Синдром турецкой сабли (известный также, как венолобарный синдром) — это группа аномалий развития легкого и легочных сосудов, встречающихся вместе друг с другом. Наиболее постоянными компонентами синдрома турецкой сабли является аномальный венозный легочный возврат и гипоплазия легкого, поражающие исключительно правое легкое.
а) Характерные рентгенологические признаки. Характерным признаком синдрома турецкой сабли является аномальная вена, обычно дренирующаяся в поддиафрагмальную часть НПВ между правым предсердием и печеночными венами.
Реже аномальная легочная вена может сообщаться с печеночной веной, воротной веной, непарной веной, коронарным синусом или правым предсердием. Аномальный легочный венозный возврат правого легкого может быть полным или частичным.
б) Сопутствующие аномалии. Синдром турецкой сабли может характеризоваться и другими аномалиями развития легкого и легочных сосудов. Правое легкое обычно меньше в размере вследствие гипоплазии, которая может быть легкой или тяжелой.
Также у этих пациентов могут быть двусторонний левосторонний характер ветвления бронхиального дерева, подковообразное легкое, дивертикулы дыхательных путей, бронхоэктазия и/или бронхолегочная секвестрация. Артериальное кровоснабжение правого легкого обычно также меняется. Примерно в 50% случаев правая легочная артерия уменьшена в размерах или отсутствует.
Также возможно системное артериальное происхождение правого легкого из нисходящей или брюшной аорты. У 25% пациентов обнаруживаются аномалии развития сердца, наиболее распространенной из которых является дефект межпредсердной перегородки. Другими сердечными аномалиями могут быть дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, функционирующий артериальный проток, коарктация аорты, левосторонняя верхняя полая вена и легочный стеноз.
в) Рентгенологическая картина. На рентгенограмме органов грудной клетки правое легкое обычно выглядит уменьшенным в размере, корень правого легкого также уменьшается. Диагноз синдрома турецкой сабли подозревают при обнаружении характерной т.н. саблевидной вены, расположенной вблизи или пересекающей правое предсердие (рис. ниже).
Синдром турецкой сабли. (А) На рентгенограмме органов грудной клетки в задне-передней проекции отмечается некоторое уменьшение объема правого гемиторакса и полулунное затемнение справа от правого предсердия, представляющее собой т.н. «саблевидную» вену. (B) На фронтальной томограмме максимальной интенсивности у другого пациента с синдромом турецкой сабли видны признаки аномального легочного венозного возврата и аномальная вена, впадающая в нижнюю полую вену (НПВ). (C-E) На аксиальных томограммах с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются правые легочные вены, впадающие в аномальную вену и НПВ
При тяжелой гипоплазии правого легкого эту вену бывает сложно обнаружить. Также на рентгенограмме могут быть видны другие аномалии, например бронхоэктазы.
При КТ органов грудной клетки диагноз подтверждается на основании вывления аномальной легочной вены (см. рис. выше). Вместо левого предсердия часть или все правые легочные вены впадают в аномальную вену, которая в свою очередь обычно впадает в НПВ ниже правого предсердия. Обычно также присутствует гипоплазия правого легкого, степень выраженности которой может быть разной. Сопутствующие этому состоянию аномалии описаны выше.
г) Дифференциальный диагноз. Заболевания, сопровождающиеся декстропозицией сердца, на рентгенограммах могут иметь картину, напоминающую синдром турецкой сабли. В этих случаях, однако, не будет аномальной вены, либо такая вена будет располагаться латеральнее или накладываться на тень правого предсердия. К таким заболеваниям относятся:
1. Декстрокардия
2. Проксимальный перерыв легочной артерии
3. Гипоплазия правого легкого (без аномального венозного дренирования)
4. Синдром Суайра-Джеймса
5. Снижение объема легкого вследствие ателектаза, эндобронхиального поражения или инородного тела в дыхательных путях
д) Осложнения. У большинства пациентов заболевание никак не проявляется и лечения не требуется. У некоторых пациентов встречаются рецидивирующие инфекции дыхательных путей вследствие дивертикулов, бронхоэктазов или стенозов. Также у таких пациентов могут быть признаки объемной перегрузки сердца вследствие значительного шунтирования крови слева направо.
Если симптомы заболевания требуют коррекции, то такая коррекция обычно включает реимплантацию аномальной вены в левое предсердие.
