MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Фолликулярный муциноз. Признаки фолликулярного муциноза.

Первое подробное клинико-морфологическое описание фолликулярного муциноз принадлежит Н. Pincus (1957), который назвал его alopecia mucinosa. Типичные клинические признаки заболевания, представленные Н. Pincus и впоследствии другими авторами, характеризуются появлением на коже рассеянных или сгруппированных фолликулярных папул, которые могут сливаться, формируя бляшки с шелушащейся поверхностью. Вторым классическим симптомом этого заболевания является вьшадение волос в местах высыпаний — муцинозная алопеция. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, хотя изредка бывает зуд кожи.

В 1959 г. S. Jablonska предложила называть дерматоз с указанными проявлениями фолликулярным муцинозом, имея в виду, что симптом выпадения волос не всегда четко определяется на участках тела, где слабо выражен волосяной покров,

О. Braun-Falko с помощью цитохимических исследований установил природу патологических изменений кожи в очагах поражения больных фолликулярным муцинозом. Она заключается в накоплении в клетках наружного корневого влагалища волоса и сальных желез слизи — муцина, который представляет собой ацидогликопротеид. Пусковым механизмом накопления в клетках муцина являются некро-биотические процессы, протекающие с избытком протеолитических ферментов, нарушающих связь в гликопротеидных комплексах между белковым и углеводным компонентами. В результате происходит освобождение от связи с белками и накопление кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов), которые в основном составляют муцин и гистохимически определяются благодаря их метахроматическому окрашиванию. В результате накопления муцина в коже происходят разрыв межклеточных связей и образование кистозных пространств, заполненных этим веществом.

Фолликулярный муциноз встречается в любом возрасте, значительно чаще у мужчин.

Выделяют несколько типичных клинических вариантов фолликулярного муциноз: 1) высыпания в виде рассеянных и сгруппированных фолликулярных папул, напоминающих проявления Lichen spinulosus, 2) бляшки, состоящие из сливных элементов фолликулярного характера, подобные очагам при нумулярной экземе, 3) мягкие узловатые образования, клинически сходные с лимфопролиферативным процессом. Первый тип проявлений фолликулярного муциноза чаще бывает у детей и имеет тенденцию к спонтанному разрешению. Второй и третий типы чаще встречаются у пожилых людей, имеют хроническое течение и резистентны к терапии.

больной фолликулярным муцинозом

В подавляющем большинстве случаев фолликулярный муциноз является идиопатическим заболеванием, но в то же время может сопровождать развитие других дерматозов. В 60-70-х годах в литературе встречалось немало описаний сочетания этого заболевания с красной волчанкой, нейродермитом, ангиолимфоидной гиперплазией, сопровождающейся эозинофилией. В таких клинических ситуациях фолликулярный муциноз рассматривался как длительно персистирующий хронический процесс, осложняющий течение ряда доброкачественных заболеваний.

В то же время многочисленные клинические наблюдения свидетельствуют о том, что фолликулярный муциноз может быть непосредственно связан с развитием ЗЛК. Описаны случаи, когда он предшествовал злокачественной лимфоме кожи или развивался непосредственно на очагах поражения, а иногда на видимо здоровой коже таких больных. Еще Н. Pincus указывал, что фолликулярный муци-ноз может трансформироваться в ЗЛК, и предлагал рассматривать это заболевание как потенциально опасное в этом отношении. Полагают, что появление очагов фолликулярного муциноза у лиц старше 40 лет в 36% случаев обычно заканчивается развитием ЗЛК. Описано довольно большое количество случаев сочетания распространенной формы фолликулярного муциноза и грибовидного микоза.

Гистологически при фолликулярном муцинозе обнаруживают гиперплазию эпителия волосяных фолликулов с участками межклеточного отека, образованием полостей, отложением в них и между эпителиальными клетками муцина, который выявляется как метахро-матическая субстанция при окраске толуиди-новым синим, дистрофические изменения клеток наружного корневого влагалища волос и сачьных желез. В отдельных случаях в эпителии волосяных фолликулов отмечаются очаги паракератоза, фигуры митозов и значительный экзоцитоз лимфоцитов, образующих микроабсцессы П трие. В периаппендикулярных областях обычно определяется лимфоцитарный инфильтрат, частично локализующийся вокруг фолликулов, частично проникающий в них. Нередко в очагах бывает значительное количество тучных клеток.

Морфологические признаки фолликулярного муциноза также трактуются неоднозначно. В своей первой работе Н. Pincus гистологические проявления заболевания рассматривал как воспалительную реакцию, однако в последующих работах обращал внимание на гранулематозный и пролиферативный характер процесса.

В последние годы было показано, что перифолликулярный инфильтрат в очагах поражения больных фолликулярным муцинозом преимущественно Т-клеточный и в ряде случаев в нем определяются клетки злокачественного клона лимфоцитов. Эти исследования дали основание некоторым авторам рассматривать фолликулярный муциноз как клинический вариант грибовидного микоза и включать его в классификации ТЗЛК в раздел «Лимфомы кожи низкой степени злокачественности».

В то же время следует иметь в виду, что наличие фолликулярных высыпаний у больных грибовидным микозом не всегда связано с отложением муцина, а может быть обусловлено вовлечением в патологический процесс эпителия волосяных фолликулов вследствие лимфотропности к нему лимфоцитов, это состояние называют фолликулярным грибовидным микозом.

Фолликулярный муциноз также нужно отличать от клинически сходного заболевания — сиринголимфоидной гиперплазии с алопецией. Это заболевание было впервые описано I. Sarkany и соавт. в 1969 г. как хронический дерматоз, при котором отмечается гиперплазия эккринных протоков и желез, а также тропность лимфоидных клеток к эпителию потовых желез, при этом признаки фолликулярного муциноза отсутствуют. Полагают, что заболевание может быть идиопатическим, как фолликулярный муциноз, и обусловлено воспалительным процессом. В то же время другие авторы отмечают, что сиринголимфоидная гиперплазия с алопецией, при которой пролиферат имеет тропность к придаткам кожи, нередко сопутствует грибовидному микозу. G. Вищ с соавт. рассматривает это заболевание как разновидность ЗЛК и определяет, как сиринготропную кожную Т-клеточную лимфому.

Таким образом, до настоящего времени остается неясным, является ли фолликулярный муциноз самостоятельным и доброкачественным заболеванием, которое может трансформироваться в ЗЛК, или это с самого начала лимфома низкой степени злокачественности. В связи с этим больные с клиническими проявлениями фолликулярного муциноза подлежат динамическому наблюдению с повторными гистологическими исследованиями пораженной кожи.

Муцинозная алопеция
Плотная красная бляшка на подбородке у 13-летней девочки персистирует более 6 мес.
Биопсия кожи показала изменения, типичные для муцинозной алопеции.
Мать девочки наносила местно на очаг кортикостероидный препарат (КСП), и он разрешился в течение нескольких месяцев.

- Читать далее "Ангиоцентрическая лимфома кожи. Признаки ангиоцентрической лимфомы кожи."


Оглавление темы "B клеточные злокачественные лимфомы кожи.":
1. Лимфоматоидный папулез. Признаки лимфатоидного папулеза.
2. Фолликулярный муциноз. Признаки фолликулярного муциноза.
3. Ангиоцентрическая лимфома кожи. Признаки ангиоцентрической лимфомы кожи.
4. Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза.
5. Гранулематозная складчатая кожа. Признаки гранулематозной складчатой кожи.
6. Особенности В-клеточных злокачественных лимфом кожи.
7. Лимфома из клеток фолликулярного центра. Иммуноцитома.
8. Плазмоцитома. Лимфома из мантийных клеток.
9. В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи.
10. Псевдолимфомы. Общая характеристика псевдолимфом.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта