Длинносегментарное поражение дыхательных путей наблюдается при таких заболеваниях, как ТБМ, деформация трахеи в форме сабельных ножен, трахеобронхомегалия, саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом (ГПА, гранулематоз Вегенера), рецидивирующий полихондрит (РП), остеопластическая трахеобронхопатия, амилоидоз и воспалительная болезнь кишечника (ВБК). Рентгенологические признаки этих диффузных заболеваний приведены в таблице 6.
Трахеобронхомаляция (ТБМ) — это состояние, характеризующееся избыточной спа-даемостью трахеобронхиального дерева. Обычно оно связано со слабостью передней и/или боковых стенок дыхательных путей вследствие размягчения хряща. В результате этого при форсированном выдохе или кашле стенки спадаются, уменьшая просвет трахеи (рис. ниже).
Пациент 71 года с трахеобронхомаляцией. На рентгенограмме в задне-передней проекции трахея на вдохе имеет нормальный вид (А), тогда как на выдохе (B) ее просвет уменьшается. На аксиальной томограмме на высоте вдоха просвет трахеи имеет вид сабельных ножен (C), на выдохе же (D) ее поперечный диаметр значительно сокращается
Реже в дополнение к передней и боковым стенкам вовлекается и задняя стенка трахеи, приводя к концентрическому коллапсу трахеи. Причина первичной ТБМ до конца не выяснена, однако при этом состоянии описаны такие аномалии развития трахеи, как аномальные хрящевые кольца (например снижение соотношения хрящ/мышцы или удлинение хрящевых колец).
Первичная ТБМ также связана, к примеру, с такими врожденными аномалиями, как ТПС. Вторичная (или приобретенная) ТБМ связана с длительной интубацией трахеи, хроническими воспалительными заболеваниями дыхательных путей, ХОБЛ, РП и внешним сдавлением трахеи. ТБМ классифицируется в соответствии с тяжестью наблюдаемого коллапса, его локализацией и морфологией (табл. 7).
Патогномоничным симптомом является т.н. «лай тюленя», встречающийся менее, чем у 5% пациентов. Чаще такие пациенты обращаются за медицинской помощью по поводу рецидивирующих инфекций дыхательных путей, одышки при физической нагрузке и затруднения дыхания. С этими жалобами связан и тот факт, что ТБМ нередко ошибочно принимают за астму, что следует учитывать у пациентов, не отвечающих на стандартную терапию астмы. Соответствующие изменения могут обнаруживаться и при ФИЛ, однако зачастую его результаты оказываются нормальными.
Оптимальное пороговое значение для диагностики ТБМ все еще остается предметом обсуждения. Наиболее часто используемым критерием является определяемый бронхоскопически коллапс, превышающий 50%. Однако вместе с тем в различных исследованиях было показано, что у здоровых добровольцев спадаемость дыхательных путей может превышать это значение. Спадаемость дыхательных путей зависит от того, какой дыхательный прием применяется во время исследования.
При динамическом экспираторном исследовании степень коллапса трахеи, как правило, оказывается выше, чем в конце выдоха. Поэтому коллапс трахеи следует измерять при динамическом экспираторном исследовании и с тем, чтобы избежать гипердиагностики ТБМ, пользоваться пороговым значением в 70%.
а) Как и где следует измерять коллапс центральных дыхательных путей? Методом скрининга ТБМ является мультидетекторная КТ (МДКТ). Для диагностики ТБМ используются два протокола исследования: (1) сканирование на высоте вдоха и на высоте выдоха и (2) сканирование на высоте вдоха и динамическое экспираторное сканирование. Последнее для снижения кумулятивной дозы может выполняться с использованием технологий снижения дозы излучения.
Первый протокол включает два сканирования с задержкой дыхания, соответственно, на высоте вдоха и выдоха, тогда как второй протокол включает сканирование с использованием специальных дыхательных приемов — пиковая скорость выдоха или кашель. Сканирование при этом запускается в тот момент, когда пациент с силой выдыхает воздух или кашляет. На сегодняшний день динамическое сканирование считается предпочтительным методом, поскольку более эффективно провоцирует наступление коллапса трахеобронхиального дерева.
Однако у некомплаентных пациентов, например детей, и интубированных пациентов все еще применяется исследование с задержкой дыхания. Диагностика ТБМ при КТ начинается с измерения площади поперечного сечения (ППС) на уровне самого узкого участка трахеи на экспираторных изображениях (полученных с задержкой дыхания или при динамическом сканировании). Затем измерения проводятся на этом же уровне на изображениях, полученных на высоте вдоха, после чего с использованием следующей формулы вычисляется коллапс трахеи:
Δ Просвет трахеи (%) = ([ППСвдох-ППСвыдох])/(ППСвдох) х 100
Сопутствующие изменения, включающие утолщение бронхиальных стенок, слизистые пробки и/или консолидации, также лучше видны на инспираторных изображениях, тогда как участки задержки воздуха лучше визуализируются на экспираторных изображениях.
б) Как отличить трахеобронхомаляцию от избыточного динамического коллапса дыхательных путей? Избыточный динамический коллапс дыхательных путей (ИДКДП) — это патологический коллапс просвета дыхательных путей, превышающий 50%, и целиком обусловленный слабостью задней мембранозной стенки при сохранении нормальной структуры хрящевых компонентов. ИДКДП часто ошибочно именуется как ТБМ, однако патофизиологически и морфологически эти два состояния отличаются друг от друга. Заболеваниями легких, которым часто сопутствует ИДКДП, являются ХОБЛ и астма.
Снижение трансмурального давления и ослабление задней мембранозной стенки трахеи создают условия для коллапса просвета при кашле и/или форсированном выдохе. Недавно предложенная классификация, основанная на бронхоскопических и рентгенологических признаках, подразделяет ИДКДП в соответствии с функциональным статусом, распространенностью, морфологией, происхождением и тяжестью коллапса. Эта классификация позволяет не только дифференцировать ТБМ и ИДКДП, но и оценивать динамику процесса на фоне лечения.
Деформация типа сабельных ножен характеризуется уменьшением фронтального и увеличением сагиттального диаметра внутригрудного сегмента трахеи, и отношением этих диаметров <0,6. В отличие от трахеомаляции эта деформация приводит к фиксированной обструкции и поражает только внутригрудную порцию трахеи. Отчасти это объясняется наличием связи с ХОБЛ, при которой хроническая гипервентиляция легких приводит к сдавлению трахеи и уменьшению ее фронтального диаметра.
