Саркоидоз — это мультиорганное гранулематозное заболевание, характеризующееся развитием в пораженных органах неказеозных гранулем. Обычно болеют лица в возрасте 20-60 лет, в молодом возрасте заболевание встречается чаще.
Заболевание характеризуется наличием одного и более из следующих признаков: двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, затемнения в легких и поражения кожи, суставов и глаз. Дыхательная система является типичной локализацией поражений, наиболее частыми проявлениями заболевания — прикорневая и медиастинальная лимфаденопатия, за которой следуют изменения легочной паренхимы.
Поражение дыхательных путей при саркоидозе часто недооценивается, но имеет тенденцию к прогрессированию вместе с увеличением тяжести паренхимального поражения. Поражение дыхательных путей считается негативным прогностическим фактором, связанным с повышенной заболеваемостью и смертностью пациентов.
Саркоидоз может приводить к сдавлению дыхательных путей увеличенными лимфоузлами, утолщению бронхиальных стенок (вследствие отека, образования гранулем и хрупкости слизистой), стенозу и тракционным бронхоэктазам на фоне паренхимального фиброза. Трахея и главные бронхи поражаются реже дистальных сегментов дыхательных путей и редко вызывают какие-либо симптомы.
Основным симптомом саркоидоза дыхательных путей являются хронический кашель вследствие нарушения мукоцилиарного клиренса, отека и гиперемии слизистой. КТ при саркоидозе часто назначается для оценки паренхимальных изменений и лимфаденопатии, и может быть использована в т.ч. для оценки вовлечения дыхательных путей (рис. ниже). Однако до 15% таких исследований приводят к переоценке поражения дыхательных путей и ложноположительным результатам.
Пациент 55 лет, страдающий саркоидозом. На аксиальной томограмме в режиме легочного (А) и медиастинального (B) окна показано тяжелое циркулярное неравномерное утолщение стенки и сужение просвета трахеи (стрелки)
Методом выбора диагностики саркоидоза дыхательных путей является бронхоскопия с биопсией. Лечение включает кортикостероиды и иммуномодуляторы. Для лечения тяжелого клинически выраженного стеноза иногда используется интервенционная бронхоскопия.
