MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Особенности В-клеточных злокачественных лимфом кожи.

Несмотря на различия клинико-морфологических проявлений при отдельных клинических формах В-клеточных злокачественных лимфом кожи, имеется ряд общих признаков, характерных для заболеваний этой группы.

1. Наиболее типичными клиническими проявлениями В-клеточных злокачественных лимфом кожи являются солитарные или сгруппированные узелки или узлы сферической формы с гладкой, блестящей поверхностью. Реже первичными элементами могут быть бляшки различного размера.

2. В-клеточные злокачественные лимфомы кожи нередко имеют клиническое сходство с доброкачественными лимфоплазиями кожи (лимфоцитомой, лимфоцитарной инфильтрацией кожи Иесснера—Канофа и др.).

3. В очагах поражения у больных В-клеточными злокачественными лимфомами кожи, как правило, отсутствуют клинические признаки поражения эпидермиса — эксфолиативные явления.

4. Характерными общими морфологическими признаками для В-клеточных злокачественных лимфом кожи являются интактный эпидермис, отсутствие эпидермотропизма пролиферата, чаще имеющего мономорфный характер, располагающегося в средних и нижних отделах дермы.

5. Лимфоэпителиальное взаимодействие при В-клеточных злокачественных лимфомах кожи по сравнению с ТЗЛК выражено гораздо слабее, что находит подтверждение в снижении активности ряда эпидермальных цитокинов, содержание которых повышено у больных ТЗЛК.

6. Пролиферирующие лимфоциты при В-клеточных злокачественных лимфомах кожи имеют типичные для этих клеток фенотипические маркеры (CD19, CD20, CD22, CD28, CD 79а).

7. Злокачественность пролиферирующего клона В-лимфоцитов подтверждают аберрации пролиферирующих лимфоцитов, а также выявляемые с помощью ПЦР перестройки генов, кодирующих тяжелые цепи иммуноглобулинов.

B лимфома

Клинические варианты В-клеточных злокачественных лимфом кожи разнообразны. Темпы роста опухоли и ее склонность к метастазированию непосредственно зависят от морфологического типа опухоли, в частности от степени дифференцировки пролиферирующего клона лимфоцитов.

Клинически наиболее типичными проявлениями В-лимфом служат очаги поражения в виде мелких узлов интенсивно-розового, синюшного или синюшно-красного цвета, с четкими границами, которые постепенно увеличиваются в размерах. Изредка такие элементы могут спонтанно разрешаться. Опухоли могут быть солитарными или множественными, нередко сгруппированными, чаще всего располагаются асимметрично в области лица, верхних или нижних конечностей, однако могут возникать и на туловище, в частности в области молочных желез. Как особый клинический вариант иногда выделяют ВЗЛК с локализацией в области нижних конечностей, отмечая относительно благоприятное течение такой формы. Поверхность узлов обычно гладкая, блестящая, шелушение отсутствует. Субъективных ощущений такие опухоли не вызывают, зуд как правило, отсутствует.

Общее состояние больных в начале В-клеточных злокачественных лимфом кожи не нарушено, регионарные лимфатические узлы могут быть увеличены при наличии крупных очагов поражения, склонных к быстрому развитию. Отклонений в морфологическом составе периферической крови у больных первичными ВЗЛК на ранних стадиях заболевания, как правило, не бывает. По мере роста опухолей в периферической крови обнаруживают анемию, повышенную СОЭ. атипичные бластные формы лимфоцитов.

Дифференциальный диагноз В-клеточных злокачественных лимфом кожи необходимо проводить с лимфоцитомой кожи, лимфоцитарной инфильтрацией Иесснера—Канофа, эозинофильной гранулемой, саркоидозом кожи. Описан случай ВЗЛК, клинически сходный с нодозной эритемой. Диагноз был установлен только после проведенного морфологического исследования очага поражения.

Относительно спокойным течением отличается другой клинический вариант В-клеточной злокачественной лимфомы кожи, про текаюший в виде крупных инфильтрированных бляшек (первичный ретикулез кожи, по старой терминологии). Процесс при этом клиническом варианте начинается с появления пятен, которые постепенно инфильтрируются и превращаются в округлые или овальные бляшки с нечеткими границами. Размеры таких очагов могут превышать ладонь взрослого человека, цвет может быть желтовато-розовым, фиолетово-бурым, на их поверхности часто отмечается слабое муковидное или мелкопластинчатое шелушение. Постепенно развивается поверхностная атрофия кожи с гиперпитментацией и телеангиэктазиями. Очаги поражения при данном клиническом типе ВЗЛК обычно локализованы в области груди, живота (чаще на участках тела, подверженных трению), иногда определяются в области проксимальных отделов конечностей и на лице. Заболевание не сопровождается интенсивным зудом.

Дифференциальный диагноз В-клеточных злокачественных лимфом кожи проводят с Т-клеточной лимфомой кожи и крупнобляшечным парапсориазом. Гистогенез описанного клинического варианта лимфомы кожи может быть установлен только на основании морфологического исследования, включающего фенотипирование клеточного состава пролиферата. Такой процесс может в течение ряда лет и даже десятилетий иметь относительно спокойное течение, однако через определенное время на бляшках могут возникнуть папулезные высыпания и/или плотные, полушаровидные узлы, склонные к быстрому росту, что свидетельствует об усилении опухолевой прогрессии.

В-клеточные злокачественные лимфомы кожи высокой степени злокачественности характеризуются стремительным развитием крупных опухолевых очагов (клинический вариант более соответствует ретикулосаркоматозу Готтрона, по старой терминологии). Процесс обычно начинается с появления пятен розовато-синюшного цвета с относительно четкими границами, которые довольно быстро (в течение нескольких месяцев) инфильтрируются и превращаются в узлы, раз меры которых могут варьироваться от 2-3 см в диаметре до крупных опухолей размером более 10 см. В последнем случае они возвышаются над поверхностью окружающей кожи на 5-6 см. Цвет таких очагов поражения становится синюшно-багровым, иногда с буроватым оттенком. Поверхность узлов обычно гладкая, блестящая, но может быть и бугристой, форма сферическая, консистенция плотноэластическая. При быстром росте элементов поверхность их подвергается мацерации с образованием корок. В последующем появляются изъязвления, вызывающие болезненные ощущения; язвы могут быть глубокими, с бугристым, некротическим дном, утолщенными краями, имеют зловонный запах. Обычно такой процесс сопровождается выраженной лимфаденопатией.

Первоначально поражение кожи может ограничиваться солитарным узлом, но по мере прогрессирования процесса количество узлов и тенденция к диссеминации их по всему кожному покрову возрастают, что обычно сопровождается ухудшением общего состояния больных, лихорадкой, потерей массы тела, лимфаденопатией, изменениями морфологического состава периферической крови. При данной форме ВЗЛК нередко отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов.

Лимфома кожи
Лимфома.
Безболезненный узел на бедре у 7-летнего мальчика вначале диагностировали как стойкую реакцию на укус насекомого.
В течение следующего года появились несколько новых узлов на ногах и ягодицах и регрессировали без терапии.
Биопсия представленного на иллюстрации первичного очага, который персистировал все это время, показала лимфому, положительную к маркеру Ki-1.

Дифференциальный диагноз данного клинического варианта В-клеточных злокачественной лимфомы кожи следует проводить с опухолевыми формами ТЗЛК, лейкемидами, саркоидозом, проказой, глубокими микозами.

Архитектоника пролиферата в большинстве случаев В-клеточных первичных злокачественных лимфом кожи отличается от таковой при ТЗЛК. отражая тем самым характерраспределения лимфоцитов различных популяций в норме. Для ВЗЛК характерно расположение пролифератов в нижних отделах дермы и тканях подкожно-жировой основы, хотя по мере развития процесса клетки пролиферата могут распространяться и в более поверхностные отделы дермы, оставляя в четко сформированных узловатых элементах узкую полоску интактного коллагена под атрофичным эпидермисом.

Клеточный состав пролиферата В-клеточных злокачественных лимфом кожи может быть полиморфным и содержать клетки любой линии дифференцировки и степени зрелости В-лимфоцитов, начиная отлимфобластов, центробластов, центроцитов и заканчивая клетками памяти, или развиваться по линии плазмоклеточной реакции от иммунобластов до лимфоплазмаоцитоидных и плазматических клеток. Диагноз подтверждается имму-нофенотипированием клеточного состава пролиферата, наличием в нем большинства пролиферирующих клеток, имеющих маркеры CD19+, CD20+. О высокой пролиферативной активности В-лимфоцитов может свидетельствовать выраженная экспрессия этими клетками антигена ядер пролиферирующих клеток — Ki-67.

В сочетании с лимфоидными и нелимфоидными реактивными клетками микроокружения пролиферирующие клетки В-клеточных злокачественных лимфом кожи могут составлять мономорфный или полиморфный пролиферат с различной сложностью сочетания клеток, что является основанием для выделения разных морфологических подвидов ВЗЛК. Мономорфный по своему составу пролиферат менее сложен для морфологической верификации, нежели полиморфный. В последнем случае необходима дифференцировка с многочисленной и не всегда четко обозначаемой группой так называемых реактивных лимфогшазий (псевдолимфом). Задача довольно сложная, поскольку не только чисто морфологические методы, но даже иммунофенотипирование и генотипирование не всегда дают однозначные результаты. Решающим в подобной ситуации остается временной фактор. Ретроспективный анализ нередко показывает, что предполагаемая реактивная лимфоплазия в дальнейшем может протекать с развернутой клинической картиной ВЗЛК низкой степени злокачественности, и наоборот, процесс, первоначально рассматриваемый как ВЗЛК, так и останется ограниченной лимфоцитарной гиперплазией реактивного характера.

Как уже упоминалось в нашей статье «Классификации злокачественныхлимфом кожи», для морфологического анализа пролиферата В-клеточных злокачественных лимфом кожи используются цитологические характеристики лимфоцитов различных отделов лимфатического узла. Таким образом, морфологически вьщеляют нескольколько форм ВЗЛК, описанных ниже.

- Читать далее "Лимфома из клеток фолликулярного центра. Иммуноцитома."


Оглавление темы "B клеточные злокачественные лимфомы кожи.":
1. Лимфоматоидный папулез. Признаки лимфатоидного папулеза.
2. Фолликулярный муциноз. Признаки фолликулярного муциноза.
3. Ангиоцентрическая лимфома кожи. Признаки ангиоцентрической лимфомы кожи.
4. Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза.
5. Гранулематозная складчатая кожа. Признаки гранулематозной складчатой кожи.
6. Особенности В-клеточных злокачественных лимфом кожи.
7. Лимфома из клеток фолликулярного центра. Иммуноцитома.
8. Плазмоцитома. Лимфома из мантийных клеток.
9. В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи.
10. Псевдолимфомы. Общая характеристика псевдолимфом.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта