Причины деформации стенки грудной клетки у ребенка и тактика при них
Деформация стенки грудной клетки:
• Жалобы: на деформацию стенки грудной клетки.
• Обследование: деформация стенки грудной клетки.
• Дифференциальная диагностика:
- Килевидная деформация грудной клетки (голубиная грудь)
- Воронкообразная деформация грудной клетки (грудь сапожника) Незаращение грудины
- Отсутствие рёбер
- Синдром Поланда (Poland)
а) Пояснение:
1. Килевидная деформация грудной клетки. Имеется выпячивание грудины и примыкающих хрящей и костей кпереди (рис. 1).
Рисунок 1. (а) Мальчик в возрасте около 5 лет с килевидной деформацией грудной клетки (голубиная грудь). (b) После лечения туловищным специальным ортезом с мягкой компрессирующей подкладкой
Патологическое изменение наиболее выражено в первые годы жизни, но также может развиваться в пубертатном периоде (рис. 2). Голубиная грудь, как правило, представляет собой лишь косметический дефект. Дыхательные нарушения могут развиваться при значительно выраженном смещении грудины кпереди, что придает грудной клетке постоянное положение вдоха.
Рисунок 2. Килевидная деформация грудной клетки (голубиная грудь) также может развиваться в период полового созревания.
2. Воронкообразная деформация грудной клетки характеризуется вдавлением её передней стенки. Область наибольшего вдавления расположена на уровне дистального конца грудины и мечевидного отростка (рис. 3). Деформация обычно имеется уже при рождении, однако может развиваться и позже. Грудь сапожника редко приводит к физикальным изменениям и чаще всего представляет собой лишь косметический дефект. Подобная деформация характерна для синдрома Марфана (Marfan).
Рисунок 3. Воронкообразная деформация грудной клетки (грудь сапожника)
3. Незаращение грудины. Чаще всего встречается частичная расщелина верхнего отдела грудины. В нижнем отделе подобная аномалия встречается редко. Кроме того, расщепление грудины может быть по всей её длине (полная расщелина грудины). Данное состояние сопровождается аномалиями сердца и/или дефектом диафрагмы.
4. Отсутствие рёбер. Состояние характеризуется отсутствием нескольких рёбер, как правило с одной стороны, и может сопровождаться аномалиями грудины и позвоночника, например, в виде полупозвонков и сращения позвонков. В результате формируется флотирующая грудная клетка, что может приводить к нарушению дыхания.
5. Синдром Поланда. Характеризуется односторонним отсутствием малой грудной мышцы и грудино-рёберной части большой грудной мышцы (рис. 4). В 70% случаев заболевание встречается у мужчин. Изменения обычно сочетаются с аномалиями кисти на той же стороне в виде гипоплазии с отсутствием пальцев, а также перепончатым сращением (синдактилия) и/или укорочением (брахидактилия) пальцев. Сочетание гипоплазии кисти, синдактилии и брахи-дактилии иногда называют симбрахидактилией. Мышцы-сгибатели предплечья могут отсутствовать, а конечность характеризоваться общим недоразвитием.
Рисунок 4. Синдром Поланда. Малая грудная мышца и грудино-рёберная порция большой грудной мышцы с правой стороны отсутствуют
6. Синдром Клиппеля—Фейля (Klippel—Feil) (синдром короткой шеи), синдром Мёбиуса (Mobius) (паралич лицевой мускулатуры), болезнь Шпренгеля (Spren-gel) (высокое стояние лопатки) и воронкообразная деформация грудной клетки могут представлять собой ассоциированные аномалии.
ж) Тактика врача детского ортопеда при деформации стенки грудной клетки у ребенка:
• Дополнительное обследование: при незаращении грудины необходимо исключить аномалии сердца или дефект диафрагмы.
• Первичная медицинская помощь: не требуется
• Когда направлять: ребенка с отсутствием рёбер и сопутствующим нарушением дыхания необходимо немедленно направить к специалисту. Лечение килевидной деформации грудной клетки по косметическим соображениям, чаще всего начинают с первого года жизни. Лечение воронкообразной деформации грудной клетки начинают с 6 лет. Младенцы с незаращением грудины должны быть направлены к специалисту без промедления. Деформация грудной клетки при синдроме Поланда направления не требует.
• Специализированное лечение:
1. Килевидная деформация грудной клетки. В течение первого года жизни килевидная деформация грудной клетки может самостоятельно претерпевать обратное развитие. При сохранении деформации на нее можно воздействовать посредством туловищного ортеза с мягкой компрессирующей подкладкой на уровне выступающей части грудной клетки (рис. 5). Для лечения обычно достаточно 1 года.
Рисунок 5. (а) Начиная с возраста 1 год лечение килевидной деформации грудной клетки (голубиной груди) может осуществляться посредством туловищного ортеза с мягкой компрессирующей подкладкой, воздействующей на выступающую область грудной клетки. (b) Мягкая компрессирующая подкладка на внутренней стороне туловищного ортеза
Туловищный ортез следует носить круглосуточно и по достижении коррекции еще некоторое время надевать на ночь. Подобная тактика может быть эффективной и в ряде случаев формирования деформации в период полового созревания. При мануальном воздействии во время осмотра, выступающий участок должен немного смещаться кзади. Если этого не происходит, то применение туловищного ортеза не показано. Лечение туловищным ортезом у подростков в большинстве случаев следует продолжать до завершения роста. Коррекцию ригидной килевидной деформации грудной клетки можно осуществить хирургическим путём (рис. 6).
Рисунок 6. Ярко выраженная килевидная деформация грудной клетки (голубиная грудь) (a) до и (b) после хирургической коррекции. У пациента, также имеется выраженный сколиоз
2. Воронкообразная деформация грудной клетки. Начиная с 6—7 лет детским или торакальным хирургом, под контролем торакоскопа может быть выполнена операция Насса (Nuss procedure). С каждой стороны грудной клетки выполняются разрезы, через которые проводится загнутая кпереди пластина, с силой воздействующая на вдавление сзади наперёд (рис. 7 и 8). Пластина удаляется через несколько лет.
Рисунок 7. Воронкообразная деформация грудной клетки (грудь сапожника): операция Насса может выполняться в возрасте 6-7 лет. С каждой стороны грудной клетки выполняются разрезы, под контролем торакоскопа вводится загнутая кпереди пластина, с силой воздействующая на вдавление сзади наперёд. Пластина удаляется через несколько лет
Рисунок 8. Воронкообразная деформация грудной клетки (грудь сапожника): (a) до операции, (b) после операции Насса
3. Незаращение грудины. Дефект необходимо устранить хирургическим путём в кратчайшие после рождения сроки.
4. Отсутствие рёбер. Наилучшие результаты обеспечивает раннее оперативное лечение в неонатальном периоде.
5. Синдром Поланда. Лечение патологических изменений грудной клетки не показано.
