Врожденная долевая эмфизема (ВДЭ) является результатом врожденной частичной обструкции бронха и сопровождается прогрессирующим увеличением воздушности соответствующей доли.
Установлено, что в зоне обструкции действует клапанный механизм, который пропускает воздух на вдохе и препятствует его эвакуации при выдохе. Результатом становится прогрессирующая эмфизема пораженной доли легкого. Примерно в 50% случаев причина заболевания неизвестна, тогда как известные причины включают лоскуты слизистой, дефекты хряща, стеноз или бронхомаляцию и внешнее сдавление (бронхогенной кистой или сосудом, например функционирующим артериальным протоком, или сосудистым кольцом).
Классическим проявлением заболевания является респираторный дистресс-синдром в период новорожденности. Только в 5% случаев заболевание проявляется в возрасте старше шести месяцев.
а) Рентгенологическая картина. На рентгенограмме органов грудной клетки ВДЭ проявляется усилением воздушности доли легкого. Обычно это левая верхняя доля (41%), правая средняя доля (34%) или правая верхняя доля (21%). Средостение смещается в противоположную сторону, диафрагма на стороне поражения опускается, может быть виден компрессионный ателектаз соседней доли (рис. 15.4, А).
Врожденная долевая эмфизема. (А) На рентгенограмме органов грудной клетки в задне-передней проекции отмечается эмфизема верхней доли правого легкого, пластинчатый ателектаз соседней доли и легкое смещение средостения в противоположную сторону. (B) На аксиальной томограмме в режиме визуализации легких определяется тяжелая эмфизема правой верхней доли и смещение средостения в противоположную сторону
В постнатальном периоде доля может быть заполнена амниотической жидкостью, которая исчезает в ближайшие дни после рождения.
При КТ органов грудной клетки отмечается выраженная эмфизема пораженной доли. Эта доля увеличивается в объеме, становится более прозрачной, сосудистый рисунок ослабляется, средостение смещается в противоположную сторону (см. рис. 15.4, Б). В соседней доле может формироваться ателектаз.
КТ подтверждает наличие долевой эмфиземы и позволяет исключить другие возможные причины наблюдаемых изменений — гипоплазию, проксимальный перерыв легочной артерии или синдром турецкой сабли. Также КТ позволяет выявить истинную причину наблюдаемых изменений.
Видео виды и лучевая диагностика пороков развития легких
