Врожденные мальформации дыхательных путей (ВМДП) представляют собой спектр мальформаций (гамартом), поражающих различные отделы трахеобронхиального дерева.
ВМДП ранее назывались врожденными кистозными аденоматоидными мальформациями (ВКАМ), однако затем этот термин был заменен, поскольку не все эти образования являются аденоматоидными или кистозными. Классификационная схема ВМДП также была расширена, и в настоящее время на основании места происхождения мальформации выделяют пять типов ВМДП:
Тип 0: мальформации проксимального отдела трахеобронхиального дерева
Тип 1: мальформации бронхиального и бронхиолярного происхождения (крупные кистозные образования)
Тип 2: мальформации бронхиолярного происхождения (малые кистозные образования)
Тип 3: мальформации, происходящие из бронхиол или альвеолярных протоков (аденоматоидное образование)
Тип 4: мальформации дистального ацинарного или альвеолярного происхождения (безвыстилочное кистозное образование)
а) Рентгенологическая картина. Обычно ВМДП выявляются в раннем детстве, однако описаны случаи выявления и у взрослых пациентов. Рентгенологически ВДМП обычно выглядит как кистозное образование (рис. ниже), однако иногда может выглядеть солидным.
Врожденная мальформация дыхательных путей (ВМДП). (А) На аксиальной томограмме определяется мультикистозное объемное образование левой верхней доли, выявленное у взрослого человека с подтвержденным при рождении диагнозом ВМДП. (B, C) Мультикистозный очаг в левой нижней доле, соответствующий ВМДП 2 типа. (D) Киста в правой верхней доле, резекция которой показала, что это была ВМДП 2 типа
Если наибольшая киста имеет размеры >2,5 см, то скорее всего это ВМДП 1 типа. При размерах образования <2,5 см или солидном строении выделить подтип ВМДП затруднительно. Диагноз ВМДП у взрослого человека обычно сомнителен, поскольку рентгенологические характеристики ВДМП аналогичны картине травматических или посттравматических изменений, которые могут заканчиваться образованием кистозной полости или пневматоцеле.
Обычно ВМДП имеют нормальное артериальное кровоснабжение и венозный отток, что отличает эти образования от бронхолегочной секвестрации.
б) Осложнения. Классическим проявлением ВМДП является респираторный дистресс-синдром у новорожденного. У пациентов более старшего возраста ВДМП может проявляться рецидивирующими пневмониями в области очага мультикистозного поражения.
Реже у таких пациентов встречается спонтанный пневмоторакс, и описана редко встречающаяся связь с развитием аденокарциномы (особенно при ВМДП 1 типа).
в) Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз ВМДП включает следующие состояния:
1. Поствоспалительная киста. Такую кисту сложно дифференцировать с ВМДП, что и делает диагноз ВМДП у взрослого пациента спорным.
2. Бронхолегочная секвестрация. Это состояние отличается от ВМДП наличием питающей артерии из системного кровотока.
3. Кистозная злокачественная опухоль, например аденокарцинома или кистозный метастаз. Кисты, связанные с ВМДП обычно имеют тонкие стенки. Утолщение или неравномерность стенок заставляет думать в первую очередь о кистозной опухоли и малигнизации мальформации.
4. Буллезная эмфизема, кистозная болезнь легких или эмфизема. Обычно это диффузное двустороннее поражение.
Видео примеры пороков развития легких у детей на рентгенограммах, КТ
