Лучевые признаки поражения легких при смешанном заболевании соединительной ткани
а) Терминология:
• Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ): синдром и отдельная клиническая единица, характеризующаяся признаками системной красной волчанки (СКВ), системного склероза (СС), ревматоидного артрита (РА) или дерматомиозита/полимиозита (Д/П) и высоким титром антител к рибонуклеопротеину
б) Визуализация:
• КТ/КТВР:
о Неспецифическая интерстициальная пневмония (35%):
- Целлюлярная форма: участки «матового стекла» в базальных отделах (наиболее распространенная патология) и ретикулярные изменения
- Фибротическая форма: ретикулярные изменения, структурные нарушения, тракционные бронхоэктазы, ± сохранность субплевральных отделов
о Легочная гипертензия: расширение легочных артерий, «мозаичная» картина, гипертрофия правого желудочка
о Утолщение плевры, выпот (10%)
о Расширение и зияние пищевода
о Тромбоэмболия легочных артерий
(Слева) На корональной КТ без КУ у пациента с смешанным заболеванием соединительной ткани определяются признаки «сотового легкого» в верхней доле справа, бронхоэктазы, а также «матовое стекло» в нижних долях. Была выполнена открытая биопсия легкого, подтвердилась неспецифическая интерстициальная пневмония.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента со смешанным заболеванием соединительной ткани визуализируются перибронховаскулярные участки консолидации, бронхоэктазы, двухсторонний плащевидный плевральный выпот. Просвет пищевода зияет. Была выполнена биопсия, подтвердилась организующаяся пневмония и неспецифическая интерстициальная пневмония.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с смешанным заболеванием соединительной ткани определяются ретикулярные изменения в базальных отделах легких, бронхиолоэктазы, и участки «матового стекла». Субплевральные отделы легких интактны. Такая картина сопоставима с фибротической формой неспецифической интерстициальной пневмонии. Обратите внимание на зияние просвета пищевода.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента со смешанным заболеванием соединительной ткани определяется расширение легочного ствола, что является признаком легочной гипертензии. При катетеризации сердца давление в легочном стволе составило 30 мм.рт.ст.
в) Дифференциальная диагностика поражения легких при смешанном заболевании соединительной ткани:
• Другие заболевания соединительной ткани
• Первичная легочная гипертензия
г) Патология:
• Антитела к рибонуклеопротеину U1 в сыворотке крови
д) Клинические особенности:
• Ж > М = 9:1
• Специфические симптомы отсутствуют:
о Феномен Рейно (у 99% пациентов)
о Симптомы легочной гипертензии
• Возможен положительный ответ на кортикостероиды, однако рандомизированные контролируемые исследования кортикостероидов для терапии СЗСТ не проводились
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте СЗСТ у молодой женщины с легочной гипертензией, интерстициальным заболеванием легких и/или зияющим/расширенным пищеводом
