б) Визуализация:
• Мягкотканные узлы в полости носа с деструкцией носовой перегородки и других костей:
о При ГПА головы и шеи часто наблюдается инвазия глазницы
• Лучший первоначальный метод диагностики: корональная КТ в костном окне
(Слева) На корональной КТ в костном окне определяются классические признаки синоназального гранулематоза с полиангиитом (ГПА). В полости носа визуализируются мягкотканные узлы, носовая перегородка перфорирована.
(Справа) На корональной КТ в костном окне определяется распространенное утолщение пенок верхнечелюстных пазух со склерозом, что сопопавимо с хроническим воспалительным процессом. Полопь носа выстлана мягкими тканями; нижние носовые раковины разрушены на фоне гранулематоза.
(Слева) На корональной КТ в костном окне у пациента с тяжелым синоназальным ГПА определяется распропраненное утолщение мягких тканей в верхнечелюстных и решетчатых пазухах, а также полости носа. Носовая перегородка, нижние и средние носовые раковины, перегородки между ячейками решетчатого лабиринта разрушены.
(Справа) На аксиальной МРТ (STIR) в верхнечелюстных и сфеноидальных пазухах определяются мягкие ткани с гиперинтенсивным сигналом. Носовая перегородка полностью разрушена. Утолщение пенок пазух сложно оценить на МРТ.
г) Клинические особенности:
• Область головы и шеи поражается у 73-99% пациентов с ГПА:
о Ринологинеская симптоматика у > 80%
• Симптомы имитируют хронический риносинусит (ХРС):
о Обструкция носа и носовое кровотечение
о Диагноз обычно устанавливается поздно, т.к. симптомы ошибочно принимаются за ХРС
• Обычно 4-е и 5-е десятилетие, М >Ж
• Заболевание обычно вялотекущее; может переходить в молниеносную форму
д) Диагностическая памятка:
• Уточните у лечащего врача данные о поражении других систем органов (ГПА или саркоидоз) или кокаиновой зависимости
• Методами визуализации ГПА можно не отличить от синона-зального саркоидоза или лимфомы
