MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Ассоциация VATER у плода. Синдром Голденхара и полидактилия плода

Лучевая форма косорукости также сочетается с врожденным сколиозом. В этом случае при дифференциальной диагностике следует рассматривать три синдрома: ассоциация VATER, синдром Голденхара (Goldenhar) и синдром Klippel-Feil.

Ассоциация VATER возникает в результате нарушения мезенхимального развития в процессе эмбриогенеза в сроки до 35 дней беременности. Характерными признаками этого состояния являются сегментация позвонков (70%), атрезия ануса (80%), трахеопищеводный свищ (70%), атрезия пищевода и пороки развития лучевых костей и почек (65% и 53% соответственно). Из других аномалий отмечаются единственная артерия пуповины (35%) и врожденные пороки сердца, встречающиеся почти у 50% пациентов.

Ассоциация VATER возникает спорадически, хотя есть сообщение о повторении этой патологии у родных братьев и сестер. Описана пренатальная диагностика этого заболевания.

Синдром Голденхара (Goldenhar) характеризуется гемифациальной микросомией, аномалиями позвонков и лучевых костей. Нарушения морфогенеза первой и второй жаберных дуг приводят к гипоплазии скуловых костей, областей верхней и нижней челюсти, микротии, порокам развития глаз и ротоглоточным аномалиям. Имеются сообщения о пренатальной диагностике синдрома Голденхара.

В литературе описаны случаи сочетания лучевых форм косорукости с некоторыми хромосомными аберрациями, включая трисомию 18 и 21, делецию длинного плеча хромосомы 13 и кольцевидную хромосому 4.

полидактилия у плода

Некоторые заболевания характеризуются сочетанием черепно-лицевых аномалий с лучевой косорукостью. Такие синдромы возникают спорадически и имеют много общих признаков, что делает их специфическую пренатальную диагностику затруднительной. Наиболее часто всречающимися черепно-лицевыми аномалиями являются расщелины верхней губы и неба. В исследовании V. Uuspaa (3 225 наблюдений с лицевыми расщелинами) было выявлено, что в 2,8% случаев эти аномалии сочетаются с деформациями верхних конечностей.

Локтевая форма косорукости в большинстве случаев возникает как изолированная, несиндромная аномалия. Но она также может сочетаться с различными синдромами (например, с комплексом Poland).

Синдром Голденхара и полидактилия плода

Полидактилией называется наличие на конечности дополнительных пальцев. Дополнительный палец может иметь вид как мягкотканного образования, так и полностью сформированного пальца, с полноценной функцией сгибания и разгибания. Различают постаксиальную (наиболее часто встречающаяся форма), преаксиальную и центральную формы полидактилии.

При постаксиальной форме дополнительный палец локализуется на локтевой стороне кисти руки или малоберцовой стороне стопы, а при преаксиальной - на лучевой стороне кисти руки и большеберцовой стороне стопы.

В большинстве случаев полидактилия является изолированным пороком с аутосомно-доминантным типом наследования. В некоторых случаях она может входить в состав синдромов, которые обычно наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Преаксиальная полидактилия, особенно трехфаланговый большой палец, наиболее часто бывает частью какого-либо синдрома. Центральная полидактилия состоит в наличии дополнительного пальца, который обычно располагается между III и IV пальцами.
Это поражение чаще бывает двухсторонним, наследуется по аутосомному типу и также может сочетаться с другими пороками развития верхних и нижних конечностей.

синдрома Гольденхара

- Читать далее "Артрогрипоз у плода. Распространенность артрогрипоза у плода"


Оглавление темы "Пороки развития скелета плода":
1. Кампомелическая дисплазия у плода. Диагностика кампомелической дисплазии
2. Гипоплазия грудной клетки плода. Хондроэктодермальная дисплазия
3. Врожденные ампутации у плода. Синдром аглоссии-адактилии
4. Редукционные пороки конечностей у плода. Фокомелия у плода
5. Врожденное укорочение бедренной кости. Расщепление кистей и стоп плода
6. Аномальная установка кистей плода. Анемия Фанкони у плода
7. Синдром TAR у плода. Синдром Aase, Холта-Орама плода
8. Ассоциация VATER у плода. Синдром Голденхара и полидактилия плода
9. Артрогрипоз у плода. Распространенность артрогрипоза у плода
10. Диагностика артрогрипоза плода. Фетальные синдромы
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта