MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Признаки врожденных иммунодефицитов. Дефицит клеточного иммунитета у новорожденного

Важнейшими клиническими проявлениями врожденных или приобретенных иммунных дефицитов является резко сниженная сопротивляемость к инфекциям, которая характеризуется:
1) увеличением частоты инфекционных заболеваний;
2) тяжестью их течения;
3) длительностью инфекционных процессов;
4) развитием тяжелых необычных осложнений и проявлений;
5) наличием инфекционных болезней, обусловленных микроорганизмами с низкой патогенностыо.

Постоянными являются повторные инфекции респираторного тракта, сопровождающиеся тяжелыми бактериальными осложнениями (пневмонии, менингит, сепсис), повторяющиеся поносы и общая задержка физического развития ребенка. Частыми, но не постоянными симптомами являются недоразвитие миндалин и лимфатических узлов, нарушение процессов всасывания в кишечнике, возникновение хронических отитов, синуситов, конъюнктивитов, пиодермии.

К более редким симптомам относятся гангренозная вакциния, пневмоцистная пневмония, различные кожные сыпи, алопеция артриты, гепато- и спленомегалия, лимфаденопатии, различные нарушения со стороны периферической крови — лейкоцитоз, лейкопения, анемия, тромбоцитопения.

врожденные иммунодефициты

При дефекте гуморального иммунитета имеется предрасположенность к инфекционным заболеваниям, вызываемым грамположительпыми бактериями, при дефекте клеточного иммунитета — грибами, вирусами, микобактериями и грамотрицательными микробами. Прогноз неблагоприятный. Дети чаще погибают в первые месяцы или первые годы жизни.

Патологоанатомические изменения характеризуются отсутствием в тимусе акцидентальной инволюции при инфекционных заболеваниях, недоразвитием Т- или В-зависимых зон в лимфоидных органах. Изменения в костном мозге соответ ствуют гематологическим симптомам в клинике.
Инфекционные очаги в органах и тканях отличаются особой тяжестьк структурных изменений и часто обусловлены смешанной и условно-патогенной флорой.

Дефицит клеточного иммунитета у новорожденного

Ретикулярная дисгенезия характеризуется дефицитом всего лимфоцитарпого (Т и В) и миелоцитарного ростков, что сопровождается полным отсутствием специфического и неспецифического иммунитета. Очень редкое заболевание, описан ное впервые О. De Vaal и V. Seynhacve в 1964 г., К. Haas и со авт. в 1977 г. Предполагают, что заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патогенез неизвестен.

Возможно, имеется дефицит клетки-предшественницы всего белого ростка, возможно, дефицит клетки-предшественницы клона лимфоцитов, способствующий миелоидной дифференцировке. Клинические симптомы: рвота, поносы. Инфекционные процессы возникают с первых дней жизни. В крови во всех случаях резко выраженная лейкопения. Количество эритроцитов, тромбоцитов и содержание гемоглобина либо нормальное, либо несколько сниженное. Течение инфекционного процесса молниеносное, быстро приводящее к смерти. Определяются только материнские иммуноглобулины.

В органах иммуногенеза отмечается резкое снижение содержания лимфоцитов. В тимусе — отсутствие лимфоцитов, отсутствие формирования тимических телец, дольки имеют железистый вид. В костном мозге — отсутствие моноцито- и гранулоцитопоэза, он представлен ретикулярными стромальными клетками, мегакариоцитами и клетками красного ростка. В инфекционных очагах имеются некротические изменения (некротические пневмонии, энтероколиты и др.).

- Читать далее "Тяжелый комбинированный иммунодефицит. Морфология тимической алимфоплазии"


Оглавление темы "Врожденный иммунодефицит у плода и новорожденного":
1. Акцидентальная инволюция тимуса. Этапы акцидентальной инволюции тимуса
2. Приобретенная атрофия тимуса. Первичные врожденные иммунодефицитные синдромы
3. Признаки врожденных иммунодефицитов. Дефицит клеточного иммунитета у новорожденного
4. Тяжелый комбинированный иммунодефицит. Морфология тимической алимфоплазии
5. Комбинированный иммунодефицит при ферментопатии. Синдром Незелофа или алимфоцитоз
6. Агенезия или гипоплазия тимуса - синдром Ди-Джорджи. Признаки агенезии тимуса
7. Иммунодефицитный синдром с атаксией-телеангиэктазией. Синдром Луи-Бар
8. Иммунодефицит с ахондроплазией. Морфология иммунодефицита с ахондроплазией
9. Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой - синдром Брутона. Морфология синдрома Брутона
10. Дефицит иммуноглобулинов с повышением иммуноглобулинов М. Избирательный дефицит IgM и IgA
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта