Лучевые признаки поражения легких при дерматомиозите (полимиозите)
а) Терминология:
• Дерматомиозит/полимиозит (Д/П): аутоиммунная миопатия, проявляющаяся воспалительными изменениями и слабостью:
о Дерматомиозит: различные кожные проявления
о Полимиозит: поражение мышц (в течение нескольких дней или месяцев)
б) Визуализация:
• КТВР/КТ:
о Заболевание соединительной ткани, ассоциированное с интерстициальным заболеванием легких (ЗСТ-ИЗЛ): может проявляться как неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) или (реже) как обычная интерстициальная пневмония:
- «Матовое стекло» в базальных субплевральных отделах (85%)
- Утолщение междольковых перегородок и ретикулярные изменения (45%)
- Тракционные бронхоэктазы (50%)
- «Сотовое легкое» (15%)
• Организующаяся пневмония (ОП): субплевральные и/или перибронховаскулярные участки консолидации
• Снижение силы мышц диафрагмы и/или грудной стенки ± синдром «сморщенного легкого»
• Атрофия мышц и замещение их жировой тканью
• Антисинтетазный синдром: участки «матового стекла» (при НСИП) и перибронховаскулярные участки консолидации (при ОП)
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 49 лет с полимиозитом определяются множественные участки «матового стекла» в обоих легких наряду с минимальными ретикулярными изменениями в субплевральных отделах.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этого же пациента определяются участки «матового стекла» и минимальные ретикулярные изменения в базальных отделах. Верхние и средние отделы легких интактны. Была выполнена открытая биопсия, картина оказалась сопоставимой с неспецифической интерстициальной пневмонией, чаще всего обнаруживаемой при дерматомиозите/полимиозите.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 57 лет с полимиозитом и интерстициальным заболеванием легких, ассоциированным с заболеванием соединительной ткани, с обеих сторон определяются участки «матового стекла» наряду с ретикулярными изменениями и начальными проявлениями «сотового легкого».
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяются более выраженные участки «матового стекла» в субплевральных отделах легких, ретикулярные изменения и начальные проявления «сотового легкого». Обратите внимание на расширение легочного ствола, сопоставимое с легочной гипертензией, являющейся маркером неблагоприятного прогноза у пациентов с интерстициальным заболеванием легких.
в) Дифференциальная диагностика поражения легких при дерматомиозите/полимиозите:
• Идиопатическая интерстициальная пневмония
• Интерстициальная пневмония с аутоиммунными проявлениями
• Системная красная волчанка
• Другие аутоиммунные заболевания
д) Диагностическая памятка:
• Предполагайте ЗСТ-ИЗЛ у пациентов с двухсторонними затемнениями в субплевральных отделах легких и идиопатической воспалительной миопатией
