Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) на рентгенограмме и КТ
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, гранулематоз Вегенера) — это мультисистемное заболевание с поражением легких, мелких артерий и почек. Это хроническое рецидивирующее заболевание неизвестной этиологии со средней продолжительностью жизни пациентов 22 года.
При ГПА выделяют три формы поражения дыхательной системы: хронический риносинусит, заболевание трахеобронхиального дерева и паренхимальные узелки. Поражения трахеобронхиального дерева наблюдаются у 15-55% пациентов с ГПА. Они характеризуются стенозированием просвета, внутрипросветными объемными элементами и, иногда развитием ТБМ.
Наиболее частым трахеобронхиальным проявлением ГПА является подскладочный стеноз. Он может быть первым проявлением болезни или развиваться на более поздней стадии. Трахеобронхиальный стеноз может быть изолированным или множественным, часто носит циркулярный характер с прогрессирующим концентрическим сужением просвета. Возможно появление кальцинатов в кольцах трахеи и формирование бронхоэктазов.
Сопутствующие паренхимальные изменения легких включают узелки, консолидации, уплотнения типа матового стекла и медиастинальную лимфаденопатию. Частыми клиническими проявлениями являются кашель, охриплость голоса, кровохарканье, одышка, затрудненное и свистящее дыхание.
Рентгенологическая диагностика у таких пациентов позволяет сузить круг дифференциальных диагнозов и обычно используется в сочетании с бронхоскопией. На рентгенограммах часто можно видеть множественные уплотнения в легких, однако оценить состояние трахеобронхиального дерева при ГПА по рентгенограммам невозможно.
КТ-признаки включают эндотрахеальные узелки и асимметричные мягкотканные образования и изменения в хрящевых кольцах трахеи (рис. ниже).
Пациент 73 лет с гранулематозом с полиангиитом. На аксиальной (А) и фронтальной (Б) томограммах показано утолщение стенки (стрелки) левой половины трахеи (А) и левого главного бронха (B)
Диффузное утолщение бронхиальных стенок ведет к развитию сегментарных или долевых ателектазов. Другие рентгенологические изменения включают двусторонние и диффузные узелковые изменения в легких, которые могут кавитировать, а также уплотнения легочной ткани по типу матового стекла и консолидации.
Лечение трахеобронхиального ГПА включает иммуносупрессоры, интервенционные бронхоскопические процедуры и хирургическое лечение обструктивных изменений дыхательных путей.
Несмотря на правильно подобранную иммуносупрессивную терапию у значительного числа пациентов с ГПА поражение дыхательных путей прогрессирует.
