 2 сут цианоз, как правило, незаметен, затем кожа ребенка приобретает серо-голубой цвет. При узком отверстии аортального клапана отмечается дифференцированный цианоз. У ребенка в этом случае окраска правой руки и правой части головы и шеи не изменяется, другая половина приобретает цианотичный оттенок.
При перкуссии границы сердца расширены, у грудины пальпируется приподнимающий правожелудочковый толчок. Клинически характерен слабый пульс на верхних и нижних конечностях при усиленном сердечном толчке. Шум над областью сердца чаще не выслушивается или выслушивается слабый систолический шум без четкой локализации.
Рентгенологически в первые дни жизни размеры сердца значительно варьируют, затем быстро развивается кардиомегалия и усиливается легочный сосудистый рисунок за счет переполнения венозного русла. Кардиомегалия возникает с 4—6-го дня жизни. Кардиоторакальный индекс в этом случае равен 60—65%. Конфигурация тени сердца приближается к шаровидной. Характерным является отсутствие тени восходящей аорты по правому контуру сердца из-за ее гипоплазии.
На ЭКГ регистрируются низкий вольтаж комплексов QRS, отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение правого и левого предсердий и правого желудочка.
С помощью одномерной эхоКГ диагностируют гипоплазию дуги аорты, малые (щелевидные) размеры левого желудочка, увеличенный правый желудочек, асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки. Двухмерная эхоКГ, выполненная в проекции длинной оси из парастернального доступа, выявляет гипоплазию устья аорты. В проекции 4 камер с верхушки сердца различаются гипоплазированные левое предсердие и левый желудочек, резко расширенные правое предсердие и правый желудочек.
Прогноз при этом пороке очень плохой. Продолжительность жизни составляет от нескольких дней до 3 мес. Около 80% новорожденных умирает на первой неделе жизни. Причиной смерти являются прогрессирующая сердечная недостаточность, присоединение пневмонии.
Лечение симптоматическое. Хирургическая коррекция возможна в виде паллиативных операций.
Видео ЭхоКГ при синдроме гипоплазии левых отделов сердца у плода
