Атрезия бронха характеризуется наличием локальной атрезии или стеноза бронха. Это может быть долевой, сегментарный или субсегментарный бронх вблизи своего начала. Атрезия может быть следствием нарушения бронхиального артериального кровотока в пренатальном периоде или нарушения нормального развития бронха.
Дистальнее участка атрезии бронхиальное дерево сохраняется, и в просвете бронхов накапливается слизь (мукоцеле), что является характерным рентгенологическим признаком атрезии. Легкое дистальнее участка атрезии становиться эмфизематозным, что скорее всего связано с коллатеральным перемещением воздуха из его нормально вентилируемых отделов. Наиболее частой локализацией атрезии являются верхние доли и правая средняя доля.
а) Рентгенологическая картина. Характерным рентгенологическим признаком атрезии бронха является мукоцеле, которое выглядит как овоидное, ветвящееся, центрально расположенное образование (рис. А). Иногда при рентгенографии отмечается усиление прозрачности легкого дистальнее участка атрезии.
Атрезия бронха. (А) На рентгенограмме органов грудной клетки в задне-передней проекции видно трубчатое образование, следующее от корня левого легкого, и усиление прозрачности левой верхней доли. (B, C) На фронтальной и аксиальной томограммах с контрастным усилением визуализируется неконтрастирующееся трубчатое образование в верхушечно-заднем сегменте левой верхней доли, представляющее собой мукоцеле. (D) На аксиальной томограмме в режиме визуализации легкого определяются мукоцеле и характерные эмфизематозные изменения паренхимы дистальнее него, в этом случае — в верхушечно-заднем сегменте левой верхней доли
При КТ мукоцеле выглядит как гиподенсное образование, плотность которого соответствует плотности слизи, не накапливающее контраст после его внутривенного введения (см. рис. B и C). Дистальнее участка атрезии и мукоцеле отмечается характерная сегментарная эмфизема (см. рис. D).
б) Дифференциальный диагноз:
1. Обструкция просвета бронха опухолью или инородным телом. Иногда внутрипросветная опухоль (например карциноидная опухоль) или инородное тело также могут приводить к формированию мукоцеле и эмфиземе дистальнее участка обструкции. При обследовании пациента важно исключить эндобронхиальное образование проксимальнее уровня обнаруженного мукоцеле.
2. Сосудистая мальформация. Она может иметь аналогичный ветвящийся вид на бесконтрастных изображениях, однако будет контрастироваться при введении контраста. Сосудистая мальформация обычно не сопровождается типичной дистальной сегментарной эмфиземой.
3. Другие заболевания, сопровождающиеся формированием слизистой пробки (например, аллергический бронхолегочный аспергиллез). Для этих заболеваний не характерна сегментарная эмфизема и они могут сопровождаться бронхоэктазиями и формированием эндобронхиальных слизистых пробок в других сегментах.
Видео примеры пороков развития легких у детей на рентгенограммах, КТ
