MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Дефицит иммуноглобулинов с повышением иммуноглобулинов М. Избирательный дефицит IgM и IgA

Заболевание характеризуется увеличением содержания IgM и снижением IgG и IgA, дефицитом антител при аномальных клеточных реакциях иммунитета и развитием преимущественно бактериальных инфекционных процессов. Этиология — наследственность, связанная с Х-хромосомой.

Однако встречаются случаи без определенного наследования, при которых страдают оба пола. Патогенез зависит, вероятно, от конечной фазы дифференцировки В-лимфоцитов. Возникает в организме только та ступень дифференцировки В-клеток, когда они продуцируют только IgM, наиболее ранние в филогенезе иммуноглобулины. Однако имеет место нарушение синтеза антител, связанных с продукцией IgM.

Клинически, кроме изменений IgM, иногда наблюдается цикличесеская или персистирующая нейтропения. Симптомы иммунной недостаточности развиваются на первом или на втором году жизни в виде повторяющихся пиогенных инфекций с развитием тонзиллитов, отитов, пневмонии, шейных лимфаденитов. Сообщают о случаях гемолитической анемии, тромбопенпи. Прогноз неблагоприятный.

Лимфатические узлы с очень скудным количеством лимфатических фолликулов, без светлых центров, количество плазматических клеток резко снижено. В тимусе преждевременный жировой метаморфоз, который мы наблюдали у мальчика 7 мес, погибшего от пневмоцистной пневмонии, количество иммуноглобулинов было у него резко снижено, a IgM увеличено почти в 100 раз; брат погиб от пневмоцистоза в грудном возрасте.

Иммунофлюоресцентным методом определяется яркое свечение клеток-продуцентов IgM. В ректальном биоптате количество плазматических клеток снижено или они совсем отсутствуют.

иммуноглобулин М

Наблюдаются другие варианты дефицита гуморального иммунитета, которые объединяются под термином дисгаммаглобулинемии. К ним относятся селективный дефицит IgM и А.
Избирательный дефицит IgM встречается редко. Синдром характеризуется повторными бактериальными инфекциями с первого года жизни. У детей наблюдается генерализованная непрогрессирующая вакциния. Количество IgG бывает нормальным, IgA — повышенным или сниженным, IgM — резко сниженным, или они не определяются. В лимфатическнх узлах и селезенке имеются гипоплазированные лимфатические фолликулы со светлыми центрами.

Плазматические клетки присутствуют. Тимус (по литературным данным) бывает не изменен. Методом иммунофлюоресценции определяется отчетливое свечение IgG и IgA, IgM не обнаруживаются. Больные погибают от повторных бактериальных инфекций или от присоединения аутоиммунных заболеваний (аутоиммунная гемолитическая анемия).

Избирательный дефицит IgA

О первом случае избирательного дефицита IgA сообщили С. West и соавт. в 1962 г. Клинической характеристикой избирательного иммунодефицита IgA является высокая частота сочетаний с болезнями аутоиммунной природы — системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, тиреоидитом и др.; наличием аллергических явлений, особенно со стороны дыхательного или желудочно-кишечного тракта.

Наблюдается бронхиальная астма, начинающаяся с детства, резистентная к терапии, анафилаксия к введению плазмы или крови, содержащей IgA. С раннего детства имеется тенденция к повторным, легко протекающим инфекциям дыхательных путей, что в дальнейшей жизни может привести к хроническим болезням легких (хронический бронхит, хронические пневмонии). Часты сочетания дефицита IgA с целиакией и отдельными видами малабсорбции. Встречаются сочетания с неспецифическим язвенным колитом.
Отмечают случаи селективного дефицита IgA в сочетании с хромосомным 18q-синдромом. Описываются сочетания со злокачественными опухолями.

В лимфатических узлах структура В- и Т-завнсимых зон не нарушена. В кишечных биоптатах обнаруживаются плазматические клетки в достаточно большом количестве.

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."


Оглавление темы "Врожденный иммунодефицит у плода и новорожденного":
1. Акцидентальная инволюция тимуса. Этапы акцидентальной инволюции тимуса
2. Приобретенная атрофия тимуса. Первичные врожденные иммунодефицитные синдромы
3. Признаки врожденных иммунодефицитов. Дефицит клеточного иммунитета у новорожденного
4. Тяжелый комбинированный иммунодефицит. Морфология тимической алимфоплазии
5. Комбинированный иммунодефицит при ферментопатии. Синдром Незелофа или алимфоцитоз
6. Агенезия или гипоплазия тимуса - синдром Ди-Джорджи. Признаки агенезии тимуса
7. Иммунодефицитный синдром с атаксией-телеангиэктазией. Синдром Луи-Бар
8. Иммунодефицит с ахондроплазией. Морфология иммунодефицита с ахондроплазией
9. Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой - синдром Брутона. Морфология синдрома Брутона
10. Дефицит иммуноглобулинов с повышением иммуноглобулинов М. Избирательный дефицит IgM и IgA
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта