MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гипоплазия грудной клетки плода. Хондроэктодермальная дисплазия

При многих скелетных дисплазиях в диспластический процесс вовлекаются ребра и другие кости грудной клетки. Уменьшение размеров грудной клетки приводит к ограничению развития легких и, следовательно, к легочной гипоплазии.

Имеется определенная группа дисплазии, при которых гипоплазия грудной клетки является основным проявлением. К ним относятся асфиксическая дисплазия грудной клетки, синдром Ellis-van Creveld, синдром коротких ребер - полидактилии и кампомелическая дисплазия.

Другими заболеваниями, при которых отмечаются изменения размеров грудной клетки, являются танатофорная дисплазия, ателостеогенез, фиброхондрогенез, ахондрогенез и синдром Jarcho-Levin.

Асфиксическая дисплазия грудной клетки, первоначально описанная М. Jeune et al. и известная как синдром Jeune, является редко встречающимся аутосомно-рецессивным заболеванием. Его распространенность составляет 0,14 на 10 000 родов. Оно характеризуется наличием узкой колоколообразной грудной клетки с короткими, горизонтально расположенными ребрами.

гипоплазия грудной клетки

Длинные трубчатые кости бывают нормального размера или слегка укорочены. Характерным признаком, обнаруживаемым при рождении, является наличие оссификации проксимального ядра окостенения бедренной кости, с которым могут сочетаться полидактилия и расщелины губы и/или неба. Дсфиксическая дисплазия грудной клетки имеет широкий спектр клинических проявлений - от летальной до слабо выраженных форм; имеются сообщения о выживших пациентах, страдающих этой патологией.

Клиническое течение заболевания в периоде новорожденности, как правило, осложняется респираторным дистресс-синдромом различной степени тяжести, нефропатией, нарушениями функции печени и поджелудочной железы. Описаны случаи пренатальной диагностики асфиксической дисплазии грудной клетки.

Синдром коротких ребер - полидактилии представляет собой группу заболеваний, характеризующихся микромелией, узкой грудной клеткой и постаксиальной полидактилией. Традиционно различают три различных типа данной патологии (Saldino-Noonan, Majewski и Naumoff). Описаны случаи пренатальной диагностики этих состояний.

Некоторые авторы расширили определение синдрома коротких ребер - полидактилии, чтобы охватить по крайней мере семь состояний, включая три вышеупомянутых, а также заболевания Yang, Marec, Beeraer и асфиксическую дисплазию грудной клетки. J. Spranger и P. Maroteaux считают, что отсутствие полидактилии не исключает наличия данного заболевания.

Хондроэктодермальная дисплазия

Хондроэктодермальная дисплазия, также известная как синдром Ellis-van Creveld, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание характеризуется акромезомелией, нормальным состоянием позвоночника и черепа, постаксиальной полидактилией, удлиненной и узкой грудной клеткой с короткими ребрами и пороками сердца (в 60% случаев). Полидактилия является постоянным признаком заболевания.

Дополнительный палец обычно имеет правильно сформированные пястные и фаланговые кости. Выжившие индивидуумы во взрослом состоянии имеют низкий рост и нормальный интеллект. Описаны случаи пренатальной диагностики хондроэктодермальной дисплазии. Примерно третья часть детей погибает в неонатальном периоде в связи с развитием сердечно-легочной недостаточности.

- Читать далее "Врожденные ампутации у плода. Синдром аглоссии-адактилии"


Оглавление темы "Пороки развития скелета плода":
1. Кампомелическая дисплазия у плода. Диагностика кампомелической дисплазии
2. Гипоплазия грудной клетки плода. Хондроэктодермальная дисплазия
3. Врожденные ампутации у плода. Синдром аглоссии-адактилии
4. Редукционные пороки конечностей у плода. Фокомелия у плода
5. Врожденное укорочение бедренной кости. Расщепление кистей и стоп плода
6. Аномальная установка кистей плода. Анемия Фанкони у плода
7. Синдром TAR у плода. Синдром Aase, Холта-Орама плода
8. Ассоциация VATER у плода. Синдром Голденхара и полидактилия плода
9. Артрогрипоз у плода. Распространенность артрогрипоза у плода
10. Диагностика артрогрипоза плода. Фетальные синдромы
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта