О проксимальном перерыве легочной артерии говорят тогда, когда центральная легочная артерия полностью отсутствует или заканчивается в пределах 1 см от своего начала. Однако внутрилегочная артериальная система при этом остается интактной и получает кровоснабжение из системных артериальных коллатералей. Проксимальный перерыв легочной артерии обычно встречается справа и чаще всего с противоположной по отношению к дуге аорты стороны.
Левосторонний проксимальный перерыв (при правосторонней дуге аорты) чаще сопровождается сопутствующими врожденными сердечными аномалиями, особенно тетрадой Фалло.
а) Рентгенологическая картина. На рентгенограмме органов грудной клетки легкое на стороне аномалии обычно уменьшено в размере. В связи с уменьшением объема легкого средостение смещается в эту же сторону, а соответствующий купол диафрагмы поднимается. Корень измененного легкого также уменьшается в размере, центральная легочная артерия в его составе не идентифицируется (рис. 1 и 2). У пациентов с развитой межреберной сетью коллатералей могут обнаруживаться вдавления на ребрах.
Рисунок 1. Проксимальный перерыв правой легочной артерии. (А) На рентгенограмме органов грудной клетки в задне-передней проекции отмечается уменьшение объема правого гемиторакса, уменьшение размера корня правого легкого, обеднение сосудистого рисунка правого легкого и левосторонняя дуга аорты. (B, C) На аксиальных томограммах с контрастным усилением определяются полное отсутствие правой легочной артерии и развитая сеть артериальных коллатералей в системе правой внутренней грудной и правой диафрагмальной артерий. (D) На аксиальной томограмме в режиме визуализации легких видны зубчатые утолщения плевры, часто встречающиеся при проксимальном перерыве легочной артерии
Рисунок 2. Проксимальный перерыв левой легочной артерии. (А) На рентгенограмме органов грудной клетки в задне-передней проекции отмелется уменьшение объема левого гемиторакса, обеднение сосудистого рисунка левого легкого, уменьшение размеров корня левого легкого и правосторонняя дуга аорты. (B) На аксиальной томограмме с контрастным усилением определяется полное отсутствие левой легочной артерии и развитая :еть артериальных коллатералей в системах бронхиальных и левой внутренней грудной артерий
При КТ органов грудной клетки соответствующая легочная артерия полностью отсутствует или обрывается в пределах 1 см от своего начала (см. рис. 1 и 2). Может визуализироваться развитая сеть коллатералей, кровоснабжающих легкое из бронхиальных артерий, межреберных артерий, внутренних грудных артерий или диафрагмальных артерий (см. рис. 1 и 2). Венозный отток от легкого не изменяется, что отличает этот синдром от синдрома турецкой сабли.
Частой находкой на томограммах в режиме визуализации легких является зубчатые утолщения плевры и субплевральные паренхимальные полосы (рис. 1). Иногда могут обнаруживаться трансплевральные межреберные артерии, пересекающие плевру и проникающие в легкое. Также возможно мозаичное изменение легочного рисунка.
б) Осложнения. Заболевание может никак не проявлять себя клинически. Наиболее частыми симптомами являются рецидивирующие инфекции, сниженная толерантность к физической нагрузке и одышка. Иногда у пациентов может быть кровохарканье и даже жизнеугрожающее легочное кровотечение, связанные с развитой сетью коллатералей. Также у пациентов может обнаруживаться бронхоэктазия. Наиболее важным фактором, определяющим прогноз и встречающимся у 25% пациентов, является легочная гипертензия.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Синдром турецкой сабли. Основным отличительным признаком проксимального перерыва легочной артерии является отсутствие аномальной легочной вены.
2. Гипоплазия легкого. Центральная легочная артерия при этом сохраняется, но уменьшена в размере.
3. Другие причины уменьшения объема легкого (ателектаз, эндобронхиальное поражение или инородное тело).
