Сбор анамнеза и обследование при деменции. Дифференциация деменции.
Для постановки диагноза следует с помошью сбора анамнеза попытаться выяснить, когда появились и как развивались клинические симптомы.
• Внезапное или очень быстрое появление деменции характерно для травмы, сосудистого инсульта, острого субарахноидального кровоизлияния или острого энцефалита. Не следует забывать о возможности развития осложнений у ВИЧ-инфицированных больных. Во всех случаях при этом выявляются неврологические симптомы.
• Быстро прогрессирующая деменция (в течение нескольких недель или месяцев) заставляет предположить болезнь Крейтцфельдта—Якоба. Подобная клиническая картина наблюдается и при так называемой энцефалопатии Хашимото и васку-лите центральной нервной системы.
• Постепенное прогрессирование в течение от одного до двух лет характерно для наиболее частой формы заболевания, сенильной деменции альц-геймеровского типа.
• В возрасте до 60 лет деменция в два раза чаще развивается вследствие какой-либо устранимой причины, и намного чаще это наблюдается у людей до 50 лет.
Семейный анамнез: чаще всего положительный при лобно-височной деменции, сосудистых формах деменции (в том числе при церебральной аутосомно-доминантной артериопатии с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией — CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) и при болезни Альцгеймера.
Клиническая характеристика деменции и сопутствующих ей симптомов очень важна для этиологической дифференциальной диагностики:
• При болезни Альцгеймера на первом плане стоят нарушения памяти (при сохранном на ранних стадиях внимании) и речи (прежде всего в виде трудностей подбора слов и называния предметов).
Напротив, изменения характера, мотиваций, социального поведения, цикла сна и бодрствования, эпилептические припадки и изменения неврологического статуса нехарактерны для ранних стадий заболевания.
Зрительные (комплексные) галлюцинации, дневная сонливость, выраженные когнитивные флуктуации и нарушения поведения во время быстрой фазы сна (см. главу 6) наблюдаются при деменции с тельцами Леви.
Нарушения мотивационной сферы (в большинстве случаев в форме заторможенности психомоторных реакций), поведения и настроения выходит на первый план уже на начальных стадиях при следующих формах деменции: группа так называемых лобно-височных деменции (включая болезнь Пика и деменцию с мутацией гена тау-белка, локализованного на хромосоме 17), сосудистая энцефалопатия (или лакунарный статус болезнь Бинсвангера), мультиинфарктная деменция, арезорбтивная гидроцефалия.
Часто при этом наблюдаются также апраксия ходьбы с нарушением инициации ходьбы, неуверенными мелкими шагами, оживление рефлексов, повышение тонуса и так называемые «лобные знаки». Правильной диагностике может способствовать наличие у пациента с деменцией двигательных нарушений или непроизвольных движений:
- хорея: болезнь Гентиштона, нейроакантоцитоз;
- нарушение ходьбы лобного типа или симметричный синдром паркинсонизма без тремора: сосудистая энцефалопатия, мультиинфарктная деменция, арезорбтивная гидроцефалия, паркинсонизм плюс;
- миоклонии: болезнь Крейтцфельдта—Якоба, токсико-метаболические энцефалопатии, энцефалит, энцефалопатия Хашимото. При прогрессировании болезни Альцгеймера также могут появляться мультифокальные миоклонии:
- тремор: идиопатический, болезнь Паркинсона (деменция при этом на ранних стадиях заболевания не развивается), болезнь Вильсона, токсико-метаболические энцефалопатии;
- атаксия, признаки поражения мозжечка: алкогольная деменция, авитаминозы, паранеопластическая, болезнь Крейтцфельдта—Якоба, митохондриальные заболевания;
- другие неврологические и терапевтические симптомы и результаты исследований представлены в таблице.
Параклиническое обследование предусматривает прежде всего использование методов, представленных в таблице. К этим скрининговым методам при необходимости, в зависимости от особенностей анамнеза и клинической картины, могут быть добавлены и другие. Иногда с помошью МРТ удается выявить двусторонний инфаркт таламуса как причину остро развившейся деменции.
