Причины деформации шеи у ребенка и тактика при них
Деформации шеи у детей:
а) Сгибательная деформация шеи:
• Жалобы: сгибательная деформация шеи.
• Обследование: кифоз вместо нормального шейного лордоза.
• Диагноз: шейный кифоз.
• Пояснение: шейный кифоз в нейтральном положении следует расценивать, как аномалию. Причиной шейного кифоза могут служить один или два недоразвитых тела позвонков, оперативное вмешательство, при котором выполнялась ламинэктомия, либо он может являться составной частью синдрома (представлены ниже). Другие имеющиеся аномалии у ребенка обычно настолько выражены, что врач не уделяет достаточного внимания кифозу шейного отдела позвоночника, когда тот является составной частью синдрома. Шейный кифоз, однако, очень важно идентифицировать, поскольку уже в младенчестве может наступить компрессия спинного мозга, которая приведет к необратимой параплегии или даже смерти. Синдромы, включающие в себя шейный кифоз:
- Камп(т)омелическая дисплазия
- Синдром Конради—Хюнермана (Conradi—Hiinermann)
- Синдром Ларсена (Larsen)
- Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена [Von Recklinghausen])
Характеристика синдромов представлена в отдельных статьях на сайте - просим пользоваться формой поиска выше.
• Дополнительное обследование: рентгенография в переднезадней и боковой проекциях, а также КТ и МРТ шейного отдела позвоночника.
• Первичная медицинская помощь: не требуется.
• Когда направлять: любой случай кифоза шейного отдела позвоночника следует расценивать как патологическое состояние, и ребенка без промедления необходимо направить к специалисту.
• Специализированное лечение: шейный кифоз. При слабовыраженном кифозе без неврологических нарушений можно ограничиться динамическим наблюдением. Выполнять спондилодез при более выраженном кифозе без неврологических проявлений следует не ранее 18 месяцев.
Наличие неврологических нарушений обусловливает необходимость раннего вмешательства, которое кроме шейного спондилодеза обязательно включает в себя декомпрессию спинного мозга.
б) Короткая шея:
• Жалобы: короткая шея.
• Обследование: у пациента имеется укорочение шеи (рис. 1). В 50% случаев имеется триада симптомов:
— короткая шея
— ограничение подвижности шейного отдела позвоночника
— рост головных волос на спине
Рисунок 1. Синдром Клиппеля—Фейля. Укороченная шея и низкий рост головных волос
Менее чем в 20 % случаев на боковой стороне (сторонах) шеи может иметь место избыток кожи с мышечно-фасциальной тканью в форме крыльев (pterygium colli). Такое состояние называют «шеей сфинкса». Эта избыточная ткань располагается между сосцевидным отростком и акромиальным отростком лопатки с обеих сторон.
• Пояснение: синдром Клиппеля—Фейля. Клиническая картина была описана французскими врачами Клиппелем (Klippel) и Фейлем (Feil) в 1911 году, как «человек без шеи». Причиной укорочения шеи являются сросшиеся между собой позвонки. Кроме того, могут иметь место: одностороннее нарушение сегментации позвонков, полупозвонки, базилярная импрессия, затылочно-атлантный синостоз, атланто-аксиальный подвывих, гипоплазия зубовидного отростка, а также отсутствовать задние элементы (дуги и остистые отростки). В 20% случаев аномалия сопровождается кривошеей, в 60% — имеется кифосколиоз грудного отдела позвоночника, обусловленный наличием полупозвонков и односторонним нарушением сегментации позвонков. В 30% случаев отмечается высокое стояние и недоразвитие лопатки, известное как деформация Шпренгеля (Shprengel). В 25% случаев имеются аномалии сердца и почек. 30% пациентов страдают глухотой. Неврологические осложнения у взрослых могут быть обусловлены компрессией спинного мозга или выходящих спинномозговых нервов.
• Дополнительное обследование: рентгенография, а также КТ и МРТ шейного и грудного отделов позвоночника
• Первичная медицинская помощь: при отсутствии болевого синдрома и неврологических нарушений можно ограничиться динамическим наблюдением. При болевом синдроме рекомендуется ограничить физическую активность и, кроме того, может быть назначен шейный воротник.
• Когда направлять: в раннем периоде, до выявления других аномалий ребенок направляется к педиатру. Направлять пациента к хирургу-ортопеду следует при наличии дополнительных нарушений, таких как мышечная кривошея и сколиоз, а к нейрохирургу — при развитии в более старшем возрасте неврологических осложнений.
• Специализированное лечение: синдром Клиппеля—Фейля. Кривошея на фоне укорочения грудинно-ключично-сосцевидной мышцы может быть устранена путем её пересечения или удлинения. Неврологические нарушения чаще всего обусловлены атланто-аксиальным подвывихом, базилярной импрессией или врожденным затылочно-атлантным синостозом.
в) Кривошея:
• Жалобы: кривошея обычно имеет врожденный характер, но иногда развивается в более старшем возрасте.
• Обследование: боковой наклон головы в сторону поражения, подбородок развернут в противоположную сторону. Проще всего определить сторону поражения, если провести воображаемую линию через зрачки. Линия указывает на плечо на стороне поражения (рис. 2).
Рисунок 2. (а) Кривошея. Контрактура левой грудино-ключично-сосцевидной мышцы, (b) Через 2 года после пересечения левой грудино-ключично-сосцевидной мышцы в месте прикрепления
• Пояснение: кривошея. Причины врожденной и ювенильной кривошеи неизвестны.
1. Инфантильная мышечная кривошея. В 20 % случаев, между 10 днями и 4 неделями жизни в проекции грудино-ключично-сосцевидной мышцы можно увидеть и пальпаторно определить участок припухлости (рис. 3). В течение 4 недель после появления припухлость постепенно уменьшается, а к 4—6 месяцам полностью исчезает. В 80 % случаев припухлость не видна или не распознаётся, а патологическое состояние позже идентифицируется на основании контрактуры одной или обеих головок грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Рисунок 3. Припухлость в проекции правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы (стрелка)
Грудино-ключично-сосцевидная мышца имеет грудинное и ключичное начала. Общее мышечное брюшко прикрепляется к сосцевидному отростку и затылочной кости непосредственно позади ушной раковины (рис. 4). Не ясно, что служит причиной отёка грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Ранее считалось, что в процессе тяжелых родов (тазовое предлежание, наложение щипцов) происходило кровоизлияние в мышцу с последующим фиброзным изменением гематомы. Тем не менее в зоне отёка никогда не находили кровь. Сегодня полагают, что фиброзная ткань присутствует уже к моменту рождения.
Рисунок 4. (а) Грудино-ключично-сосцевидная мышца имеет грудинное и ключичное начала. Общее мышечное брюшко прикрепляется к сосцевидному отростку и затылочной кости непосредственно позади ушной раковины. Грудино-ключично-сосцевидная мышца может быть хирургически удлинена или пересечена на уровне ключицы и грудины. При рецидиве мышца также может быть пересечена в месте прикрепления к сосцевидному отростку и затылочной кости. (b, c) В данном случае грудино-ключично-сосцевидная мышца пересечена в области сосцевидного отростка и затылочной кости. В зоне прикрепления ключичной и грудинной головок выполнено Z-образное удлинение
В 90% случаев кривошея разрешается самостоятельно в течение первого года жизни. Если деформация сохраняется, то приводит к деформации лица и черепа в виде их уплощения на стороне контрактуры (плагиоцефалия). У 20 % пациентов с инфантильной кривошеей имеется дисплазия тазобедренного сустава. При отсутствии контрактуры грудино-ключично-сосцевидной мышцы причинами кривошеи могут являться врожденная аномалия скелета или нарушения со стороны органа зрения.
2. Ювенильная мышечная кривошея. В ряде случаев мышечная кривошея появляется в детском возрасте. В таком случае имеется контрактура обеих головок грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Данное состояние спонтанно не разрешается.
3. Костная кривошея. Причиной кривошеи могут являться наличие полупозвонка, либо нарушение сегментации позвонков на одном или нескольких уровнях. При выраженном укорочении шеи у пациента также имеется синдром Клиппеля—Фейля.
Синдром Гольденхара (Goldenhar), или окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия, представляет собой особую форму костной кривошеи, где кроме патологически измененных позвонков имеются аномалии глаза и уха в виде эпи-бульбарных дермоидных кист и периаурикулярных кожных аномалий.
4. Глазная кривошея. Эта аномалия носит врожденный характер, но выявляется обычно примерно к 9-му месяцу при появлении навыка самостоятельного сидения. Парез внешних мышц глазного яблока, как правило верхней косой мышцы, приводит к косоглазию и диплопии при горизонтальном положении головы. Чтобы избежать двоения в глазах, ребенок вынужден наклонять голову во фронтальной плоскости.
• Дополнительное обследование: рентгенография шейного отдела позвоночника для подтверждения или исключения костной формы кривошеи. При инфантильной или врожденной мышечной кривошее необходимо выполнить ультрасонографию тазобедренных суставов или рентгенографию таза в переднезадней проекции для контроля дисплазии тазобедренных суставов.
• Первичная медицинская помощь: пациента с инфантильной мышечной кривошеей, как правило, направляют к детскому физиотерапевту, где ребенок получает лечение до 18 месяцев. Под контролем детского физиотерапевта родители выполняют растягивающие упражнения. Остается неясным, влияют ли подобные упражнения на течение заболевания. В 90 % случаев инфантильная кривошея разрешается самостоятельно в течение первого года жизни.
• Когда направлять: с мышечной или костной кривошеей к хирургу-ортопеду следует направлять детей старше 18 месяцев. При отсутствии укорочения грудино-ключично-сосцевидной мышцы и костных аномалий ребенка необходимо направить к офтальмологу.
• Специализированное лечение: инфантильная мышечная кривошея. Если в возрасте одного года деформация все еще сохраняется, то шансов на ее спонтанное разрешение остается немного. В таких случаях грудино-ключично-сосцевидная мышца должна быть хирургическим путем удлинена или пересечена в области ключичного и/или грудиного прикрепления (см. рис. 4). Третий год жизни является оптимальным периодом для хирургического лечения, после которого асимметрия лица и черепа исчезает полностью. Вмешательство в более раннем возрасте увеличивает риск формирования обезображивающих рубцов и ретракции кожи в зоне удлинения или пересечения грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Провести хирургическую коррекцию не поздно даже более старшим детям. Хороший косметический результат можно получить в возрасте до 12 лет. С точки зрения сохранения симметрии лица, чем раньше начато лечение, тем лучший результат можно получить.
В послеоперационном периоде назначается круглосуточное ношение шейного ортеза в течение 6 недель (рис. 5). В случае рецидива, кроме пересечения или удлинения мышцы в области ключичного и грудинного прикрепления, мышцу также необходимо пересечь на уровне сосцевидного отростка
Рисунок 5. Шейный ортез. В данном случае используется ортез SOMI (S. sternum (грудина), О. occiput (затылок), М. mandibular (нижняя челюсть), I. immobilization (иммобилизация))
1. Ювенильная мышечная кривошея. Этот тип кривошеи самостоятельно, как правило, не устраняется и требует хирургического лечения.
2. Костная кривошея. На как можно более коротком участке следует выполнить спондилодез.
