Первое подробное клинико-морфологическое описание фолликулярного муциноз принадлежит Н. Pincus (1957), который назвал его alopecia mucinosa. Типичные клинические признаки заболевания, представленные Н. Pincus и впоследствии другими авторами, характеризуются появлением на коже рассеянных или сгруппированных фолликулярных папул, которые могут сливаться, формируя бляшки с шелушащейся поверхностью. Вторым классическим симптомом этого заболевания является вьшадение волос в местах высыпаний — муцинозная алопеция. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, хотя изредка бывает зуд кожи.
В 1959 г. S. Jablonska предложила называть дерматоз с указанными проявлениями фолликулярным муцинозом, имея в виду, что симптом выпадения волос не всегда четко определяется на участках тела, где слабо выражен волосяной покров,
О. Braun-Falko с помощью цитохимических исследований установил природу патологических изменений кожи в очагах поражения больных фолликулярным муцинозом. Она заключается в накоплении в клетках наружного корневого влагалища волоса и сальных желез слизи — муцина, который представляет собой ацидогликопротеид. Пусковым механизмом накопления в клетках муцина являются некро-биотические процессы, протекающие с избытком протеолитических ферментов, нарушающих связь в гликопротеидных комплексах между белковым и углеводным компонентами. В результате происходит освобождение от связи с белками и накопление кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов), которые в основном составляют муцин и гистохимически определяются благодаря их метахроматическому окрашиванию. В результате накопления муцина в коже происходят разрыв межклеточных связей и образование кистозных пространств, заполненных этим веществом.
Фолликулярный муциноз встречается в любом возрасте, значительно чаще у мужчин.
Выделяют несколько типичных клинических вариантов фолликулярного муциноз: 1) высыпания в виде рассеянных и сгруппированных фолликулярных папул, напоминающих проявления Lichen spinulosus, 2) бляшки, состоящие из сливных элементов фолликулярного характера, подобные очагам при нумулярной экземе, 3) мягкие узловатые образования, клинически сходные с лимфопролиферативным процессом. Первый тип проявлений фолликулярного муциноза чаще бывает у детей и имеет тенденцию к спонтанному разрешению. Второй и третий типы чаще встречаются у пожилых людей, имеют хроническое течение и резистентны к терапии.
В подавляющем большинстве случаев фолликулярный муциноз является идиопатическим заболеванием, но в то же время может сопровождать развитие других дерматозов. В 60-70-х годах в литературе встречалось немало описаний сочетания этого заболевания с красной волчанкой, нейродермитом, ангиолимфоидной гиперплазией, сопровождающейся эозинофилией. В таких клинических ситуациях фолликулярный муциноз рассматривался как длительно персистирующий хронический процесс, осложняющий течение ряда доброкачественных заболеваний.
В то же время многочисленные клинические наблюдения свидетельствуют о том, что фолликулярный муциноз может быть непосредственно связан с развитием ЗЛК. Описаны случаи, когда он предшествовал злокачественной лимфоме кожи или развивался непосредственно на очагах поражения, а иногда на видимо здоровой коже таких больных. Еще Н. Pincus указывал, что фолликулярный муци-ноз может трансформироваться в ЗЛК, и предлагал рассматривать это заболевание как потенциально опасное в этом отношении. Полагают, что появление очагов фолликулярного муциноза у лиц старше 40 лет в 36% случаев обычно заканчивается развитием ЗЛК. Описано довольно большое количество случаев сочетания распространенной формы фолликулярного муциноза и грибовидного микоза.
Гистологически при фолликулярном муцинозе обнаруживают гиперплазию эпителия волосяных фолликулов с участками межклеточного отека, образованием полостей, отложением в них и между эпителиальными клетками муцина, который выявляется как метахро-матическая субстанция при окраске толуиди-новым синим, дистрофические изменения клеток наружного корневого влагалища волос и сачьных желез. В отдельных случаях в эпителии волосяных фолликулов отмечаются очаги паракератоза, фигуры митозов и значительный экзоцитоз лимфоцитов, образующих микроабсцессы П трие. В периаппендикулярных областях обычно определяется лимфоцитарный инфильтрат, частично локализующийся вокруг фолликулов, частично проникающий в них. Нередко в очагах бывает значительное количество тучных клеток.
Морфологические признаки фолликулярного муциноза также трактуются неоднозначно. В своей первой работе Н. Pincus гистологические проявления заболевания рассматривал как воспалительную реакцию, однако в последующих работах обращал внимание на гранулематозный и пролиферативный характер процесса.
В последние годы было показано, что перифолликулярный инфильтрат в очагах поражения больных фолликулярным муцинозом преимущественно Т-клеточный и в ряде случаев в нем определяются клетки злокачественного клона лимфоцитов. Эти исследования дали основание некоторым авторам рассматривать фолликулярный муциноз как клинический вариант грибовидного микоза и включать его в классификации ТЗЛК в раздел «Лимфомы кожи низкой степени злокачественности».
В то же время следует иметь в виду, что наличие фолликулярных высыпаний у больных грибовидным микозом не всегда связано с отложением муцина, а может быть обусловлено вовлечением в патологический процесс эпителия волосяных фолликулов вследствие лимфотропности к нему лимфоцитов, это состояние называют фолликулярным грибовидным микозом.
Фолликулярный муциноз также нужно отличать от клинически сходного заболевания — сиринголимфоидной гиперплазии с алопецией. Это заболевание было впервые описано I. Sarkany и соавт. в 1969 г. как хронический дерматоз, при котором отмечается гиперплазия эккринных протоков и желез, а также тропность лимфоидных клеток к эпителию потовых желез, при этом признаки фолликулярного муциноза отсутствуют. Полагают, что заболевание может быть идиопатическим, как фолликулярный муциноз, и обусловлено воспалительным процессом. В то же время другие авторы отмечают, что сиринголимфоидная гиперплазия с алопецией, при которой пролиферат имеет тропность к придаткам кожи, нередко сопутствует грибовидному микозу. G. Вищ с соавт. рассматривает это заболевание как разновидность ЗЛК и определяет, как сиринготропную кожную Т-клеточную лимфому.
Таким образом, до настоящего времени остается неясным, является ли фолликулярный муциноз самостоятельным и доброкачественным заболеванием, которое может трансформироваться в ЗЛК, или это с самого начала лимфома низкой степени злокачественности. В связи с этим больные с клиническими проявлениями фолликулярного муциноза подлежат динамическому наблюдению с повторными гистологическими исследованиями пораженной кожи.
Плотная красная бляшка на подбородке у 13-летней девочки персистирует более 6 мес.
Биопсия кожи показала изменения, типичные для муцинозной алопеции.
Мать девочки наносила местно на очаг кортикостероидный препарат (КСП), и он разрешился в течение нескольких месяцев.
