3. Определение:
• Генерализованное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с полиорганным поражением кожи, легких, сердца, почек
• Ограниченный кожный системный склероз (60%):
о Поражение кожи кистей, предплечий, стоп, лица
о Долговременный феномен Рейно
о Синдром CREST: кальциноз, феномен Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телеангиоэктазии
• Диффузный кожный системный склероз (40%):
о Острое начало: феномен Рейно, поражение кожи конечностей и туловища
о Высокая частота интерстициальных заболеваний легких
• Склеродермия без кожных проявлений (редкая форма):
о Интерстициальное заболевание легких без поражения кожи
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Субплевральные ретикулярные изменения с апикально-базальным градиентом и расширение пищевода
• Локализация:
о Нижние отделы легких
2. Рентгенография легких при склеродермии:
• Легкие:
о Симметричные ретикулонодулярные изменения в базальных отделах
о Слабовыраженные ретикулярные изменения в базальных отделах (в виде «сеточки») со временем прогрессируют в грубые фиброзные тяжи
о Уменьшение объема легких, иногда вне зависимости от тяжести поражения легких
о Элевация диафрагмы, которая может быть обусловлена атрофией диафрагмальной мышцы и фиброзом
• Сопутствующие изменения:
о Расширение пищевода с наличием газа в его просвете лучше всего можно оценить на рентгенограмме органов грудной клетки в боковой проекции
о Утолщение плевры и плевральный выпот (редко)
о Эрозии верхних и задне-наружных краев ребер
о Резорбция дистальных фаланг, кальцинаты в виде «пучков»
о Вторичный рак легкого (чаще аденокарцинома, вт.ч. in situ)
• Кардиомегалия:
о Перикардиальный выпот
о Легочная гипертензия
о Ишемия миокарда из-за поражения мелких сосудов
о Инфильтративная кардиомиопатия
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с прогрессирующим системным склерозом и НСИП определяются двухсторонние участки «матового стекла» и ретикулярные изменения в сочетании с тракционными бронхиолоэктазами. Субплевральные отделы легких интактны, что характерно для НСИП. Обратите внимание на расширение пищевода.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у пациента с прогрессирующим системным склерозом и интерстициальным заболеванием легких определяется расширение легочного ствола и левой легочной артерии, обусловленное легочной гипертензией.
3. КТ легких при склеродермии:
• КТ с КУ:
о Расширение пищевода (часто)
о Лимфаденопатия (часто):
- Редко обнаруживается на рентгенограммах органов грудной клетки
- Чаще всего является реактивной и возникает в условиях интерстициального заболевания легких
о Расширение легочных артерий как признак легочной гипертензии:
- Может возникать и вне интерстициального заболевания легких
- Признак неблагоприятного прогноза
о Утолщение плевры (псевдобляшки, 33%):
- Субплевральные микроузелки
- Псевдобляшки (90%): слияние субплевральных микроузелков <7 мм шириной
- Диффузное утолщение плевры (33%)
• КТВР:
о Интерстициальное заболевание легких
о Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) (чаще всего):
- «Матовое стекло» и ретикулярные изменения:
Минимальная выраженность «сотового легкого» или его отсутствие
- Апикально-базальный градиент
- Тракционные бронхо- и бронхиолоэктазы:
Выраженность бронхоэктазов может не соответствовать тяжести интерстициального заболевания легких
- Перибронховаскулярное распределение, отсутствие изменений со стороны субплевральных отделов; высокоподозрительные признаки НСИП
о Обычная интерстициальная пневмония (ОИП) (реже):
- Напоминает НСИП; преобладает «сотовое легкое»
о Обширные участки «матового стекла» (особенно, новые) позволяют предположить острое проявление заболевания:
- Имитируют присоединение инфекции или отек легких на диагностических изображениях; дифференциальная диагностика осуществляется на основании клинических и лабораторных данных, в т.ч. при бронхоальвеолярном лаваже
о Диффузный аспирационный бронхиолит:
- Разбросанные центрилобулярные очаги и «дерево в почках»
- Бронхо- и бронхиолоэктазы, утолщение стенок бронхов
о При обнаружении дискретных очагов или объемных образований нужно исключать рак легкого (требуется наблюдение и/или биопсия)
4. Другие диагностические исследования:
• Эзофагоскопия:
о Расширение пищевода
о Гастроэзофагеальный рефлюкс
о Зияющий пищеводно-желудочный переход
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР чувствительнее рентгенографии для оценки поражения легких
о Эзофагография для оценки подвижности пищевода
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с прогрессирующим системным склерозом и НСИП в базальных отделах легких определяются участки «матового стекла» и кистовидные структуры, сопоставимые с бронхоэктазами.
(Справа) На сагиттальной КТВР у этого же пациента визуализируются кистовидные структуры, намного больше напоминающие бронхоэктазы, чем «сотовое легкое». Бронхоэктазы (вне зависимости от тяжести интерстициального заболевания легких) часто встречаются у пациентов с прогрессирующим системным склерозом.
в) Дифференциальная диагностика поражения легких при склеродермии:
1. Неспецифическая интерстициальная пневмония:
• Идентичная картина на КТВР
• Отсутствие расширения пищевода
2. Идиопатический легочный фиброз:
• Отсутствие расширения пищевода или нарушений со стороны костей и мышц
• Интерстициальное заболевание легких (выраженные нарушения); «сотовое легкое» встречается чаще
• «Матовое стекло» обнаруживается реже
• Поражение субплевральных отделов
3. Аспирационная пневмония:
• Рецидивирующие участки снижения пневматизации и фиброз в гравитационно зависимых отделах легких
• Известное заболевание, приводящее к нарушению подвижности пищевода
• Выше риск у пациентов с прогрессирующим системным склерозом
4. Асбетоз:
• Отсутствие расширения пищевода
• Плевральные бляшки (80%)
• Легочный фиброз с картиной ОИП
5. Ревматоидный артрит:
• Отсутствие расширения пищевода
• Может обнаруживаться идентичная картина на КТВР (ИСИП или ОИП)
• Симметричные эрозии суставов
6. Реакция на лекарственный препарат:
• Отсутствие расширения пищевода
• КТВР-картина может соответствовать ПСС
7. Саркоидоз:
• Отсутствие расширения пищевода
• Перилимфатические микроузелки преимущественно в верхних долях
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с прогрессирующим системным склерозом и аспирационным бронхиолитом визуализируются участки «матового стекла» и сгруппированные центрилобулярные очаги, а также минимально выраженные бронхоэктазы с обеих сторон. Определяется также расширение пищевода.
(Справа) На аксиальных изображениях (КТ) у пациента с прогрессирующим системным склерозом и аденокарциномой легкого продемонстрирован рост очага нижней доли правого легкого в течение 12 месяцев. В субплевральных отделах визуализируются фиброзные тяжи. У пациентов с интерстициальным заболеванием легких повышен риск рака легкого.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Снижение количества циркулирующих Т-супрессоров и NK-клеток; возможно подавление пролиферации фибробластов
о Антитопоизомераза I (30%), анти-РНК-полимераза III, антитела к гистонам, ассоциированные с интерстициальным заболеванием легких
о Антицентромерные антитела при варианте синдрома CREST, не ассоциированного с интерстициальным заболеванием легких
• Избыточная продукция коллагена и отложение его в тканях
• Легкие поражаются чаще всего после кожи, артерий, и пищевода
2. Градации и классификация:
• Критерии Американской Коллегии Ревматологов: для установления диагноза необходимы один «большой» или два «малых» критерия
о «Большие» критерии: поражение кожи проксимальнее метакарпально-фаланговых суставов
о «Малые» критерии: склеродактилия, рубцы в виде «рытвин», отсутствие краевых разрастаний на дистальных фалангах пальцев, двухсторонний пневмофиброз в базальных отделах
3. Микроскопия:
• Легочная гипертензия:
о Главный отличительный признак: концентрический ламинарный фиброз, немногочисленные плексиформные поражения
• НСИП: целлюлярная или фибротическая форма (80%)
• ОИП: фибробластическая пролиферация, фиброз, структурные нарушения (10-20%)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Поражение легких обычно возникает вслед за кожными проявлениями:
- Феномен Рейно-наиболее типичное проявление (до 90%), тендинит, артралгия, артрит
- Диспноэ (90%), кашель; боль в грудной клетке, обусловленная плевритом; лихорадка, кровохарканье, дисфагия
• Другие признаки/симптомы:
о Уплотнение, индурация, утолщение кожи
о Сосудистые нарушения
о Мышечно-скелетные проявления
о Поражение легких, сердца, почек
о Нарушение перистальтики пищевода, гастроэзофагеальный рефлюкс, кандидоз желудка, стриктуры пищевода, потеря веса
о Заболевание почек: гипертония, почечная недостаточность
о Антинукпеарные антитела (100%)
о Функциональные дыхательные пробы:
- Рестриктивная или обструктивная картина
- Снижение диффузионной способности
о Бронхоальвеолярный лаваж: картина лимфоцитарного или нейтрофильного альвеолита (50%)
2. Демография:
• Возраст:
о Типичный возраст дебюта: 30-50 лет
• Пол:
о М:Ж= 1:3
• Эпидемиология:
о 1,2 случаев/100 тысяч человек
о Поражение легких у >80% при аутопсии
3. Течение и прогноз:
• Вялотекущее и прогрессирующее заболевание легких
• Высокий риск рака легкого; связь с легочным фиброзом:
о Чаще всего аденокарцинома, в тч. in situ
• Прогноз: пятилетняя выживаемость 70%:
о Наиболее типичная причина гибели - легочная гипертензия
4. Лечение поражения легких при склеродермии:
• Коррекция функции пораженных органов
• Интерстициальное заболевание легких:
о Циклофосфамид
о Кортикостероиды
• Контроль артериального давления крайне важен для предотвращения почечной недостаточности
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ПСС у пациентов с хроническим интерстициальным заболеванием легких и расширением пищевода
• Рак легкого у пациентов с ПСС и новыми солитарными или доминирующими солидными (субсолидными) очагами
ж) Список использованной литературы:
1. Capobianco J et al: Thoracic manifestations of collagen vascular diseases. Radiographics. 32(1):33-50, 2012
2. Goldin JG et al: High-resolution CT scan findings in patients with symptomatic scleroderma-related interstitial lung disease. Chest. 134(2):358-67, 2008
3. Madani G et al: The role of radiology in the management of systemic sclerosis. Clin Radiol. 63(9):959-67, 2008
4. Wells AU: High-resolution computed tomography and scleroderma lung disease. Rheumatology (Oxford). 47 Suppl 5:v59-61, 2008
5. Desai SR et al: CT features of lung disease in patients with systemic sclerosis: comparison with idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia. Radiology. 232(2):560-7, 2004
