Определение лобно-височной деменции. Длительная прогрессирующая деменция с превалированием личностных нарушений, расторможенность, апатия или афазия
Эпидемиология лобно-височной деменции. Риск составляет 1%, начало развития заболевания приходится на средний возраст
Этиопатогенез:
- Атрофия в лобных отделах коры головного мозга
- Дефицит серотонина и дофамина
- Генетический фактор в 20% случаев (хромосома 17)
- Доминантный тип наследования сомнителен
Основные симптомы:
• Изначально наблюдаются изменения личности со снижением контроля импульсов, потеря инициативности и интересов, аффективная неустойчивость
• Расстройство социальных связей
• Позднее - когнитивные нарушения
• Ослабление внутреннего торможения, бестактность
• Словоохотливость, ребячество
• Шутки и выходки, несоблюдение дистанции, сексуальная расторможенность, приподнятое настроение
• Отсутствие интереса к предстоящим/будущим событиям, неспособность оценить последствия своего поведения
• Снижение сосредоточенности и внимания
• Неспособность реализовать составленные/намеченные планы
• Когнитивные функции долго остаются сохранными
• Отсутствие спонтанности, психомоторное торможение
• Возможно повышение мышечных рефлексов, положительный хватательный рефлекс/рефлекс Бабинского
Критерии диагностики лобно-височной деменции
Деменция при болезни Пика (МКБ-10 F02.0):
- Медленно прогрессирующая деменция
- Эмоциональное оскудение, ослабление внутреннего торможения, апатия и беспокойство, афазия, нарушение социальных отношений
Клинически проявляется как симптом нарушения торможения, прежде всего так называемый признак аплодисментов (пациент после трех последовательных хлопков в ладоши не может остановиться и продолжает хлопать). К актуальным повседневным проблемам относятся аварийность (нарушение правил дорожного движения/опасные водители!) и такие преступления, как воровство и кражи с взломом.
КТ/МРТ: выявление участков атрофии в лобно-височной зоне, снижение метаболизма в лобной зоне
Дифференциальная диагностика. Болезнь Альцгеймера, сосудистые и другие деменции, сифилис нервной системы
Лечение лобно-височной деменции. Структурирование распорядка дня (соблюдение режима дня), в зависимости от преобладания симптомов - атипичные нейролептики, антидепрессанты (СИОЗС)
Течение/Прогноз. Прогрессирование в течение 5-20 лет.