1. Атланто-окципитальный подвывих. Встречается крайне редко и, как правило, развивается на фоне патологической слабости связок между зубовидным отростком осевого позвонка и задней поверхностью черепа, которые представлены апикальной связкой зубовидного отростка и крыловидными связками (рис. 1). Это является причиной атланто-окципитального подвывиха у 60% пациентов с синдромом Дауна (Down). Симптоматика у большинства таких детей отсутствует.
Рисунок 1. Связки на уровне С1 и С2
2. Атланто-аксиальный подвывих. Переднее атланто-аксиальное ротационное смещение может наступать в результате врожденной слабости или разрыва поперечной связки атланта, что отмечается у 10—20% детей с синдромом Дауна. Заднее атланто-аксиальное ротационное смещение может наступать в результате недоразвития (гипоплазии) или отсутствия (аплазии) зубовидного отростка (рис. 2). Атланто-аксиальный подвывих также может развиваться при такой форме дварфизма, как спондилоэпифизарная дисплазия (40%), которая часто сопровождается гипоплазией зубовидного отростка, os terminale и os odontoideum (рис. 3) и при синдроме Моркио (Morquio) — наиболее распространенном типе мукополисахаридоза, также часто сопровождающемся гипоплазией зубовидного отростка.
Рисунок 2. Атланто-аксиальный подвывих.
Тип I: Ротационное смещение, поперечная связка атланта не изменена. Переднее смещение отсутствует.
Тип II: Ротационное смещение. Один из двух атланто-аксиальных суставов в состоянии подвывиха. Несостоятельность поперечной связки атланта. Смещение кпереди на 3-5 мм.
Тип III: Ротационное смещение. Оба атланто-аксиальных сустава находятся в состоянии подвывиха. Несостоятельность поперечной связки атланта. Переднее смещение более 5 мм.
Тип IV: Задний подвывих. Имеется гипоплазия или аплазия зубовидного отростка
Рисунок 3. Варианты зубовидного отростка
Синдром Гризеля характеризуется острым развитием болезненной скованности шейного отдела и кривошеи на фоне инфекционного процесса глотки, такого как тонзиллит или ретротонзиллярный абсцесс. Инфекционный процесс способствует ослаблению межпозвонковых связок, что приводит к атланто-аксиальному подвывиху.
Синдром Сандифера. Острая болезненная скованность шейного отдела и, возможно, кривошея могут наступить на фоне изжоги, вызванной гастроэзо-фагальным рефлюксом у детей младшего возраста во время или сразу после кормления. Атланто-аксиальный подвывих при этом не наступает.
3. Спондилодисцит. У более старших детей в дополнение к болезненной скованности шейного отдела часто наблюдается повышение температуры тела. Дисцит, как правило, вызывается золотистым стафилококком. Количество лейкоцитов крови может быть нормальным или повышаться. В 60 % случаев уровень С-реактивного белка не превышает нормальных значений, а СОЭ, как правило, повышена. В 30% случаев при посеве крови определяется бактериемия.
При сцинтиграфии, выполненной в течение недели, определяется повышение локальной активности. При первичной рентгенографии патологические признаки не визуализируются. Через 10—14 дней рентгенография позволяет выявить уширение межпозвонкового пространства с неравномерностью замыкательных пластинок тел сопряженных позвонков. При МРТ на ранней стадии изменения в межпозвонковом диске визуализируются прежде, чем при сцинтиграфии.
4. Кальцификация диска. Причины кальцификации диска неизвестны. Кальцификация возможна на протяжении всего позвоночника и на нескольких уровнях одновременно. В 70 % случаев поражается шейный отдел позвоночника (чаще на уровне С6—С7) (рис. 4), в 20 % — грудной отдел ив 10 % — поражение отмечается в обоих сегментах. Кальцификация дисков поясничного отдела встречается редко. В 60 % случаев рентгенографические признаки кальцификации диска исчезают самопроизвольно.
Рисунок 4. Рентгенография шейного отдела позвоночника в боковой проекции. Кальцификация диска на уровне С2—С3 (стрелка)
Наряду с болезненной скованностью шейного отдела позвоночника у 25 % детей развивается кривошея. В исключительных случаях наблюдается прогрессивное нарастание неврологической симптоматики.
5. Ювенильный идиопатический артрит. Острая скованность шейного отдела и кривошея могут быть первыми симптомами ювенильного идиопатического артрита, обычно системного или полиартикулярного типа. Боль в шее при поли- или олигоартите отмечается редко. Скованность и возможная кривошея редко сопровождаются болью. Причиной ее обычно являются деструкция атланто-окципитального сочленения или атланто-аксиальный подвывих.
• Дополнительное обследование: при подозрении на атланто-окципитальный или атланто-аксиальный подвывих необходимо выполнить рентгенографию шейного отдела позвоночника в переднезадней и боковой проекциях. Также следует выполнить рентгенографию в положении сгибания — разгибания и прицельно: сегмента Cl—С2 в переднезадней проекции через открытый рот. При наличии рентгенографических изменений необходимо дополнительно выполнить КТ- и МРТ-сканирование.
Оценить атланто-окципитальную нестабильность позволяет метод Визеля-Ротмана (Wiesel-Rothman). На изображениях в положении сгибания и разгибания расстояние от затылочной кости относительно атланта не должно превышать 1 мм (рис. 5). При оценке атланто-аксиальной нестабильности может учитываться атланто-дентальный индекс (АДИ). У детей младше 8 лет он не должен превышать 4,5 мм, а в более старшей возрастной группе — 2 мм (рис. 6).
Рисунок 5. Метод оценки атланто-окципитальной нестабильности Визеля—Ротмана (Wiesel-Rothman). Боковая краниометрия: проводится горизонтальная линия, соединяющая переднюю и заднюю границы атланта. Через заднюю границу передней дуги опускается перпендикуляр. Вторая перпендикулярная линия проводится через переднюю границу большого затылочного отверстия. При рентгенографии в положении сгибания и разгибания расстояние между двумя перпендикулярами (расстояние от затылочной кости относительно атланта) не должно превышать 1 мм
Рисунок 6. Атланто-дентальный индекс для оценки атланто-аксиальной нестабильности. Боковая краниометрия: атланто-дентальный индекс (АДИ) представляет собой расстояние между задней границей передней дуги атланта и передней границей зубовидного отростка
Переднезадний диаметр позвоночного канала (ПСМ = пространство для спинного мозга), не превышающий 13 мм, свидетельствует о его стенозе и высоком риске компрессии спинного мозга.
При подозрении на дисцит, наряду с определением уровня С-реактивного белка и СОЭ, на ранней стадии целесообразно выполнить МРТ и посев крови на стерильность. Рентгенография шейного отдела в боковой проекции позволяет легко визуализировать признаки кальцификации диска. При ювенильном идиопатическом артрите генерализованные изменения часто появляются непосредственно до или после начала шейных проявлений, что упрощает диагностику.
• Первичная медицинская помощь: в первую очередь необходимо выяснить, имеется ли инфекционное поражение глотки (синдром Гризеля) или изжога, вызванная гастроэзофагальным рефлюксом (синдром Сандифера). Устранение этих причин является первоочередной задачей. Дополнительно, при лечении перечисленных состояний, назначаются анальгетики и ношение шейного воротника. Использование воротника может быть прекращено после исчезновения симптомов. При наличии рентгенографических признаков кальцификации диска лечение также осуществляется с помощью анальгетиков и мягкого шейного воротника до исчезновения клинических проявлений.
В худшем случае симптоматика исчезает на 7—10-й день. При ювенильном идиопатическом артрите могут быть назначены НПВП.
• Когда направлять: при отсутствии признаков инфекции глотки, гастро-эзофагального рефлюкса, кальцификации диска или ювенильного идиопатического артрита, либо в случае продолжительности острого болевого синдрома более одной недели.
• Специализированное лечение:
1. Атланто-окципитальный или атлантоаксиальный подвывих. Лечение большинства пациентов с продолжительностью симптомов не более одной недели может осуществляться с помощью шейного воротника. После исчезновения симптомов ношение воротника не требуется. При продолжительности симптомов более одной недели рекомендовано применение петли Глиссона (Glisson) (рис. 7). Для оценки коррекции подвывиха следует выполнить КТ сканирование.
Рисунок 7. Петля Глиссона (Glisson)
При восстановлении соотношения позвонков лечение мягким шейным воротником продолжают в течение 6 недель. Если коррекции достичь не удалось либо пациент плохо переносит режим вытяжения, под вывих должен быть устранен консервативно в условиях анестезии с последующей иммобилизацией гипсовой повязкой типа Минерва (Minerva) (рис. 8) или гало-аппаратом.
Рисунок 8. Гипсовая повязка типа Минерва (Minerva)
При атланто-окципитальном подвывихе выполнение спондилодеза почти никогда не требуется. При сохранении симптомов более месяца шансы на успешное консервативное вправление очень малы и требуется выполнение спондилодеза. Рекомендуется избегать занятий контактными видами спорта и прыжками в воду, если значение атланто-дентального индекса (АДИ) находится в пределах 5—10 мм. В данном случае даже следует рассмотреть целесообразность профилактического спондилодеза С1—С2, который выполняется независимо от клинических проявлений при значении АДИ более 10 мм.
2. Спондилодисцит. Лечение дисцита осуществляется при помощи различных типов иммобилизации и антибиотиков. Золотистый стафилококк в любом случае должен быть чувствительным к применяемым антибиотикам. Лечение продолжается до нормализации показателей С-реактивного белка и СОЭ. Длительность процесса, обычно, составляет 6—8 недель.
3. Ювенильный идиопатический артрит. При тяжелых аномалиях на уровне шейно-затылочного сочленения может обсуждаться целесообразность атлантоокципитального или атланто-аксиального спондилодеза.
б) Медленное развитие болезненной скованности с возможной кривошеей:
• Жалобы: постепенная утрата подвижности шейного отдела позвоночника до полной утраты движений. Подобное состояние может сопровождаться болью и кривошеей, но может протекать и без них.
• Обследование: выраженное ограничение подвижности или полное ее отсутствие в шейном отделе позвоночника, которое может сопровождаться кривошеей.
1. Метастазы являются наиболее частыми опухолями. Опухоли, метастазирующие в позвоночник:
- Аденокарцинома
- Саркома Юинга (Ewing)
- Нейробластома
- Рабдомиосаркома
2. Первичная костная опухоль. У детей большинство первичных костных опухолей характеризуются доброкачественностью. Любая из этих опухолей может приводить к компрессии в основном корешков спинномозговых нервов, но не спинного мозга.
3. Первичная опухоль спинного мозга. Большая часть первичных опухолей спинного мозга имеют злокачественную природу (табл. 4). Опухоли спинного мозга на уровне шейного отдела сопровождаются обычно мышечной слабостью и координационными нарушениями (табл. 5). В ряде случаев для них характерен очень медленный рост и на момент обследования — только изолированная скованность или кривошея.
Опухоли с повышенным риском компрессии спинного мозга у детей:
- Компрессия спинного мозга
- Астроцитома
- Лимфома
- Нейробластома
- Саркома (в частности, саркома Юинга)
• Дополнительное обследование: в дополнение к рентгенографии следует выполнить КТ и МРТ сканирование шейного отдела позвоночника и головного мозга.
• Первичная медицинская помощь: врач первичного звена, обычно это врач общей практики, должен учитывать, что такой изолированный признак, как медленное нарастание скованности шейного отдела позвоночника может являться симптомом серьезного заболевания.
• Когда направлять: каждый пациент с медленно нарастающей скованностью шейного отдела позвоночника должен быть направлен к специалисту.
• Специализированное лечение опухолей позвоночника и спинного мозга должно осуществляться в специализированном медицинском учреждении. Проводится, как правило, хирургическое лечение, которое по необходимости и в зависимости от природы новообразования может заменяться или дополняться лучевой и/или химиотерапией.
в) Болезненная скованность и возможная кривошея с неврологическими проявлениями:
• Жалобы: боль и, возможно, кривошея, сопровождающаяся неврологическими симптомами.
• Обследование: наиболее отличительными являются симптомы неврологической недостаточности. К ним могут относиться: нистагм, мозжечковая атаксия, обусловливающая утрату способности к согласованным движениям, нарушение глотания, а также симптомы головной боли и головокружение.
1. Шейный кифоз (см. отдельную статью на сайте - просим пользоваться формой поиска выше).
2. Базилярная импрессия. При базилярной импрессии зубовидный отросток осевого позвонка располагается слишком высоко — в большом затылочном отверстии. Как следствие, примерно в 80% случаев базилярной импрессии имеется короткая шея и в 70% — кривошея.
В результате возвышенного положения зубовидного отростка в задней черепной ямке остается слишком мало места для мозжечка и ствола мозга. Выделяют два типа базилярной импрессии: первичный и вторичный.
Первичный тип. Это врожденное состояние, которое часто ассоциируется с другими аномалиями шейных позвонков, например атланто-окципитальным синостозом, аномалией строения зубовидного отростка и синдромом Клиппе-ля—Фейля.
Вторичный тип. Этот тип является результатом ослабления костных (основание черепа) структур, что может иметь место при рахите и несовершенном остеогенезе. В 85 % случаев базилярной импрессии имеются парезы и парестезии конечностей. В результате компрессии IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов может нарушаться функция глотания.
3. Аномалия Арнольда—Киари. При аномалии Арнольда—Киари имеется каудальное смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. В половине случаев эта деформация сопровождается базилярной импрессией. Симптомы обычно развиваются между 10 и 30 годами. Кроме боли в шее часто наблюдается вынужденное положение шейного отдела позвоночника, сопровождающееся мозжечковыми и вестибулярными нарушениями, такими как утрата способности к согласованным движениям, головокружение, нистагм. В результате компрессии IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов может нарушаться функция глотания. Аномалия Арнольда—Киари часто встречается при менингомиелоцеле (spina bifida) и является причиной гидроцефалии.
4. Стеноз большого затылочного отверстия. При ахондроплазии необходимо учитывать вероятность стеноза большого затылочного отверстия, который может приводить к ночному апноэ и даже внезапной смерти.
5. Врожденный атланто-окципитальный синостоз может в течение всей жизни протекать бессимптомно. У некоторых пациентов патологические симптомы появляются после легкой травмы. Данная аномалия может быть изолированной либо дополнять синдром Клиппеля—Фейля.
6. Гипоплазия или аплазия зубовидного отростка (см. рис. 3) часто встречается у детей со спондилоэпифизарной дисплазией, синдромом Моркио и синдромом Клиппеля—Фейля. Легкая травма может спровоцировать неврологические нарушения.
7. Os odontoideum. Отделение зубовидного отростка осевого позвонка может происходить в результате травмы (перелом). Это также может являться врожденной аномалией. В таком случае говорят не о зубовидном отростке а об os odontoideum (см. рис. 8). Сравнительно незначительная травма может приводить к патологическим проявлениям от скованности в шейном отделе до полной квадриплегии.
8. Опухоль. Для опухолевого процесса характерно постепенно нарастающее ограничение движений. Неврологический дефицит может быть обусловлен любой опухолью позвоночника и спинного мозга. Ряд опухолей увеличивают риск развития патологических проявлений (см. выше).
• Дополнительное обследование: в дополнение к рентгенографии необходимо выполнить КТ и МРТ исследование шейного отдела позвоночника. Базилярную импрессию можно оценить посредством краниометрии, выполненной по боковой рентгенограмме или КТ изображению в сагиттальной проекции. Линия Мак Грегора (McGregor) является наилучшим ориентиром для оценки базилярной импрессии. Зубовидный отросток не должен выстоять над линией больше чем на 4,5 мм (рис. 9). Os odontoideum отчетливо визуализируется на изображениях, полученных при рентгенографии сегмента Cl—С2 в переднезадней проекции через открытый рот.
Рисунок 9. Боковая краниометрия для оценки базилярной импрессии. Проведены линии Мак Рея (McRae), Чемберлена (Chamberlain) и Мак Грегора (McGregor). Линия Мак Грегора соединяет переднюю и заднюю границы большого затылочного отверстия. Симптомы базилярной импрессии будут отсутствовать, если зубовидный отросток лежит дистальнее этой линии. Линия Чемберлена соединяет заднюю границу большого затылочного отверстия с наиболее задней границей твёрдого нёба. У 50 % детей вершина зубовидного отростка лежит на уровне линии или дистальнее её. Если зубовидный отросток выступает над линией больше чем на 3 мм, то могут развиваться симптомы базилярной импрессии. Линия Мак Грегора соединяет наиболее заднюю границу твёрдого нёба с наиболее каудальной точкой затылочной кости. У детей проксимальная часть зубовидного отростка может проецироваться не более чем на 4,5 мм выше линии. Для оценки базилярной импрессии наилучшим ориентиром является линия Мак Грегора, поскольку две точки, которые она соединяет, идентифицируются в любом возрасте. Для корректного проведения линий часто требуется боковая КТ-реконструкция краниовертебрального сочленения
• Первичная медицинская помощь: подозрение на тяжёлую аномалию должно возникать при наличии неврологического дефицита.
• Когда направлять: пациента как можно быстрее необходимо направить в специализированное учреждение.
• Лечение в специализированном учреждении:
1. Шейный кифоз (о лечении см. отдельную статью на сайте - просим пользоваться формой поиска выше).
2. Базилярная импрессия, аномалия Арнольда—Киари, стеноз большого затылочного отверстия. В этих случаях большое затылочное отверстие должно быть расширено хирургическим путем.
3. Врожденный атланто-окципитальный синостоз. Выполняется вытяжение в петле Глиссона. После исчезновения симптомов назначают ношение шейного воротника.
Хирургическое лечение показано при сохраняющихся неврологических проявлениях. Оно включает в себя: ляминэктомию и спондилодез сегмента Cl—С2. При подобных вмешательствах отмечается высокий уровень осложнений и смертности.
4. Гипоплазия или аплазия зубовидного отростка. При наличии неврологического дефицита показан спондилодез сегмента C1—С2.
5. Os odontoideum. В качестве первого средства при переломе зубовидного отростка или os odontoideum может быть использован гало-аппарат, который обеспечивает иммобилизацию головы и шеи. Необходимость выполнения спондилодеза сегмента C1—С2 рассматривается при сохранении симптомов или их рецидиве после отмены гало-аппарата.
6. Опухоль. Лечение как доброкачественных, так и злокачественных опухолей должно проводиться в специализированном учреждении. В большинстве случаев проводится хирургическое лечение. Показания к лучевой и/или химиотерапии определяются в зависимости от характера опухолевого процесса.
