Экстрамедуллярная миелома кожи (плазмоцитома) в отличие от миеломной болезни протекает без специфического для данного заболевания поражения костного мозга, а также других органов, которые обычно вовлечены в системный процесс (селезенка, лимфатические узлы). Поражение кожи при экстрамедуллярных миеломах встречается в 4% случаев. В то же время известны наблюдения, когда у больных с первичной кожной миеломой по истечении нескольких лет развивался системный миеломатоз. При развитии плазмоклеточной лейкемии кожа также может вовлекаться в патологический процесс, в этом очаги поражения могут иметь специфический характер. Первичная плазмоцитома кожи относится к ВЗЛК с относительно благоприятным клиническим течением. При отсутствии метастазирования с вовлечением костного мозга и гиперкальциемии продолжительность жизни у 40% больных достигает 10 лет. Если множественная миелома метастазирует из костного мозга в кожу, это обычно рассматривается как плохой прогностический признак, средняя продолжительность жизни таких больных колеблется от 1,5 мес до 1 года.
При первичной плазмацитоме на коже возникают солитарные или множественные очаги в виде инфильтрированных бляшек, довольно четких, округлых очертаний, размером от 1 до 5-6 см, которые постепенно увеличиваются, становятся узловатыми, сферическими по форме, имеют плотноэластичес-кую консистенцию. Поверхность таких опухолей обычно гладкая, блестящая, но может мацерироваться и изъязвляться. Регионарные лимфатические узлы могут вовлекаться в патологический процесс.
Плазмоцитома состоит преимущественно из мономорфных, плотно прилежащих друг к другу комплексов зрелых плазматических клеток. В цитоплазме определяются ШИК-положительные, диастазорезистентные включения, которые особенно заметны при электронной микроскопии. Иммунобласты, плазмобласты, лимфоциты, как правило, отсутствуют. Иногда среди опухолевых клеток или в стенках сосудов отмечаются отложения амилоида. В ряде наблюдений описано наличие псевдоангаоматозных структур, содержащих эритроциты в лакунообразных образованиях без эндотелиальной выстилки. Методом прямой иммунофлюоресценции в цитоплазме клеток плазмоцитарного ряда выявляются иммуноглобулины.
Фенотипическая характеристика плазмоцитомы: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. Диагностика первичной плазмацитомы кожи довольно затруднительна. Дифференциальный диагноз проводится с вторичными плазмацптомами, которые наблюдаются у пациентов с миеломной болезнью, с другими клиническими вариантами ТЗЛК и ВЗЛК, метастазами в кожу злокачественных новообразований из внутренних органов, саркоидозом, глубокими микозами.
Лимфома из мантийных (центроцитарных) клеток
Лимфома из мантийных (центроцитарных) клеток составляет около 4% всех ВЗЛК. Считается доказанным, что опухоль состоит не из центроцитов герминативного центра, а из субпопуляции CD5+ клеток с признаками мантийных лимфоцитов.
Гистологически при лимфоме из мантийных клеток выявляются мономорфные скопления мелких или среднего размера клеток с ядрами неправильной формы, иногда с перетяжками, мелкодисперсным хроматином и маленьким ядрышком. Цитоплазма клеток практически не определяется. Базофильные клетки типа центробластов и иммунобластов встречаются редко. Политипические бластные клетки (центробласты и иммунобласты) могут встречаться как остатки герминативных центров. Среди опухолевых клеток обнаруживают макрофаги, дендритические клетки фолликулярного центра, формирующие редкоячеистую сеть, и плазмобласты — предшественники реактивных плазматических клеток.
Фенотипическая характеристика ВЗЛК из мантийных клеток: CD20+; CD79a+; CD5+. Возможна дифференциация с центробластцентроцитарной лимфомой из клеток фолликулярного центра с помощью генотипирования. При лимфоме из мантийных клеток имеет место транслокация t(l I;14)(ql3;q32), которая сопровождается перестройкой локуса bcl-1. При лимфоме из клеток фолликулярного центра происходит траслокация i(14;18) с перестройкой локуса bcl-2.
