Открытый атриовентрикулярный канал. Признаки и диагностика открытого атриовентрикулярного канала.
Открытый атриовентрикулярный канал характеризуется нарушением развития межпредсердной, межжелудочковой перегородок и перегородочных створок митрального и трехстворчатого клапанов. При этом медиальный клапан для обоих желудочков общий и состоит из передней и задней створок, связанных с межжелудочковой перегородкой, и двух латеральных, прикрепляющихся к стенкам каждого желудочка. Данная аномалия в 13% встречается у новорожденных детей с синдромом Дауна.
Выделяются различные переходные формы этого порока. В частности, одним из вариантов является сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с патологией клапанов. При другой форме имеются дефект нарушения развития перегородочной створки митрального клапана и первичный дефект межпредсердной перегородки. Различные варианты этого порока составляют около 2—3% от всех врожденных пороков сердца.
Гемодинамические расстройства зависят от типа и выраженности анатомической формы порока. В типичном случае происходит сброс крови из левого предсердия в правое на уровне предсердий и желудочков. Недостаточность клапанов ведет к регургитации крови из желудочков в предсердия. Описанные гемодинамические нарушения приводят к выраженному кислородному недонасыщению артериальной крови. Течение порока более благоприятное, если имеется сопутствующий стеноз легочной артерии.
Клинически определяется выраженная недостаточность кровообращения по левожелудочковому типу, появляющаяся с периода новорожденности. С первых дней после рождения ребенка наблюдается тяжелое течение порока. Выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины и грубый систолический шум на верхушке, связанный с митральной регургитацией, усиление второго тона над легочной артерией. Умеренно или значительно выражена кардиомегалия, пальпаторно определяется систолическое дрожание. Признаки сердечной недостаточности проявляются в виде тахипноэ, тахикардии, застойных хрипов в легких, увеличения печени. Цианоз появляется при право-левом сбросе крови на уровне общего отверстия и бывает при присоединении высокой степени легочной гипертензии или сопутствующем врожденном стенозе легочной артерии.
На рентгенограмме легочный рисунок значительно усилен по артериальному и венозному руслу. Тень сердца резко увеличена в размерах за счет всех четырех камер, особенно левого предсердия и правых отделов.
При сочетании со стенозом легочной артерии изменения в малом круге кровообращения незначительны, сердце умеренно увеличено в размерах, верхушка закруглена, приподнята над диафрагмой, талия западает. Легочная артерия расширена, усилен легочный рисунок.
На ЭКГ наблюдаются признаки отклонения электрической оси сердца влево, причем угол А чаще превышает 90 градусов. Вольтаж комплексов QRS высокий, имеются признаки увеличения левого предсердия, левого желудочка, неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Примерно у половины больных имеется замедление атриовентрикулярной проводимости. При развитии легочной гипертензии начинают преобладать признаки перегрузки правых отделов сердца.
Двухмерная эхокардиография позволяет непосредственно определить морфологическую характеристику порока. В проекции 4 камер с верхушки выявляются дефект нижней части межпредсердной перегородки в области соединения с атриовентрикулярными клапанами, дефект межжелудочковой перегородки, наличие дефектных атриовентрикулярных клапанов. Эхокардиография из апикального доступа позволяет определить большую пред-сердную полость и сопутствующие аномалии атриовентрикулярных клапанов.
Видео ЭхоКГ при полной полной форме атриовентрикулярного канала у плода
Прогноз. Больше половины детей с открытым пред-сердно-желудочковым каналом погибают в грудном возрасте от застойной сердечной недостаточности.