Коллагеновые заболевания сосудов (КЗС) — это неоднородная группа иммунологически опосредованных воспалительных заболеваний, сопровождающихся вовлечением различных органов и систем. Эти заболевания сопровождаются поражением легких, средостения и плевры, однако частота вовлечения легких при различных заболеваниях варьирует.
Кроме того, назначаемое при этих заболеваниях медикаментозное лечение само по себе может приводить к инфекционным заболеваниям легких или тем или иным нежелательным реакциям. Поэтому лучевая диагностика является обязательным компонентом ведения пациентов с КЗС, у которых раннее выявление и лечение легочных осложнений позволит снизить тяжесть течения заболевания и смертность.
а) Коллагеновые заболевания сосудов, обычно сопровождающиеся вовлечением легких. КЗС, обычно сопровождающиеся вовлечением легких, включают ревматоидный артрит (РА), прогрессирующий системный склероз (ПСС), системную красную волчанку (СКВ), полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ), смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) и синдром Шегрена (СШ).
б) Торакальные проявления коллагеновых заболеваний сосудов, имеющие наибольшее клиническое значение. Двумя торакальными проявлениями у пациентов с КЗС, имеющими наибольшее клиническое значение, являются интерстициальная болезнь легких (ИБЛ) и легочная артериальная гипертензия (ЛАГ). Именно они вносят наибольший вклад в заболеваемость и смертность в этой категории пациентов.
в) Информативные методы и протоколы визуализации при коллагеновых заболеваниях сосудов. КТ высокого разрешения (КТВР) является золотым стандартом диагностики поражений легких у пациентов с КЗС. С появлением и широким распространением мультидетекторных КТ (МДКТ) сканеров, позволяющих получать практически изотропный массив данных от всех органов грудной клетки в течение одной задержки дыхания, стали использоваться два основных подхода к проведению КТВР.
Первый и более традиционный метод предполагает получение аксиальных тонкосрезовых (толщина среза 0,625-1,5 мм) КТВР-изображений с 10-20 мм интервалами на протяжении всей длинной оси легких. Второй метод использует возможности МДКТ-сканеров получать волюметрические массивы данных в течение одной задержки дыхания и реконструировать на их основе интервальные, непрерывные и/или перекрывающиеся КТВР-изображения.
Волюметрические данные, обеспечиваемые МДКТ-сканерами, позволяют выполнять многоплоскостные тонкосрезовые КТВР-реконструкции, которые делают более эффективной оценку распределения изменений при диффузных заболеваниях легких и дают возможность использовать постпроцессинговые методы, например проекцию максимальной интенсивности, проекцию минимальной интенсивности, а также программное обеспечение, способное на основании волюметрических данных получать количественные характеристики тех или иных изменений легких и дыхательных путей.
г) Интерстициальные болезни легких у пациентов с коллагеновыми болезнями сосудов:
1. Типичная картина интерстициального поражения. КЗС могут сопровождаться различными типами интерстициального поражения легких, относительная частота которых варьирует в зависимости от типа КЗС, демографии и клинических аспектов заболевания (табл. 1).
Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) сегодня считается самостоятельной клинико-патологической формой и является наиболее распространенным гистологическим вариантом ИБЛ у пациентов с КЗС. НСИП объединяет широкий спектр гистологических признаков с различной степени выраженными воспалением и фиброзом, временная однородность этих патологических признаков — главная особенность НСИП, отличающая ее от обычной интерстициальной пневмонии (ОбИП). НСИП подразделяется на клеточную НСИП, характеризующуюся воспалением без выраженного фиброзного компонента, и фиброзирующую НСИП, при которой доминирующим признаком является фиброз.
Наиболее частыми КТВР-признаками НСИП являются уплотнения по типу матового стекла, ретикуляции (обычно представляющие собой минимально выраженные явления фиброза) и тракционные бронхоэктазы или бронхиолоэктазы с симметричной преимущественно базальной локализацией. Также может наблюдаться в меньшей степени выраженное вовлечение легочной паренхимы, непосредственно прилежащей к плевральной поверхности (относительное сохранение субплевральной зоны, рис. ниже), что является одной из особенностей НСИП. Другие признаки включают искажение архитектуры и уменьшение объема нижних долей. Перестройка по типу пчелиных сот встречается нечасто и наблюдается в первую очередь у пациентов с выраженным фиброзом.
Пациент 51 года с дерматомиозитом и гистологически подтвержденным диагнозом неспецифической интерстициальной пневмонии. При КТВР определяются периферические уплотнения по типу матового стекла и ретикуляции в нижних долях, с относительной сохранностью субплевральной зоны
2. Точность диагностики интерстициального поражения легких и ее значение. Изменения легких (физиологические или анатомические) могут быть первыми проявлениями КЗС. Точная диагностика легочного поражения при КЗС имеет важное терапевтическое и прогностическое значение, поскольку быстрое начало лечения может улучшить прогноз.
Другие рентгенологические признаки, позволяющие заподозрить КЗС, включают дилятацию пищевода, плевральный и перикардиальный выпот, утолщение стенки и расширение легочной артерии, а также признаки поражения костей и суставов.
Хотя прогноз при НСИП обычно лучше, чем при ОбИП, летальность при ней все еще достаточно высока: около 20% пациентов умирают в течение пяти лет после постановки диагноза. Пациенты с клеточной НСИП имеют более благоприятный прогноз, чем пациенты с фиброзирующим типом НСИП. При КЗС-ассоциированной НСИП прогноз как правило, имеют более благоприятный по сравнению с идиопатической ИБЛ.
Поэтому у пациентов, которым впервые поставили гистологический диагноз НСИП, при дальнейшем наблюдении необходимо искать возможные признаки КЗС, даже если системные симптомы этих заболеваний отсутствуют.
3. Интерстициальная пневмония с аутоиммунными признаками (когда следует думать об этом диагнозе). У некоторых пациентов с диагнозом идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП) имеются клинические признаки, позволяющие предположить наличие аутоиммунного состояния, но не отвечающие известным диагностическим критериям какого-либо КЗС. Для описания таких состояний предложены различные термины — недифференцированная КЗС-ассоциированная ИБЛ (НКЗС-ИБЛ), легочно-доминантное КЗС и ИБЛ с аутоиммунными признаками.
С тем, чтобы прийти к консенсусу относительно номенклатуры и классификационных критериев для пациентов с ИИП и аутоиммунными признаками, Европейское респираторное общество и Американское торакальное общество сформировали Рабочую группу по недифференцированным формам интерстициальной болезни легких, ассоциированной с заболеваниями соединительной ткани.
Эта рабочая группа предложила термин интерстициальная пневмония с аутоиммунными признаками (ИПАП) и разработала ряд классификационных критериев (врезка 1), опирающихся на три центральных домена: (1) клинический домен со специфическими экстраторакальным признаками, (2) серологический домен со специфическими циркулирующими антителами и (3) морфологический домен, включающий специфические КТВР, гистопатологические признаки и признаки мультиком -партментального поражения. Диагноз ИПАП ставится при наличии, помимо прочих обязательных критериев, по меньшей мере одного признака из не менее, чем двух из трех доменов.
Пациенты с ИПАП не отвечают известным критериям КЗС, но также они отличаются и от пациентов с ИИП. У некоторых из этих пациентов в последующем развивается то или иное КЗС. Для подтверждения предложенных классификационных критериев, оценки естественного развития заболевания и клинического значения классификации ИПАП все еще требуется проведение соответствующих проспективных исследований.
Видео симптомы матового стекла, консолидации на рентгенограмме, КТ в дифференциации интерстициальной пневмонии
