Рецидивирующий полихондрит (РП) — это хроническое мультиорганное заболевание, характеризующееся рецидивирующим воспалением хрящевой ткани с вовлечением ушных раковин, носа, суставов, дыхательных путей и сосудов. Чаще болеют женщины. Заболевание может манифестировать в любом возрасте.
Поражение центральных дыхательных путей обнаруживается в 20-50% случаях. Клиническая картина у таких пациентов состоит из симптомов обструкции дыхательных путей и включает одышку, кашель, затруднение дыхания и охриплость голоса.
Обструкция дыхательных путей в разные стадии заболевания обусловлена различными механизмами: отек стенок дыхательных путей в активную стадию и динамический коллапс вследствие разрушения хряща и стеноз в фиброзную стадию.
На рентгенограммах органов грудной клетки РП проявляется длинносегментарным стенозом трахеи и вторичными признаками обструкции (пневмония, ателектаз).
Предпочтительным методом обследования является КТ, при этом для выявления общих с ТБМ изменений рекомендуется динамическое экспираторное исследование. Другими важными КТ-признаками являются мультифокальный или диффузный стеноз дыхательных путей, утолщение стенок, кальцификация хрящей с типичным сохранением задней мембранозной стенки трахеи и вторичные участки задержки воздуха (рис. ниже).
Пациент 65 лет с рецидивирующим полихондритом. На аксиальных (А и B) и сагиттальной (C) томограммах показаны утолщение и кальцификация (стрелки) передней, содержащей хрящевую ткань, стенки трахеи с типично интактной задней мембраной
Обструкция долевых и сегментарных бронхов может приводить к ателектазам, обструктивной пневмонии и бронхоэктазии. Для оценки стадии заболевания и тяжести поражения дыхательных путей у пациентов с РП используется бронхоскопия.
