MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Тяжелый комбинированный иммунодефицит. Морфология тимической алимфоплазии

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (швейцарский тип иммунного дефицита, лимфопеническая агаммаглобулинемия, тимическая алимфоплазия, врожденная тимическая дисплазия), характеризующийся дефектом клеточного и гуморального иммунитета. Впервые описан Е. Glanzmann и P. Riniker в 1950 г. в Швейцари под названием «essential lymphocytophtisis» у двух братьев. Н. Cottier в 1957 г. описал изменения в тимусе при этом синдроме — отсутствие телец Гассаля.

Агаммаглобулинемия была обнаружена у этих пациентов в 1958 г. и заболевание было названо швейцарским типом агаммаглобулинемии. Этиология— наследование аутосомно-рецессивного типа. Однако встречаются спорадически возникающие случаи. Так, указывается на развитие врожденного иммунодефицита вследствие трансплацентарного проникновения материнских лимфоцитов, что приводит к развитию реакции трансплантат против хозяина с повреждением иммунной системы плода материнскими лимфоцитами. Патогенез неясен.

Считается, что имеет место дефект клетки-предшественницы лимфоидного ростка. Лимфопения и лейкопения непостоянны. Основными симптомами являются инфекционные заболевания, развивающиеся в первые месяцы жизни.

Поражаются кожа, респираторные пути и легкие, желудочно-кишечный тракт, часто развивается сепсис. Почти у всех больных наблюдаются поносы с жидким водянистым стулом, общее истощение. При посевах возбудитель не удается идентифицировать. После прививок БЦЖ или оспопрививания возможно развитие генерализованной вакцинии. Инфекционные процессы, как правило, бывают обусловлены смешанной, чаще маловирулентной, инфекцией и носят генерализованный характер, они начинают проявляться с первых 2—3 мес жизни и приводят к летальному исходу в 6—8-месячном возрасте.

комбинированный иммунодефицит

Кожные поражения носят характер множественных некрозов с воспалительной инфильтрацией, являющихся источником кожного сепсиса. Описаны дерматит в виде эритродермии типа Лейнера, эксфолиативная эритродермия типа Риттера. кроме того, встречаются случаи с изменениями кожи, напоминающие таковые при гистиоцитозе X. Мы наблюдали 2 сестер с комбинированным иммунодефицитом, умерших в возрасте 2,5 и 3 мес. У одной из них кожные изменения были типа эритродермии Лейнера, у другой наблюдались некрозы с воспалительной реакцией и кожный сепсис, обусловленный смешанной грамотрицатсльной флорой.

Бронхопневмонии носят, как правило, некротический характер. Часто встречается гнойный менингит. В большинстве случаев бактериальная инфекция сочетается с вирусной — генерализованной ветряной оспой, коревой гигантоклеточной пневмонией, генерализованной цитомегалией, аденовирусной инфекцией с поражением конъюнктивы и легких, а также сочетается с поражениями различными грибами. Встречаются случаи пневмоцистоза легких, при этом плазматические клетки в легких отсутствуют. Кроме инфекционных процессов, описывается сочетание тяжелых иммунных дефицитов с лимфомами, гемолитико-уремическим синдромом, гемолитической аутоиммунной анемией, муковисцидозом и гипотиреои-дизмом.

Исследования органов иммунной системы свидетельствуют о глубоких нарушениях гуморального и клеточного иммунитета. Лимфатическая ткань всюду в состоянии выраженной гипоплазии — фолликулы не развиты, зональность в лимфатических узлах неразличима, ткань узлов представлена ретикулярной стромой, миеловидными элементами и лимфоцитами в очень небольшом количестве, расположенными беспопорядочно. Имеется выраженный дефицит зрелых лимфоцитов. Электронно-микроскопически удается показать, что имеются незрелые лимфоциты, сходные с лимфобластами.

Плазматические клетки отсутствуют. Такие же изменения обнаруживаются в селезенке, костном мозге и других лимфоидных органах. Особенно типичными и диагностически важными являются изменения в тимусе. Тимус имеет выраженный железистый тип строения, состоит из ретикулоэпителия, не образующего или образующего немногочисленные тимические тельца. Лимфоцитов крайне мало, деление на корковое и мозговое вещество отсутствует, не бывает коллапса долек. Масса всех лимфоидных органов, как правило, уменьшена в 5—10 раз. Таким образом, тяжелый комбинированный тип иммунного дефекта характеризуется резко выраженной гипоплазией тимуса и всей лимфоидной ткани.

- Читать далее "Комбинированный иммунодефицит при ферментопатии. Синдром Незелофа или алимфоцитоз"


Оглавление темы "Врожденный иммунодефицит у плода и новорожденного":
1. Акцидентальная инволюция тимуса. Этапы акцидентальной инволюции тимуса
2. Приобретенная атрофия тимуса. Первичные врожденные иммунодефицитные синдромы
3. Признаки врожденных иммунодефицитов. Дефицит клеточного иммунитета у новорожденного
4. Тяжелый комбинированный иммунодефицит. Морфология тимической алимфоплазии
5. Комбинированный иммунодефицит при ферментопатии. Синдром Незелофа или алимфоцитоз
6. Агенезия или гипоплазия тимуса - синдром Ди-Джорджи. Признаки агенезии тимуса
7. Иммунодефицитный синдром с атаксией-телеангиэктазией. Синдром Луи-Бар
8. Иммунодефицит с ахондроплазией. Морфология иммунодефицита с ахондроплазией
9. Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой - синдром Брутона. Морфология синдрома Брутона
10. Дефицит иммуноглобулинов с повышением иммуноглобулинов М. Избирательный дефицит IgM и IgA
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта