Лучевые признаки поражения легких при синдроме Шегрена
а) Терминология:
• Синдром Шегрена (СШ): хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, проявляющееся лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез и других органов
• Синдром Шегрена (СШ) может быть первичным или сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани, чаще всего, ревматоидным артритом
б) Визуализация:
• Картина неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП): ретикулярные изменения и «матовое стекло» в субплевральных отделах нижних долей легких
• Картина обычной интерстициальной пневмонии (ОИП): ретикулярные изменения, тракционные бронхоэктазы, «сотовое легкое» в субплевральных отделах
• Картина лимфоидной интерстициальной пневмонии (ЛИП): «матовое стекло», центрилобулярные/субплевральные очаги; кисты в легких
• Диффузная лимфоидная гиперплазия (ДЛГ): редко прогрессирует в фиброз на поздних стадиях
• Организующаяся пневмония (ОП): двухсторонние «географические» несегментарные участки консолидации или «матового стекла», преимущественно субплевральные и перибронховаскулярные
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у женщины 43 лет с синдромом Шегрена и лимфоидной интерстициальной пневмонией определяется уменьшение объема легких наряду с диффузными неоднородными затемнениями, сливающимися в нижних долях.
(Справа) На аксиальной КТВР у этой же пациентки определяются диффузные двухсторонние участки «матового стекла» наряду с разбросанными мелкими тонкостенными кистами и несколькими мелкими дискретными солидными очагамиКисты в легких у пациента с синдромом Шегрена позволяют предположить лимфоидную интерстициальную пневмонию.
(Слева) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у этой же пациентки, определяется диффузная лимфоидная инфильтрация интерстиция с наличием разбросанных реактивных лимфоидных фолликулов.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) этого же образца определяется обширная лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация легочного интерстиция. Считается, что кисты, обнаруживаемые на диагностических изображениях, возникают вследствие перерастяжения дыхательных путей дистальнее бронхиол, суженных за счет лимфоидных очагов и инфильтрации.
г) Клинические особенности:
• Женщины среднего возраста (пик: 56 лет)
• Чаще заболевают женщины (Ж:М = 10:1)
• Второе наиболее типичное мультисистемное аутоиммунное заболевание после ревматоидного артрита
• Диагностические критерии: сухой кератоконъюнктивит + ксеростомия + обширная лимфоцитарная инфильтрация малых слюнных желез + лабораторные признаки аутоиммунного заболевания (ревматоидный фактор, или антинуклеарные антитела, или SS-A, или SS-B)
д) Диагностическая памятка:
• Предполагайте лимфому у пациентов с СШ, персистирующими очагами, объемными образованиями, или лимфаденопатией
