Этиологический диагноз пароксизмального расстройства или непроизвольного движения возможен только в том случае, если:
• врач может сам наблюдать приступ;
• и/или пациента непосредственно после завершения приступа;
• и/или возможно точное изображение приступа пациентом
• или свидетелем.
Решающими для диагностики служат характер нарушения, продолжительность/частота, провоцирующие факторы и семейный анамнез.
Поэтому в первую очередь необходимо расспросить о нижеследующем.
Каков характер самого приступа:
• В отношении нарушения сознания:
- происходит ли приступ на фоне ясного сознания, угнетения или полной потери сознания; имеется ли амнезия приступа (которая свидетельствует о потере сознания);
- и/или свидетели наблюдают патологическое поведение пациента во время приступа.
• В отношении двигательных нарушений:
- наблюдаются ли особенности движений или нарушение координации (атаксия);
- имеют ли эти нарушения постоянную локализацию или охватывают различные части тела;
- как выглядят эти движения во время приступа («паттерн» движений).
В отношении нарушений чувствительности:
- имеются ли нарушения чувствительности
- или приступообразная боль. В отношении органов чувств:
- наблюдаются ли ощущения какого-либо запаха;
- нарушения зрения;
- нарушения слуха.
В отношении вегетативных функций:
- бывают ли эпизоды недержания мочи;
- засыпает ли пациент после приступа;
- бывают ли тошнота, рвота, потливость и т.д. Временная характеристика нарушений:
Какова продолжительность отдельного приступа?
Какова их частота и насколько они регулярно повторяются?
- Когда они появляются?
Возможные или уточненные провоцирующие факторы (оценки пациента и врача при этом могут не совпадать).
Возможные события в жизни пациента, которые можно рассматривать в качестве этиологической причины нарушений (например, черепно-мозговая травма при фокальной эпилепсии). Отягощенный семейный анамнез в отношении подобных нарушений.
Следует еше раз подчеркнуть, что у данной категории пациентов именно двигательные нарушения стоят на первом плане в качестве ведущего симптома, но при этом очень часто они сопровождаются нарушениями чувствительности и расстройством сознания, о которых необходимо тщательно расспрашивать и учитывать при установлении этиологического диагноза.
• Пациент во время приступа двигательных нарушений находится в бессознательном состоянии.
- Чаще всего это эпилепсия с генерализованными судорожными приступами. В этих случаях наблюдаются генерализованные судороги, глубокая потеря сознания, цианоз, пена на губах, прикусывание языка и/или недержание мочи. Необходим опрос свидетелей. В анамнезе возможны эпилептогенные повреждения головного мозга. Следует выявлять признаки прикусывания языка, мокрое белье. Во всех случаях регистрируются изменения на ЭЭГ, но в межприступном периоде специфические для эпилепсии изменения нередко отсутствуют. Все другие формы эпилепсии могут сочетаться с генерализованными судорожными припадками. Любой фокальный припадок может переходить в большой судорожный приступ с потерей сознания.
- При неэпилептических пароксизмах также могут наблюдаться тонические и/или клонические двигательные проявления (так называемые судорожные обмороки).
- Потерей сознания и подергиваниями могут сопровождаться респираторно-аффективные приступы у детей.
Сознание пациента в момент приступа угнетено (в этом случае говорят о состоянии «отсутствия»), но не утрачено. Наблюдаются изменения поведения. Впоследствии развивается полная или частичная амнезия на события, происходившие во время приступа. Это характерно для следующих патологических состояний:
- Сложные (комплексные) парциальные эпилептические припадки (височная эпилепсия или лобные припадки): при височной эпилепсии приступы продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут. Возможны более продолжительные эпизоды (так называемые сумеречные атаки) — от нескольких минут до нескольких часов. Приступы могут сопровождаться причмокиванием и другими оральными автоматизмами, движениями пальцев, бесцельными и бессмысленными действиями; реже пациент производит более или менее целенаправленные действия. На время припадка формируется амнезия. Височная эпилепсия может также проявляться сопутствующими или изолированными приступами нарушения вегетативных функций и общего самочувствия.
Лобная эпилепсия, при которой психомоторные припадки носят причудливый характер (и поэтому часто интерпретируются как психогенные). Для них характерны беспорядочные движения, иногда непристойные жесты, двигательная гиперактивность и преимущественное появление в ночное время.
- Абсанс-эпилепсия (пикнолепсия, пти маль, абсансы в узком смысле слова), начинающаяся почти исключительно в детском возрасте и характеризующаяся очень частыми приступами (в течение дня они могут повторяться много раз), продолжающимися несколько секунд, при которых наблюдается остановившийся взгляд, иногда незначительные движения («перебирание») пальцев или движения губ, падения не происходит.
- Как статус сложных парциальных припадков, так и статус пти маль напоминают по своей клинической картине очень длительное (продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней) угнетение или спутанность сознания (так называемый бессудорожный статус).
- Гипервентиляционная тетания (в настоящее время она рассматривается как одна из форм панического расстройства), при которой руки судорожно сжимаются («рука акушера»), а ноги находятся в положении подошвенного сгибания (карпопедальный спазм). Перед этим наблюдаются парестезии в области губ с обеих сторон и в пальцах. При психогенных припадках (которые обозначаются также как «истерические» или диссоциативные приступы, неэпилептическое расстройство сознания) пациент не откликается на обращение к нему, на период припадка развивается амнезия.
Подобные приступы носят демонстративный, вычурный характер, их клинические проявления не соответствуют ни одному из известных типов эпилепсии. Следует обращать внимание на ситуацию, способствующую развитию припадка, отсутствие изменений в результатах обследования, нормальную ЭЭГ во время приступа и отсутствие постиктального замедления электрической активности. При психогенных припадках у 90% пациентов закрыты глаза, тогда как при истинных эпилептических припадках это наблюдается лишь в 5% случаев.
