Легочная артериовенозная мальформация (ЛАВМ) представляет собой прямое сообщение между легочными артерией и веной, минуя промежуточное капиллярное русло. В 33% случаев ЛАВМ множественные и от одной до двух третей их связаны с синдромом Ослера-Вебера-Рандю.
ЛАВМ обычно являются врожденными, однако могут быть и приобретенными и развиваться у пациентов с врожденными заболеваниями сердца(например,после операций шунтирования по Гленну и Фонтану), хроническими заболеваниями печени или инфекциями (например, туберкулезом, актиномикозом). Мальформации имеют тенденцию увеличиваться со временем, иногда это происходит достаточно быстро.
а) Типы легочных артериовенозных мальформаций. Чаще всего встречается простая артериовенозная мальформация, состоящая из одной питающей легочной артерии и одной отводящей легочной вены. Сложные ЛАВМ встречаются реже (20%) и состоят из одной и более питающих артерии и одной и более отводящих вен. В связи с наличием нескольких сосудов такие мальформации более сложны в лечении.
б) Клинические проявления. Если ЛАВМ небольшая, она может никак себя не проявлять.
При увеличении в размере или при множественных ЛАВМ шунтирование крови справа налево может становиться более значительным, в результате чего у пациента могут развиваться гипоксемия, эмболические осложнения (ишемический инсульт или церебральный абсцесс), полицитемия и, изредка, легочное кровотечение.
При обследовании пациентов с установленным диагнозом или при подозрении на ЛАВМ во избежание развития системной воздушной эмболии необходимо исключить попадание воздуха в сосудистую систему через внутривенные катетеры или инъекторы. При рутинных внутривенных инфузиях во избежание воздушной эмболии часто применяются воздушные фильтры.
в) Рентгенологическая картина. На рентгенограмме органов грудной клетки ЛАВМ может выглядеть как узелок или множественные узелковые образования (рис. А). ЛАВМ можно предположить при визуализации питающего или отводящего сосуда, однако для подтверждения диагноза в любом случае понадобится томография.
Легочная артериовенозная мальформация (ЛАВМ). (А, B) На рентгенограмме в задне-передней проекции и цифровой субтракционной ангиограмме определяется округлое затемнение, имеющее одну питающую артерию и одну расширенную отводящую вену. Такая картина соответствует ЛАВМ. (C, D) На пред- и постконтрастных аксиальных КТ-ангиограммах легочных артерий у пациентов с синдромом Ослера-Вебера-Рандю видны контрастирующиеся ЛАВМ в обоих легких. (E, F) На фронтальных томограммах в проекции максимальной интенсивности визуализируется артериовенозная мальформация правой верхней доли, имеющая питающую артерию и отводящую вену. В этом случае это приобретенная мальформация, образовавшаяся после операции Фонтана, выполненной по поводу врожденного порока сердца
На пред- и постконтрастных изображениях ЛАВМ будет выглядеть как однородно контрастирующееся сосудистое мешотчатое образование, плотность которого аналогична плотности легочной артерии, имеющее питающую легочную артерию (или артерии) и отводящую легочную вену (вены) (см. рис. B-F). Отводящая вена обычно расширена. ЛАВМ могут быть единичными или множественными.
г) Дифференциальный диагноз:
1. Псевдоаневризма легочной артерии. См. отдельную статью на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
2. Гранулема. Иногда гранулема может сопровождаться конвергенцией легочной артерии и вены, что напоминает картину артериовенозной мальформации. См. отдельную статью на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
3. Узелковые образования другого происхождения (например карциноидная опухоль, метастаз). В таком случае узелок не имеет питающей артерии и отводящей вены.
