КТ, МРТ при синоназальном гранулематозе с полиангиитом (гранулематозе Вегенера)
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Гранулематоз с полиангиитом (ГПА)
2. Определения:
• Идиопатический некротизирующий гранулематозный васкулит с преимущественным поражением верхних и нижних дыхательных путей, почек, кожи, суставов
• Один из ANCA-ассоциированных васкулитов (с антинейрофильными цитоплазматическими антителами)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканные узлы в полости носа, деструкция носовой перегородки и других костей
• Локализация:
о Полость носа (перегородка > носовые раковины) > пазухи (верхнечелюстные > решетчатые > лобные > сфеноидальные)
о Другие отделы головы и шеи:
- Наиболее часто наблюдается инвазия глазницы
- Носоглотка, подсвязочный отдел гортани, полость рта, височная кость, слюнные железы
• Морфология:
о Язвенная ± узловая форма
о Патогномоничные лучевые признаки отсутствуют
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне полость носа полностью заполнена мягкими тканями, пневматизация обеих верхнечелюстных пазух тотально снижена. Определяется перфорация носовой перегородки утолщение и склероз стенок пазух - все изменения сопоставимы с ГПА.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне у пациента с поздней аадией ГПА определяется деструкция костных структур полости носа, в т.ч. носовой перегородки. Верхнечелюстные пазухи облитерированы вследствие утолщения костной ткани.
2. КТ при синоназальном гранулематозе с полиангиитом (гранулематозе Вегенера):
• КТ без КУ:
о Мягкотканные узлы в полости носа в сочетании с хроническими воспалительными изменениями околоносовых пазух
о Инфильтрация мягких тканей возле пазух
о Распространение в глазницу часто происходит в первую очередь:
- Реже наблюдается поражение подвисочной ямки, носоглотки, основания черепа
• КТ с КУ:
о Накопление контраста в воспаленных узлах и слизистой оболочке
• КТ в костном окне:
о Часто наблюдается перфорация носовой перегородки
о Точечные очаги деминерализации кости:
- По ходу перфорирующих артерий; признак васкулита
о Деструкция носовых раковин и наружной стенки полости носа (крючковидного отростка и внутренней стенки верхнечелюстной пазухи):
- Вначале разрушаются перегородка и раковины, затем обе верхнечелюстные пазухи, после чего-остальные пазухи
о Твердое небо обычно не поражается, но возможно распространение процесса сквозь твердое небо с формированием свища между полостью носа/пазух и полостью рта
о Хроническая обструкция и воспаление соседних пазух может привести к утолщению слизистой оболочки и остеогенезу:
- Участки менее плотной костной ткани с сохранением кортикальной пластинки перед зоной поражения
3. МРТ при синоназальном гранулематозе с полиангиитом (гранулематозе Вегенера):
• Т1 ВИ:
о Узлы с сигналом низкой-промежуточной интенсивности
• Т2 ВИ:
о Узлы с ↓ сигналом (по сравнению с воспаленной слизистой оболочкой = ↑ Т2 сигнал)
о Отек мягких тканей с t сигналом в острой фазе с распространением в соседние мягкие ткани
• Т1 ВИ С+:
о Равномерное контрастирование
о Утолщение и контрастное усиление оболочек мозга <5% (поздние изменения, сопровождающие инвазию основания черепа)
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Корональная КТ пазух в костном окне или КЛКТ: лучшие стартовые методы:
- Аксиальная МСКТ с реформатированием также очень полезна в идентификации эрозий костей
• Выбор протокола:
о Если на КТ или клинически заподозрено поражение глазницы, глубоких тканей лица, основания черепа или оболочек мозга:
- МРТ с контрастным усилением и жироподавлением
(Слева) На аксиальной КТ без КУ определяется деструкция верхних отделов носовой перегородки, перегородок между ячейками решетчатой кости, обеих глазничных пластинок (двухстстроннее поражение глазницы при гранулематозе).
(Справа) На корональной МРТ (Т1 ВИ) у этого же пациента определяется нарушение анатомии структур полости носа и утолщение стенок верхнечелюстных пазух. Жировые пластинки между патологически измененными мягкими тканями и медиальной прямой и верхней косой мышцами плохо различимы.
в) Дифференциальная диагностика синоназального гранулематоза с полиангиитом (гранулематоза Вегенера):
1. Синоназальный саркоидоз:
• Системный гранулематоз:
о Поражение носа и околоносовых пазух менее типично, чем при ГПА
о Чаще страдают люди с черной кожей
• Объемное образование в дыхательных путях обычно отсутствует
• Лимфаденопатия
• Может быть неотличим от ГПА методами визуализации
2. Кокаиновый некроз носа:
• Перфорация носовой перегородки и воспалительные изменения носа
• Узловой характер может быть выражен меньше, чем при ГПА
3. Хронический риносинусит:
• Симптомы ГПА имитируют хронический синусит
• Утолщение кости и склероз без деструкции
• Отсутствие системного заболевания
4. Инвазивный грибковый синусит
• Быстро прогрессирующий деструктивный процесс носа и околоносовых пазух у пациента с иммунодефицитом
• Начинается в пазухе > полости носа, может разрушать любую соседнюю кость
5. Синоназальная неходжкинская лимфома:
• Срединное мягкотканное объемное образование, приводящее к деструкции или ремоделированию носовой перегородки и других костей:
о МК-/Т-клеточная лимфома (или летальная срединная гранулема)
• Может в точности напоминать ГПА на изображениях:
о Количество лимфоцитов в биоптате больше, чем при ГПА
(Слева) На корональной МРТ (Т1 ВИ) у пациента с ГПА определяется одноаороннее поражение правой верхнечелюстной пазухи. Патологическое содержимое распространяется из просвета пазухи в жевательное пространаво. Обратите внимание на замещение нормального «жирового» сигнала за пазухой справа и сравните с неизмененной левой стороной.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т1ВИ FS) у этого же пациента определяется контрастирование патологических мягких тканей позади пазухи и в крылонебной ямке. Обратите внимание на подавление сигнала в жировой клетчатке слева (норма).
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аутоиммунное заболевание, характеризующееся связыванием антинейтрофильных антител (ANCA) с протеиназой-3, наиболее выраженное в В-лимфоцитах:
- Связывание ANCA с протеиназой-3 в нейтрофилах — каскадная реакция с t адгезии нейтрофилов к эндотелию — высвобождение литических энзимов — некротизирующий васкулит и гранулемы
• Сопутствующие нарушения:
о Вторичная бактериальная инфекция пазухи
о Системное поражение других органов:
- Легких (95%), почек (85%), суставов (65%)
- Интракраниальные нарушения (поражение мозговых оболочек, инфаркты мозга)
• Две формы: ограниченная и тяжелая:
о Ограниченная: нет непосредственной угрозы жизни или поражения витальных органов:
- Возможна локальная деструкция, распространение в другие органы
о Тяжелая: непосредственная угроза жизни
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Изначально: диффузное изъязвление слизистой оболочки с образованием корочек
• Впоследствии: перфорация носовой перегородки - седловидная деформация носа
3. Микроскопия:
• Неказеозные некротические гранулемы с гигантскими многоядерными клетками
• Инфильтрация клетками острого + хронического воспаления
• Фибриноидный некроз сосудов малого и среднего размера
• Синоназальный ГПА может имитировать IgG4-ассоциированную болезнь (IgG4-АБ) при обнаружении ↑ IgG4(+) клеток:
о 19% случаев синоназального и орбитального/периорбитального ГПА
о Фоновые воспалительные изменения: большое количество плазматических клеток, фиброз, облитерированные кровеносные сосуды
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обструкция носа/носовое кровотечение:
- Симптомы напоминают хронический риносинусит
• Другие признаки/симптомы:
о Боль, аносмия, гнойные выделения из носа
о Изъязвление носовой перегородки и ее перфорация могут привести к седловидной деформации носа
о Осиплость (гортань), стридор (трахея), тугоухость и боль в ухе (височная кость)
о Конституциональные симптомы: утомляемость, ночная потливость, потеря веса
• Клинический профиль:
о Классическая клиническая триада:
- Некротические гранулемы верхних и нижних дыхательных путей
- Некротизирующий васкулит артерий и вен
- Гломерулонефрит
о Орбитальный ГПА:
- Возможно распространение в пазухи
- Псевдоопухоль и проптоз
- Может имитировать IgG4-ассоциированную болезнь
о Диагноз устанавливается путем биопсии пораженной зоны (нос, пазуха, легкое, почка):
- Данные множественных биопсий могут быть неубедительными:
Назальная биопсия позитивна - в 40%
о Лабораторные данные
- ↑с-ANCA (специфичность для ГПА 85-98%):
Титр c-ANCA отражает ответ на терапию
- ↑ скорость оседания эритроцитов
- ↑ креатинин в сыворотке сигнализирует о почечном ГПА
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно 40-60 лет
• Пол:
о М > Ж [за исключением ларингеальной формы (М < Ж)]:
- У детей возможно Ж > М
- В некоторых исследованиях не выявлена половая предрасположенность
• Эпидемиология:
о Редкое заболевание: распространенность в США - 3:100000; 2300 случаев в год:
- Чаще в 4-м и 5-м десятилетии
о Поражение головы и шеи в 73-99%
о Ринологическая симптоматика в > 80%
о Поражение ЦНС: 10-45%
3. Течение и прогноз:
• Задержка в установлении диагноза часто достигает трех лет, т.к. изначально симптомы ошибочно принимаются за хронический риносинусит:
о Прогноз лучше, если диагноз установлен в молодом возрасте
• Заболевание в целом вялотекущее:
о Локальное поражение области носа или глазницы:
- Адекватное лечение — благоприятный прогноз
о Возможен переход в молниеносную форму с тотальной деструкцией носа (ауторинэктомией) и/или летальным исходом:
- Агрессивное заболевание в отсутствие лечение может привести к гибели от почечной недостаточности или сепсиса
• Возможно достижение длительной ремиссии:
о Длительность ремиссии сложно предсказать
о Сообщается о спонтанных ремиссиях
4. Лечение:
• Медикаментозное: иммуносупрессоры, циклофосфамид, ритуксимаб:
о Молниеносная форма: высокие дозы преднизона и циклофосфамид
о Ограниченная форма: обычно дает хороший ответ на менее токсичные режимы (метотрексат и глюкокортикоиды)
о Тяжелая форма: обычно требует агрессивного лечения (глюкокортикоиды и циклофосфамид)
• Операция резервируется для отдельных случаев поражения головы и шеи, таких как седловидная деформация носа и стеноз подсвязочного отдела гортани:
о Хирургическое вмешательство может ускорить неоостеогенез в полости носа и околоносовых пазухах
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При деструктивном процессе в полости носа, особенно в случае перфорации носовой перегородки, предполагайте ГПА
• Уточните у лечащего врача о поражениях других систем органов (ГПА или саркоидоз) или о наличии кокаиновой зависимости
2. Советы по интерпретации изображений:
• ГПА может быть невозможно отличить от синоназального саркоидоза или лимфомы методами визуализации
ж) Список использованной литературы:
1. Pakalniskis MG et al: The many faces of granulomatosis with polyangiitis: a review of the head and neck imaging manifestations. AJR Am J Roentgenol. 205(6):W619-29, 2015
