MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой - синдром Брутона. Морфология синдрома Брутона

Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой (синдром Брутона), характеризуется резким снижением иммуноглобулинов в сыворотке крови, клетки плазматического ряда не образуются, реакции клеточного иммунитета полностью сохранены.

Этиология: установлена наследственность, сцепленная с Х-хромосомой. В семьях заболевание проявляется в половине случаев. Возможны спонтанные мутации, наследственность в таких случаях не прослеживается. Патогенез не выяснен, полагают, что отсутствуют предшественники В-лим-фоцитов.

Бурсаэктомированные цыплята — экспериментальная модель этого заболевания. Клеточный иммунитет не нарушен. Характерны бактериальные инфекции, развивающиеся в раннем возрасте, либо до 1 года жизни, либо после 4—5 лет. Возникают повторные пневмонии с бронхоэктазами, отиты, менингит, сепсис.

Возбудители — грамположительные кокки. Вакцинация и вирусные инфекции протекают без особенностей. Диагностическое значение имеют лабораторные данные (резкое снижение IgG, отсутствие IgA и IgM). Антитела при иммунизации не возникают. Лимфопении не наблюдается.

синдром брутона

Типичными являются изменения лимфатических узлов, в которых не определяются фолликулы и кортикальная зона. Лимфатический узел сплошь представлен Т-зависимой паракортикальной зоной, в селезенке могут наблюдаться очень мелкие фолликулы, однако светлые центры отсутствуют.

Клетки плазматического ряда нигде не определяются. Особенно показательным является полное отсутствие плазматических клеток в слизистой оболочке кишки, которые в норме встречаются в большом количестве. Отсутствие плазматических клеток в костном мозге для детей до 6 лет не имеет диагностического значения.

Отсутствие плазматических клеток можно установить при жизни с помощью биопсии слизистой оболочки прямой кишки. Наряду с отсутствием плазматических клеток в слизистой оболочке часто обнаруживаются абсцессы со скоплением распадающихся лейкоцитов в криптах. В тимусе наблюдаются явления несвоевременного жирового метаморфоза с накоплением жира в клетках корковой зоны долек у детей даже в первые 6—7 мес жизни.

Типичным является развитие тяжелых бактериальных поражений дыхательного и пищеварительного тракта, пиодермии, гнойного менингита, сепсиса. Мы наблюдали тяжелый язвенно-некротический эзофагогастроэитероколит у мальчика 1 года 10 мес и кожный сепсис у мальчика 4 мес.

Наблюдается пневмоцистная пневмония без плазматических клеток в альвеолярных перегородках. Даже при систематическом лечении антибиотиками с заместительной терапией у-глобулином прогноз неблагоприятный. Смерть наступает в первые месяцы или первое десятилетие жизни. Описывается сочетание агаммаглобулинемии с лимфогранулематозом, злокачественной неходжкинской лимфой, аутоиммунными заболеваниями — ревматоидным артритом, дерматомиозитом и аутоиммунной гемолитической анемией.

- Читать далее "Дефицит иммуноглобулинов с повышением иммуноглобулинов М. Избирательный дефицит IgM и IgA"


Оглавление темы "Врожденный иммунодефицит у плода и новорожденного":
1. Акцидентальная инволюция тимуса. Этапы акцидентальной инволюции тимуса
2. Приобретенная атрофия тимуса. Первичные врожденные иммунодефицитные синдромы
3. Признаки врожденных иммунодефицитов. Дефицит клеточного иммунитета у новорожденного
4. Тяжелый комбинированный иммунодефицит. Морфология тимической алимфоплазии
5. Комбинированный иммунодефицит при ферментопатии. Синдром Незелофа или алимфоцитоз
6. Агенезия или гипоплазия тимуса - синдром Ди-Джорджи. Признаки агенезии тимуса
7. Иммунодефицитный синдром с атаксией-телеангиэктазией. Синдром Луи-Бар
8. Иммунодефицит с ахондроплазией. Морфология иммунодефицита с ахондроплазией
9. Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой - синдром Брутона. Морфология синдрома Брутона
10. Дефицит иммуноглобулинов с повышением иммуноглобулинов М. Избирательный дефицит IgM и IgA
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта