а) Дифференциальная диагностика бронхолегочной секвестрации от других врожденных заболеваний легких. Рентгенологическая картина бронхолегочной секвестрации может напоминать другие врожденные заболевания легких.
Участок бронхолегочной секвестрации может выглядеть как солидное образование, кистозное образование (содержащее воздух, жидкость или воздух с уровнем жидкости) или прозрачный эмфизематозный участок легочной паренхимы. Основным диагностическим признаком бронхолегочной секвестрации является наличие системной артерии, отходящей от аорты (или другой системной артерии грудной или брюшной полости), питающей участок легочной ткани не имеющий нормального сообщения с трахеобронхиальным деревом.
б) Как определить, является ли наличие системной артерии признаком бронхолегочной секвестрации? Системное артериальное кровоснабжение легкого может быть выявлено и при других приобретенных и врожденных заболеваниях.
Системное артериальное кровоснабжение легкого может быть приобретенным и развиваться в ответ на хроническое воспаление или обструкцию легочного артериального кровотока. К таким заболеваниям относятся хроническая легочная эмболия и артериит Такаясу. Некоторые врожденные аномалии легких, например синдром турецкой сабли или проксимальный перерыв легочной артерии, также могут сопровождаться формированием системного артериального легочного кровотока и при отсутствии бронхолегочной секвестрации.
Аномальная системная артерия может кровоснабжать нормальную легочную ткань при отсутствии каких-либо других врожденных или приобретенных заболеваний легких. Участок легкого кровоснабжаемый системной артерией, будет выглядеть неизмененным и иметь нормальное сообщение с трахеобронхиальным деревом. Аномальная системная артерия чаще всего кровоснабжает базальные отделы легкого и иногда обнаруживается дистальнее отсутствующей междолевой или сегментарной нижнедолевой легочной артерии.
Обычно считается, что при врожденных заболеваниях легкого наличие системной артерии связано с бронхолегочной секвестрацией, если кровоснабжаемая этой артерией часть легкого не имеет нормального сообщения с бронхиальным деревом. Однако единое мнение о том, можно ли при других врожденных аномалиях называть бронхолегочной секвестрацией участок легочной ткани, имеющий системное артериальное кровоснабжение и интактное бронхиальное сообщение, отсутствует.
В таких случаях это состояние лучше называть вариантом бронхолегочной секвестрации, и детально описать всю полученную картину, в т.ч. артериальное кровоснабжение, венозный отток, сообщение с бронхиальным деревом и строение паренхимы.
в) Когда следует подозревать присоединение инфекции? Участки измененной легочной ткани при врожденных аномалиях легких могут инфицироваться и являться непосредственной причиной направления пациента на обследование. Наличие консолидации, жидкости или уровней жидкости в толще измененной легочной паренхимы являются основаниями подозревать присоединение инфекции.
Появление новой или усиление ранее существовавшей консолидации, жидкостного компонента или уровней жидкости в сравнении с предыдущими исследованиями служат наиболее информативными признаками присоединения инфекции, однако данные предыдущих исследований не всегда доступны.
Если данные поперечно-сканирующих исследований недоступны, можно попробовать сравнить результаты текущего исследования с ранее полученными рентгенограммами органов грудной клетки.
Признаками инфицирования бронхогенных или пищеводных дупликационных кист могут быть появление воздуха, уровня жидкости, утолщение и контрастирование стенки, а также воспалительные изменения в окружающих тканях.
г) Отличие врожденной медиастинальной кисты от солидного образования или лимфаденопатии. Диагноз медиастинальной кисты обычно не вызывает сомнения при КТ благодаря низким значениям коэффициента ослабления у таких кист (0-20 HU). Однако иногда коэффициент ослабления может быть выше и достигать значений, характерных для мягких тканей (40-70 HU). Поэтому по данным только КТ невозможно понять, является ли это сферическое образование кистой или мягкотканным образованием либо увеличенным лимфоузлом.
В таких случаях для постановки диагноза дополнительно назначается МРТ средостения. MP-картина ДКПК описана в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
д) Сложности разграничения или гибридные мальформации. Врожденные бронхолегочные мальформации и аномалии развития передней кишки представляют собой широкий спектр состояний, во многом пересекающихся друг с другом. У некоторых пациентов рентгенологическая картина и даже гистопатологическое исследование могут указывать сразу на несколько врожденных состояний. Такие сочетания называются гибридными мальформациями.
Наиболее распространенным из них является комбинация секвестрации и ВМДП 2 типа. Другие гибридные мальформации могут включать ДКПК вблизи участка секвестрации либо ВДЭ или ВМДП в сочетании с бронхогенной кистой, трахеальным бронхом или атрезией бронха.
Чтобы избежать сложностей, связанных с классификацией подобных аномалий, некоторые авторы предлагают пользоваться обобщающими терминами, например врожденная торакальная мальформация. В таких случаях лучше подробно детализировать все важные находки, а не относить их к какой-либо определенной нозологической единице.
е) Синдром Поланда. Синдром Поланда—этой врожденный дефект грудной стенки, характеризующийся частичным или полным отсутствием большой и малой грудных мышц. Практически всегда это односторонняя аномалия, однако описано и двустороннее отсутствие грудных мышц. Наряду с отсутствием грудных мышц может наблюдаться сопутствующая агенезия или гипоплазия широчайшей мышцы спины, передней зубчатой мышцы или наружной косой мышцы живота.
Другие сопутствующие аномалии грудной стенки, встречающиеся при синдроме Поланда, включают гипоплазию, частичную агенезию или слияние последовательно расположенных ребер, что может вести к значительному вдавлению грудной стенки на стороне аномалии и формированию килевидной деформации с противоположной стороны. Отсутствие реберных хрящей 2-4 ребер или 3-5 ребер может сопровождаться дефектом соответствующего участка грудной стенки. При синдроме Поланда описаны сопутствующие аномалии развития кисти, в т.ч. укорочение пальцев (брахидактилия), сросшиеся пальцы (синдактилия) или сочетание обеих аномалий (брахисиндактилия).
При этом изменения наиболее выражены в средних фалангах пальцев. Среди всех пациентов с синдактилией у 10% имеется синдром Поланда. Также при синдроме Поланда могут встречаться одностороннее уменьшение размера соска, смещение соска вверх и гипоплазия подкожной клетчатки на стороне аномалии.
1. Рентгенологическая картина. При рентгенографии органов грудной клетки основным проявлением синдрома Поланда является одностороннее усиление прозрачности гемиторакса, которое может быть неочевидным (рис. А). Более информативным признаком является отсутствие нормальной подмышечной складки, которая в норме формируется большой грудной мышцей (см. рис. C).
Синдром Поланда. (А) Рентгенограмма органов грудной клетки: одностороннее усиление прозрачности левого гемиторакса. (B) КТ органов грудной клетки, этот же пациент: полное отсутствие левых большой и малой грудных мышц. (C) Рентгенограмма органов грудной клетки (другой пациенте синдромом Поланда): отмечается усиление прозрачности левого гемиторакса. Справа подмышечная складка выглядит нормально, тогда как слева она отсутствует. Слева видны аномалии 1-5 ребер. Случайной находкой в этом случае стал бронхоэктаз, не связанный с имеющимися аномалиями
Для подтверждения диагноза обычно требуется КТ или МРТ. Патогномоничным признаком синдрома Поланда при КТ и МРТ является полное или частичное отсутствие большой и малой грудных мышц (см. рис. B). Могут обнаруживаться сопутствующие аномалии ребер и дефект грудной стенки (см. рис. C). Иногда такие дефекты могут сопровождаться формированием передней легочной грыжи.
2. Дифференциальный диагноз. При рентгенографии органов грудной клетки основные патологические изменения, которые необходимо дифференцировать с синдромом Поланда, включают заболевания легких, патологические изменения легочных сосудов, аномалии грудной стенки и плевры. Может также понадобиться дифференциация от артефактов связанных, например, с неправильным положением рентгеновской решетки, что иногда приводит к асимметричному усилению прозрачности одного легкого по сравнению с другим. Асимметричное изменение толщины грудной стенки и мягких тканей также может вести к одностороннему усилению прозрачности гемиторакса (например, после мастэктомии), кроме того, нормальный гемиторакс может выглядеть более прозрачным за счет увеличения толщины мягких тканей и грудной стенки с противоположной стороны (новообразование грудной стенки, гематома, имплант).
Аналогичным образом односторонний плевральный процесс, например выпот в плевральной полости или утолщение задних листков плевры, ведет к асимметричному просветлению противоположного гемиторакса. Увеличение объема или задержка воздуха также увеличивают прозрачность соответствующего гемиторакса (синдром Суайра-Джеймса-МакЛеода, ВДЭ, асимметричная эмфизема, большой пневмоторакс). Изредка нарушение воздухотока, связанное с обструкцией бронха инородным телом или карциноидной опухолью, приводит к диффузной эмфиземе и увеличению объема легкого. Заболевания, сопровождающиеся обеднением сосудистой сети легкого, также могут стать причиной одностороннего усиления прозрачности гемиторакса. К таким заболеваниям относятся крупный центральный легочный эмбол (симптом Вестермарка), проксимальный перерыв легочной артерии и синдром турецкой сабли.
При выявлении на рентгенограмме одностороннего усиления прозрачности гемиторакса и подозрении на синдром Поланда необходимо оценить состояние подмышечных складок. Если с одной стороны складка нормальная, а со стороны прозрачного гемиторакса она отсутствует, это дает основание подозревать гипоплазию грудных мышц и синдром Поланда (см. рис. C). При КТ и МРТ гипоплазия или отсутствие грудных мышц хорошо видны, кроме того эти исследования позволяют исключить другие причины одностороннего усиления прозрачности гемиторакса.
ж) Ошибки диагностики врожденных заболеваний легких. В некоторых случаях бронхолегочной секвестрации системная питающая артерия слишком мала или ее не удается визуализировать на томограммах. Если системная артерия слишком мала или если исходно пациенту выполнено бесконтрастное исследование, необходимо помнить о таком диагнозе, как бронхолегочная секвестрация, и особенно тщательно подойти к поиску системной артерии. Кроме того, важно выявлять случаи, когда таких системных артерий несколько. При отсутствии противопоказаний пациентам с бронхолегочной секвестрацией КТ должна выполняться с контрастным усилением.
Ввиду схожести рентгенологической картины ВМДП и приобретенных постинфекционных и поствоспалительных изменений легких, не всегда удается понять, является ли то или иное кистозное образование легкого приобретенным или врожденным. В подобных случаях следует указывать обе возможные этиологии.
Злокачественные опухоли могут напоминать или встречаться вместе с имеющимися врожденными аномалиями. В редких случаях на фоне ВМДП 1 типа в дальнейшем может развиваться аденокарцинома. Некоторые злокачественные новообразования легких и средостения имеют кистозное строение и могут напоминать незлокачественное кистозное образование. Изредка злокачественные опухоли развиваются непосредственно на фоне врожденных изменений легочной ткани. Злокачественный процесс следует подозревать при утолщении стенки кисты, ее неровном контуре, узелковых изменениях или изменении толщины и появлении узелковых образований со временем.
В любом случае появление растущего или накапливающего контраст узелкового образования или опухоли увеличивает вероятность того, что мы имеем дело со злокачественной опухолью. Некоторые опухоли средостения также могут быть кистозными и напоминать при этом ДКПК. К примеру, в переднем средостении могут развиваться кистозные тимомы или тератомы. Признаками, подозрительными в отношении кистозного новообразования, являются утолщение стенки, узелковые изменения стенки, внутренние перегородки и сложное строение кисты.
Некоторые заболевания по своей картине могут напоминать ЛАВМ. Гранулема иногда может сопровождаться конвергенцией расположенных вблизи легочной артерии и вены. О кальцифицированной гранулеме говорят тогда, когда узел выглядит кальцифицированным при бесконтрастной и виртуальной контрастной (двухэнергетической) КТ. Именно поэтому у пациентов с подозрением на артериовенозную мальформацию в качестве первичного исследования зачастую назначается бесконтрастная КТ, которая позволяет отличить кальцифицированную гранулему от контрастирующейся АВМ.
После внутривенного введения контраста некальцифицированная гранулема будет контрастироваться в меньшей степени, чем соседние легочные артерии, и будет выглядеть скорее как мягкотканное образование, а не ярко контрастированная легочная артерия. Не следует путать ЛАВМ с псевдоаневризмами легочной артерии. Псевдоаневризма будет выглядеть как контрастированное мешотчатое расширение легочной артерии, не имеющее отводящей вены.
Проксимальный перерыв правой легочной артерии и синдром турецкой сабли при рентгенографии могут выглядеть практически одинаково. Необходимо очень внимательно осмотреть правые отделы сердца для исключения аномальной «саблевидной» вены. Для подтверждения диагноза и выявления сопутствующих аномалий обычно назначаются КТ или МРТ.
При синдроме турецкой сабли, когда значительно выражена гипоплазия легкого, аномальная отводящая вена может быть экранирована. В таких случаях предположить этот диагноз по рентгенограмме органов грудной клетки может быть невозможно, и опять же для его подтверждения необходимо выполнение КТ или МРТ.
