МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Пульмонология:
Пульмонология
Болезни бронхов
Болезни легких
Воспаление в легких
КТ легких
Обследование легких
Туберкулез
УЗИ легких и плевры
Форум
 

КТ изменения легких при смешанном заболевании соединительной ткани: причины, диагностика

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ)

2. Синонимы:
• Системный склероз (СС): склеродермия

3. Определение:
• СЗСТ: синдром и отдельная клиническая единица, характеризующаяся признаками системной красной волчанки (СКВ), системного склероза (СС), ревматоидного артрита (РА) или дерматомиозита/полимиозита (Д/П) и высоким титром антител к рибонуклеопротеину

б) Визуализация:

Лучевые признаки поражения легких при смешанном заболевании соединительной ткани
(Слева) На корональной КТ без КУ у пациента с смешанным заболеванием соединительной ткани определяются признаки «сотового легкого» в верхней доле справа, бронхоэктазы, а также «матовое стекло» в нижних долях. Была выполнена открытая биопсия легкого, подтвердилась неспецифическая интерстициальная пневмония.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента со смешанным заболеванием соединительной ткани визуализируются перибронховаскулярные участки консолидации, бронхоэктазы, двухсторонний плащевидный плевральный выпот. Просвет пищевода зияет. Была выполнена биопсия, подтвердилась организующаяся пневмония и неспецифическая интерстициальная пневмония.

1. КТ легких при смешанном заболевании соединительной ткани:
• Специфические и уникальные КТ-признаки СЗСТ отсутствуют; определяются торакальные проявления СКВ, СШ, РА, или Д/П
• Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) (35%):
о Целлюлярная форма: «матовое стекло» в базальных отделах (наиболеетипичная патология) и ретикулярные изменения
о Фибротическая форма: ретикулярные изменения, структурные нарушения, тракционные бронхоэктазы, ± сохранность субплевральных отделов
• Легочная гипертензия (Ю-45%): расширение центральных легочных артерий «мозаичная» картина/перфузия, гипертрофия правого желудочка
• Утолщение плевры, плевральный выпот (10%)
• Расширение, зияние пищевода
• Тромбоэмболия легочных артерий
• Редкие проявления:
о Картина обычной интерстициальной пневмонии: «сотовое легкое» в базальных субплевральных отделах
о Организующаяся пневмония: субплевральные или перибронхиальные участки консолидации, симптом «обратного гало» («матовое стекло» в центре и консолидация на периферии)
о Диффузное альвеолярное кровоизлияние

2. МРТ легких при смешанном заболевании соединительной ткани:
• Вентиляционная МРТ: гипорполяризованные инертные газы (гелий3 или ксенон129 или кислород-усиленная МРТ

3. Рекомендации по визуализации:
• Выбор протокола:
о КТВР для диагностики интерстициального заболевания
о КТА для диагностики тромбоэмболии

Лучевые признаки поражения легких при смешанном заболевании соединительной ткани
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с смешанным заболеванием соединительной ткани определяются ретикулярные изменения в базальных отделах легких, бронхиолоэктазы, и участки «матового стекла». Субплевральные отделы легких интактны. Такая картина сопоставима с фибротической формой неспецифической интерстициальной пневмонии. Обратите внимание на зияние просвета пищевода.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента со смешанным заболеванием соединительной ткани определяется расширение легочного ствола, что является признаком легочной гипертензии. При катетеризации сердца давление в легочном стволе составило 30 мм.рт.ст.

в) Дифференциальная диагностика изменений легких при смешанном заболевании соединительной ткани:

1. Другие заболевания соединительной ткани:
• СШ или СКВ: легочная гипертензия
• СШ: картина НСИП, расширение пищевода
• РА или СКВ: плевральный/перикардиальный выпот
• СКВ: диффузное альвеолярное кровоизлияние
• РА: картина обычной интерстициальной пневмонии

2. Первичная легочная гипертензия:
• Может быть неотличима от легочной гипертензии, ассоциированной с СЗСТ

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Специфические патологические признаки отсутствуют; сывороточные антитела против рибонуклеопротеина U1
• Легочная гипертензия обусловлена пролиферативной васкулопатией, а не фоновым интерстициальным заболеванием лёгких

2. Стадирование, градация, классификация:
• Чаще всего используется критерии Alaron—Segovia:
о Требуемый критерий: высокий титр антител против рибонуклеопротеина U1
о Один из пяти клинических критериев: феномен Рейно, отек («припухлость») кистей, синовит, миозит, акросклероз

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Специфические симптомы отсутствуют; любой симптом может наблюдаться также при СКВ, СШ, РА, Д/П
о Феномен Рейно (99%)
о Симптомы легочной гипертензии: непереносимость физических нагрузок, диспноэ, периферический отек, асцит
о Артрит
о Серозит (плеврит, перикардит)
о Миозит
о Дисфункция пищевода
• Другие признаки/симптомы:
о Боль в грудной клетке или диспноэ вследствие тромбоэмболии
о Кровохарканье из-за альвеолярного кровоизлияния (редко)

2. Демография:
• Ж:М = 9:1
• Пик заболеваемости: 40 лет; в 7-23% случаев заболевание начинается в детстве

3. Течение и прогноз:
• Торакальные проявления наблюдаются у 20-80% пациентов, в том числе при СКВ, СШ, РА, Д/П
• Легочная гипертензия наиболее частая причина гибели у пациентов с СЗСТ
• Легочная гипертензия означает неблагоприятный прогноз:
о Быстрее прогрессирует и характеризуется худший выживаемостью по сравнению с легочной гипертензией, ассоциированный с другими заболеваниями соединительной ткани

4. Лечение поражений легких при смешанном заболевании соединительной ткани:
• Возможен положительный ответ на кортикостероиды, однако рандомизированные контролируемые исследования кортикостероидов для терапии СЗСТ не проводились
• Лечение такое же, как и при других заболеваниях соединительной ткани

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• СЗСТ у молодой женщины с легочной гипертензией, интерстициальным заболеванием легких, и/или расширением/зиянием пищевода

ж) Список использованной литературы:
1. Ahuja J et al: Imaging of pulmonary manifestations of connective tissue diseases. Radiol Clin North Am. 54(6):1015-1031, 2016

- Вернуться в оглавление раздела "Пульмонология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 13.1.2022

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.