MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Морфология адрено-генитального синдрома. Патологическая анатомия первичного гиперкортицизма

Этот синдром включает в себя ряд клинических проявлений, связанных с повышенной продукцией корковым слоем надпочечников стероидных гормонов (17-кетостероидов), с андрогенным и значительно реже острогенным действием. В этиологии адрено-генитального синдрома основная роль принадлежит генетическим факторам, что подтверждается возникповениом данного синдрома у представителей одной семьи. Этим заболеванием страдают как мужчины, так и женщины любого возраста. Нередки случаи адрено-генитального синдрома у детей, особенно в препубертатном периоде.

Наиболее частой причиной развития адрено-генитального синдрома является врожденная гиперплазия коры надпочечников. Обычно такая патология приводит к возникновению псевдогермафродитизма. Время начала андрогенной секреции в коре надпочечников определяет различия в строении наружных половых органов. Чем раньше начинается гиперсекреция в коре надпочечников, тем отчетливее проявляются признаки псевдогермафродитизма. Изменения в половой сфере иногда сопровождаются синдромом солевого истощения и гипертонией. Врожденная гиперплазия коры надпочечников чаще встречается у девочек и приводит к псевдогермафродитизму, у мальчиков обычно развивается преждевременная вирилизация.

Сведения о патологоанатомических изменениях при врожденной гиперплазии коры надпочечных желез очень немногочисленны, так как такие больные довольно рано подвергаются интенсивному лечению, которое в значительной степени изменяет первоначальную картину патологического процесса. Обычно при врожденной гиперплазии коры надпочечников увеличиваются в весе надпочечные железы. При гистологическом исследовании коркового слоя определяется гиперплазия сетчатой зоны. Пучковая зона у детей или обычных размеров, или слегка расширена, а у взрослых, наоборот, сужена. Эпителиальные клетки сетчатой зоны содержат много липидов и пигмента, в клетках же пучковой зоны липиды отсутствуют, а их протоплазма интенсивно окрашивается эозином.

У новорожденных детей с признаками псевдогермафродитизма Blakmann также отмечал увеличение в весе надпочечных желез, а гистологически между пучковой и пренатальной сетчатой зоной — тонкий слой клеток, напоминающих клетки сетчатой зоны взрослого человека. С увеличением возраста ребенка этот слой клеток значительно расширяется. Клубочковая зона иногда не изменяется, а у больных с сольтеряющим синдромом нередко отсутствует. При исследовании других органов выявлена узелковая гиперплазия лейдиговских клеток яичка, в ряде случаев клетки Лейдига отсутствуют. У больных раннего юношеского возраста могут обнаружиться признаки сперматогенеза.

адрено-генитальный синдром

В яичниках значительно уменьшается количество фолликулов, образуются маленькие кисты и отмечается гиперплазия клеток в области ворот. В передней доле гипофиза увеличивается количество базофилов, появляются огромные клетки с пенистой цитоплазмой.

Как было указано выше, клинические проявления адрено-генитального синдрома в значительной степени обусловливаются гиперсекрецией андрогенов, продуцируемых клетками сетчатой зоны коры надпочечников. Однако отмеченная гиперсекреция может наблюдаться не только при врожденной гиперплазии коры, а и в результате развития гормональноактивной опухоли этого органа.

Адрено-генитальный синдром иногда развивается у больных с гормональноактивными опухолями яичников. К таким новообразованиям относятся андробластомы, липоидноклеточные вирилизирующие опухоли яичников, характеризующиеся нередко злокачественным течепием (см. гормональноактивные опухоли женских половых желез).

Если патологические изменения в корковом слое надпочечников развиваются в эмбриональном периоде, то они приобретают преимущественно врожденный гиперпластический характер, при нарушениях же в постнатальном периоде — явно опухолевый. На развитие клинической симптоматики, вызванпой патологическими изменениями в пучковой и сетчатой зонах надпочечников, влияет пол и возраст больного.

Адрено-генитальный синдром может наблюдаться в любом возрасте, однако наиболее выраженные и тяжелые изменения бывают при развитии заболевания в препубертатном периоде. Так, у мальчиков основным клиническим призпаком развития адреногенитального синдрома, как отмечают Е. И. Тараканов, R. Williams, а также Г. П. Шульцев, Г. В. Брагин и О. Б. Шныренкова, является преждевременное половое созревание, у девочек — возникновение отчетливых признаков вирилизации.

При врожденной вирилизирующей гиперплазии коркового слоя надпочечников нередко могут развиваться различные формы псевдогермафродитизма. Однако у больных женщин иногда единственным признаком псевдогермафродитизма могут быть явления вирилизации (Е. З. Гинчерман, Ф. М. Эгарт, 1961; Л. Л. Либерман, А. М. Раскин).
У взрослых мужчин признаком адрено-генитального синдрома чаще всего является феминизация организма (Л. Соффер, Р. Дорфман, Л. Габрилав).

- Вернуться в оглавление раздела "физиология человека"


Оглавление темы "Патология поджелудочной железы и надпочечников":
  1. Морфология сахарного диабета. Патологическая анатомия сахарного мочеизнурения
  2. Поджелудочная железа при тяжелой форме сахарного диабета. Диабетический гломерулосклероз
  3. Морфология диабетической ретинопатии. Кости, нервная система при сахарном диабете
  4. Морфология гиперинсулинизма. Патологическая анатомия инсуломы
  5. Злокачественные инсуломы. Морфология опухолей островков Лангерханса
  6. Морфология острой недостаточности коры надпочечников. Патологическая анатомия синдрома Ватерхайза — Фридрихсена
  7. Морфология хронической недостаточности коры надпочечников. Патологическая анатомия туберкулеза надпочечников
  8. Морфология сифилиса надпочечника. Патологическая анатомия гипоплазии и атрофии надпочечников
  9. Изменения (морфология) кожи, внутренних органов при хронической недостаточности надпочечников
  10. Морфология адрено-генитального синдрома. Патологическая анатомия первичного гиперкортицизма
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта