Эозинофильные болезни легких характеризуются наличием затемнений в легких и эозинофилии в периферической крови, эозинофилии тканей либо обоих признаков. Эозинофилы — это лейкоциты, участвующие в иммунной защите и различных воспалительных процессах.
Они подавляют реакции гиперчувствительности путем снижения активности гистамина и лейкотриеновых комплексов, высвобождаемых тучными клетками, а также за счет фагоцитоза гранул тучных клеток и иммунных комплексов. Эозинофилы также секретируют цитотоксические белки, например главный основной (щелочной) белок и эозинофильный катионный белок, которые участвуют в борьбе с паразитами, а также ответственны за большую часть повреждений тканей, наблюдаемых при эозинофильных болезнях легких.
а) Подход к диагностике. Диагностика эозинофильных болезней легких может оказаться непростой задачей, требующей анализа совокупности клинических, рентгенологических и гистопатологических данных. Для оценки выраженности и продолжительности симптомов важны клинический анамнез и физикальное исследование.
Важными с клинической точки зрения данными будут указания на астму в анамнезе, история путешествий, контакты с вредными факторами производства и окружающей среды, прием лекарственных препаратов, в т.ч. в анамнезе.
Лабораторные исследования, используемые в диагностике эозинофильных болезней легких, включают подсчет числа и распределения лейкоцитов в периферической крови для выявления эозинофилии, определение сывороточных уровней иммуноглобулина Е (IgE) и преципитинов к грибам Aspergillus, исследование кала на цисты, яйца и паразиты.
Под эозинофилией периферической крови понимается число эозинофилов >0,4х109/л. Эозинофилия периферической крови наблюдается при большинстве эозинофильных болезней легких.
Диагностические исследования, используемые в диагностике эозинофильных болезней легких, включают функциональное исследование легких и бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ). Функциональные исследования у пациентов с эозинофильной болезнью легких демонстрируют различные типы изменений. Рестриктивный характер поражения обычно наблюдается при острой эозинофильной пневмонии (ОЭП), хронической эозинофильной пневмонии (ХЭП) и тропической эозинофильной пневмонии.
Обструктивный характер поражения наблюдается при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе (АБЛА) и синдроме Чарг-Стросса (СЧС). Весьма информативным методом диагностики эозинофильных болезней легких считается БАЛ. В норме жидкость БАЛ содержит не более 1% эозинофилов, тогда как при эозинофильных заболеваниях легких число эозинофилов обычно превышает 10%.
При микроскопическом исследовании мокроты в ткани легкого могут быть обнаружены кристаллы Шарко-Лейдена, образующиеся из белка, секретируемого эозинофилами. Эти кристаллы образуются везде, где присутствует большое количество эозинофилов, и поэтому они обычно выявляются и при эозинофильных заболеваниях легких.
При рентгенографии и КТ органов грудной клетки можно увидеть затемнения, позволяющие заподозрить эозинофильное заболевание легких. В сложных случаях подтвердить диагноз помогает трансбронхиальная или хирургическая биопсия легкого.
Диагноз эозинофильной болезни легких ставится на основании выявления затемнения в легких при рентгенологическом исследовании и эозинофилии периферической крови, гистологического подтверждения эозинофилии тканей или увеличения числа эозинофилов в БАЛ. Кроме того, прежде чем поставить диагноз эозинофильной болезни легких, необходимо исключить лимфому Ходжкина, саркоидоз, инфекцию и эхинококкоз.
б) Методы рентгенологической диагностики эозинофильной болезни легких. Рентгенологические методы, используемые в диагностике эозинофильной болезни легких, включают рентгенографию органов грудной клетки и КТ. Рентгенография информативна в качестве скринингового метода выявления затемнений в легких и является относительно недорогим методом исследования, не связанным со значительным воздействием ионизирующего излучения.
Однако рентгенологические признаки эозинофильных заболеваниях легких, как правило, неспецифичны или даже могут вовсе отсутствовать. КТ в отличие от рентгенографии более чувствительна в отношении выявления затемнений легочной ткани, а иногда и более специфична и позволяет на основании характерной картины значительно сузить круг дифференциальной диагностики. Кроме того, данные КТ могут послужить основной для планирования трансбронхиальной или хирургической биопсии.
В то же время КТ по сравнению с рентгенографией является более дорогим исследованием, связанным с более высоким уровнем облучения пациента.
в) Эозинофильные болезни легких. Эозинофильные болезни легких делятся на заболевания с известными причинами и болезни, причины которых неизвестны.
• Эозинофильные болезни легких с известными причинами
1. АБЛА
2. Бронхоцентрйческое гранулематозное воспаление
3. СЧС
4. Реакции на лекарственные препараты
5. Паразитарные инфекции
г) Простая эозинофильная пневмония. ПЭП, также известная как синдром Лёффлера,— это идиопатическое заболевание, характеризующееся мигрирующей консолидацией легочной ткани и эозинофилией периферической крови. Симптомы заболевания обычно нетяжелые и включают кашель, лихорадку и одышку.
На рентгенограмме органов грудной клетки определяются мигрирующие очаги консолидации, которые обычно спонтанно разрешаются в течение месяца. Очаги консолидации локализуются преимущественной в верхних отделах легких и по периферии. При КТ выявляются уплотнения по типу матового стекла или консолидации, либо оба типа уплотнений в средней и верхней части легких (рис. 1). Также могут выявляться узелки, окруженные зоной уплотнения по типу матового стекла.
Рисунок 1. Простая эозинофильная пневмония у пациентки 61 года с астмой. (А) На рентгенограмме визуализируется нечетко ограниченный очаг консолидации в верхушке левого легкого (стрелка). (B) На аксиальной и фронтальной (C) томограммах видны периферические зоны консолидации в обеих верхних долях
Плевральный выпот, кавитации и лимфаденопатия отсутствуют. Гистологически определяется инфильтрация альвеолярных перегородок и интерстиция эозинофилами. Дифференциально-диагностический ряд включает васкулит и организующуюся пневмонию. Заболевание хорошо откликается на лечение кортикостероидами. Прогноз благоприятный.
д) Хроническая эозинофильная пневмония. ХЭП — это идиопатическая эозинофильная болезнь легких, характеризующаяся постепенным развитием. Симптомы и признаки заболевания до постановки диагноза обычно существуют уже более шести месяцев и включают кашель, лихорадку, ночное потоотделение, одышку и потерю веса. Это заболевание обычно выявляется у женщин среднего возраста, примерно у половины из них есть астма или атопия в анамнезе.
У пациентов обычно отмечается лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов и в различной степени выраженное увеличение уровня Ig Е. Эозинофилия периферической крови присутствует примерно в 90% случаев, однако на поздней стадии заболевания может отсутствовать. При функциональном исследовании легких обычно определяется рестриктивный тип поражения, а в жидкости БАЛ >25% эозинофилов.
Характерные рентгенологические и КТ-признаки включают уплотнения по типу матового стекла и консолидации преимущественно в периферических зонах верхних отделов легких, на фоне которых иногда бывают видны воздушные бронхограммы (рис. 2). Также могут обнаруживаться и другие изменения, в т.ч. смешанные периферические и прикорневые консолидации и одностороннее поражение. Узелковые затемнения, ретикуляции и плевральный выпот являются менее частыми находками и обычно встречаются только на поздней стадии заболевания.
Рисунок 2. Хроническая эозинофильная пневмония у пациентки 38 лет. На рентгенограмме (А) и томограмме (B) видны преимущественно периферические зоны консолидации
Гистологически выявляется эозинофильная инфильтрация альвеол и интерстиция, иногда с формированием эозинофильных абсцессов.
Лечение ХЭП заключается в назначении кортикостероидов, нередко на длительный срок, поскольку у 60% пациентов наблюдаются рецидивы. Несмотря на лечение у некоторых пациентов впоследствии развивается СЧС.
1. Лихорадка продолжительностью <5 дней
2. Гипоксемическая дыхательная недостаточность
3. Участки затемнения на рентгенограмме
4. >25% эозинофилов в БАЛ
5. Быстрый ответ на лечение кортикостероидами и отсутствие рецидива после окончания лечении
6. Отсутствие паразитарной или грибковой инфекции
ОЭП может быть связана с курением и имеет тенденцию развиваться после начала курения, возобновления курения после перерыва или при значительном увеличении частоты курения менее, чем за месяц до развития симптомов. Также заболевание может развиваться после контакта с пылью. Астма в анамнезе у пациентов встречается не так уж и часто, половая предрасположенность отсутствует. Симптомы и признаки заболевания включают быстрое развитие непродуктивного кашля, лихорадки и одышки. У большинства пациентов развивается дыхательная недостаточность, требующая механической вентиляции легких.
Эозинофилия периферической крови на ранней стадии заболевания может отсутствовать. Патологическое увеличение относительного числа эозинофилов в БАЛ характерно и порой достигает 80%. На рентгенограммах органов грудной клетки обнаруживаются ретикулярные затемнения, пятнистая консолидация и плевральный выпот. При КТ выявляются пятнистые уплотнения по типу матового стекла, консолидации, плевральный выпот и междольковое септальное утолщение (рис. 3).
Рисунок 3. Острая эозинофильная пневмония у пациентки, 18 лет, недавно начавшей курить. При КТ отмечается септальное утолщение, пятнистая консолидация и плевральный выпот
Также могут визуализироваться мелкие узелки. Гистологическая картина включает диффузное альвеолярное повреждение с эозинофильной инфильтрацией интерстиция. Дифференциальный диагноз ОЭП включает отек легких, кровоизлияние, инфекцию и острый респираторный дистресс-синдром. ОЭП хорошо отвечает на кортикостероиды и не рецидивирует. Выживаемость пациентов близка к 100%.
ж) Идиопатический гиперэозинофильный синдром. Идиопатический гиперэозинофильный синдром характеризуется не имеющей явной причины эозинофилией периферической крови (>1,5х109/л), сохраняющейся более шести месяцев и приводящей к дисфункции органов. Это состояние рассматривается как миелопролиферативное заболевание, поскольку при нем выявляются моноклональные популяции клеток.
Цитогенетический анализ иногда позволяет обнаружить делецию в 4 хромосоме, приводящую к образованию фьюжн-гена, называемого FIP1L1-рецептор а тромбоцитарного фактора роста (FIP1L1-PDGFRA).
Хотя пациенты, имеющие этот ген, и включены в группу пациентов с идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, они справедливо считаются пациентами с эозинофильным лейкозом.
Чаще пациентами являются мужчины 30-40 лет. Для заболевания характерно вовлечение сердечно-сосудистой и центральной нервной систем. Клиническая картина включает лихорадку, потерю веса, неврологические симптомы, в т.ч. интеллектуальные нарушения и нейропатии, сердечно-легочные симптомы, включающая кашель и одышку.
Среди сердечных осложнений заболевания выделяют эндокардиальный фиброз, повреждение клапанов, аритмии, рестриктивную кардиомиопатию и пристеночный тромбоз. Легочные осложнения включают отек вследствие сердечной недостаточности. Также возможна транзиторная пятнистая консолидация, являющаяся проявлением эозинофильной пневмонии. В жидкости БАЛ выявляется эозинофилия. Гистологически в тканях вовлеченных органов обнаруживаются эозинофильные инфильтраты и зоны некроза.
На рентгенограммах можно видеть очаговые или диффузные септальные линии, отражающие явления легкого отека легких, или участки консолидации при более выраженном отеке. При КТ могут быть выявлены диффузное септальное утолщение, а также такие признаки, как узелки и очаговые или диффузные уплотнения по типу матового стекла с преимущественной периферической локализацией. При рентгенографии и КТ часто виден плевральный выпот.
Лечение идиопатического гиперэозинофильного синдрома включает кортикостероиды, цитотоксические препараты и моноклональные антитела. У половины пациентов, отвечающих на лечение ингибитором протеинкиназы иматинибом, определяется FIP1L1-PDGFRA фьюжн-протеин. Еще одним препаратом выбора является меполизумаб. Современные методы терапии позволили снизить трехлетнюю смертность при этом заболевании до 4%.
з) Аллергический бронхолегочный аспергиллез. АБЛА — это реакция гиперчувствительности на антигены грибов Aspergillus spp. (практически в 90% случаев это Aspergillus fumigatus) и наиболее распространенная эозинофильная болезнь легких, на которую приходится около 75% пациентов с легочной эозинофилией.
Обычно болеют лица в возрасте 20-40 лет, нередко с астмой или муковисцидозом в анамнезе. Грибы Aspergillus колонизируют дыхательные пути и образуют пробки из мицелия в проксимальных бронхах. В ответ на инфекцию развивается иммунный ответ, представляющий собой сначала IgE-опосредованную реакцию гиперчувствительности I типа, а затем — IgG-опосредованную реакцию гиперчувствительности III типа. Примерно у 10% пациентов с АБЛА также развивается аллергический грибковый синусит.
Диагноз АБЛА обычно ставится на основании клинических и рентгенологических данных, биопсия обычно не показана. Диагностические критерии включают астму, эозинофилию периферической крови, повышенный уровень IgE, положительные кожные пробы на антигены Aspergillus и затемнения в легких на рентгенограммах. Уровень сывороточного IgE считается весьма информативным показателем, коррелирующим с активностью заболевания. Частые симптомы и признаки АБЛА включают лихорадку, затруднение дыхание и кашель.
У некоторых пациентов могут откашливаться бронхиальные цилиндры, состоящие из гиф грибка и слизи. Patterson et al. описывают пять стадий АБЛА: острая, ремиссия, обострение, стероид-зависимая астма и фиброз. В острую фазу у пациентов отмечается эозинофилия периферической крови, изменения на рентгенограммах, немедленные кожные реакции на антиген Aspergillus, повышение уровня сывороточного IgE и обычно положительный сывороточный тест на преципитины к Aspergillus.
В острую фазу заболевания при рентгенографии и КТ определяется консолидация легочной ткани, утолщение бронхиальных стенок, слизистые пробки, центрилобулярные узелки и затемнения в виде «цветущего дерева» (рис. 4). Наиболее частым признаком являются слизистые пробки, которые выглядят как трубчатые или ветвящиеся затемнения на рентгенограммах и описаны как симптом «пальца в перчатке». При КТ плотность слизистых пробок может соответствовать плотности воды, мягких тканей или быть выше. Хронические изменения включают проксимальную бронхоэктазию и снижение объема верхней доли.
Рисунок 4. Пациентка 61 года с аллергическим бронхолегочным аспергиллезом и хронической эозинофильной пневмонией. (А) На фронтальной томограмме легких видны трубчатые ветвящиеся структуры, исходящие из ворот и представляющие собой слизистые пробки в расширенных бронхах. Периферический очаг консолидации в левой верхней доле соответствует хронической эозинофильной пневмонии. (B) На фронтальной томограмме в режиме мягкотканного окна визуализируются дыхательные пути, заполненные плотной слизью (стрелки)
В бронхоэктатических полостях могут развиваться аспергиллемы. В дифференциально-диагностический ряд наряду с АБЛА должны быть включены обструктивные эндобронхиальные образования и атрезия бронха.
Гистопатологическая картина включает бронхоцентрические гранулемы и сопутствующую воспалительную инфильтрацию гистиоцитами, лимфоцитами и эозинофилами. В мокроте нередко обнаруживаются гифы грибка. Лечение включает контроль астмы, кортикостероиды и противогрибковые препараты. В одном из исследований показано, что рецидивы развиваются в 23% случаев, чаще у пациентов с бронхоэктазами и плотными слизистыми пробками.
и) Бронхоцентрическое гранулематозное воспаление. Бронхоцентрический гранулематоз представляет собой локализованную вокруг дыхательных путей гистопатологическую картину гранулематоза, описанную впервые Liebow в 1973 году.
Термин бронхоцентрическое гранулематозное воспаление сегодня считается более предпочтительным и описывает картину повреждения бронхов среднего и малого калибра, характеризующуюся некротизирующим гранулематозным воспалением с образованием клеточного дебриса и некротических гранулем, заполняющих просвет дыхательных путей. Расположенные по соседству легочные артерии остаются интактными.
У большинства пациентов с бронхоцентрическим гранулематозным воспалением обнаруживаются астма и АБЛА. Однако подобная гистопатологическая картина встречается и у лиц, не страдающих астмой, и может иметь в т.ч. инфекционные причины, например гистоплазмоз, микобактериальную инфекцию и зи-гомикоз. Идиопатическое бронхоцентрическое гранулематозное воспаление, скорее всего, является результатом скрытой инфекции.
к) Синдром Чарга-Стросса. СЧС, известный также как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, впервые был описан Чаргом и Строссом в 1951 году. СЧС — это некротизирующий васкулит, сопровождающийся эозинофилией тканей и экстраваскулярными гранулемами. Причина синдрома неизвестна, однако поскольку он связан с астмой и эозинофилией, вероятно в его основе лежат аллергические причины. Клиническая картина синдрома включает лихорадку и потерю веса.
Для диагноза СЧС необходимо наличие четырех из следующих шести критериев: (1) астма, (2) эозинофилия периферической крови >10%, (3) мигрирующие или транзиторные уплотнения в легких, (4) патологические изменения околоносовых пазух, (5) нейропатия и (6) тканевая или внесосудистая эозинофилия по данным биопсии. При СЧС обычно поражаются легкие, однако нередко также вовлечение кожи, центральной нервной системы, сердца, почек и желудочно-кишечного тракта.
Другие патологические изменения включают повышение уровня IgE в сыворотке и эозинофилов в БАЛ. Тест на антимиелопероксидазные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) обычно положительный. При рентгенографии выявляются двусторонние участки консолидации, узелки и ретикуляции. Частыми рентгенологическими симптомами являются периферические долевые уплотнения по типу матового стекла или консолидации, центрилобулярные узелки и утолщение бронхиальных стенок (рис. 5 и 6).
Рисунок 5. Синдром Чарга-Стросса у пациентки 29 лет. (А) На рентгенограмме органов грудной клетки определяется двусторонняя пятнистая консолидация. (B) На томограмме верхушек легких видны пятнистые уплотнения по типу матового стекла и междольковое септальное утолщение (стрелки). (C) На MP-томограмме сердца с контрастным усилением в проекции короткой оси отмечается контрастирование перегородочной стенки (стрелки), соответствующее вовлечению сердца при синдроме Чарга-Стросса
Рисунок 6. Синдром Чарга-Стросса у пациентки 60 лет. (А) На поперечной томограмме верхних отделов легких видны рассеянные зоны уплотнения по типу матового стекла и консолидации, на фоне которых отмечается септальное утолщение. (Б) На поперечной томограмме в нижних отделах легких отмечается утолщение бронхиальных стенок (стрелки) и узелковые уплотнения по типу матового стекла (треугольные стрелки)
Реже могут быть выявлены лимфаденопатия, эозинофильный плевральный выпот и перикардиальный выпот. Дифференциальный диагноз включает ХЭП и другие васкулиты. Для постановки диагноза часто требуется биопсия легкого или другого органа.
При гистопатологическом исследовании могут быть выявлены эозинофилия ткани, некротизирующий гранулематоз и васкулит, однако в зависимости от размера образца не все эти признаки можно наблюдать одновременно. Обычно обнаруживается трансмуральное воспаление сосудистой стенки с ее инфильтрацией эозинофилами и зоны некроза. Сосуды могут облитерироваться вследствие развития фиброзной ткани. Лечение включает кортикостероиды, отдаленный прогноз в целом благоприятный.
л) Лекарственно-ассоциированная эозинофильная болезнь легких. Различные лекарственные препараты могут вызывать реакции гиперчувствительности, сопровождающиеся образованием затемнений в легких и эозинофилией периферической крови, которые обычно развиваются в течение нескольких дней или недель после начала приема нового препарата. Клиническая картина может включать лихорадку, одышку и кожную сыпь.
Подобные реакции описаны при приеме пенициллинов, сульфаниламидов, нитрофурантоина, парааминосалициловой кислоты, хлорпропамида, нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), препаратов золота, гидрохлортиазида, тримипрамина, имипрамина, карбамазепина, рапсового масла, L-триптофана и различных химиотерапевтических препаратов, особенно метотрексата.
Рентгенологические признаки включают уплотнения по типу матового стекла, консолидации, ретикуляции, узелки, прикорневую лимфаденопатию и иногда плевральный выпот. КТ-картина включает участки уплотнения по типу матового стекла, консолидации, узелки и септальное утолщение (рис. 7 и 8). При гистопатологическом исследовании в альвеолярных пространствах, альвеолярных перегородках и смежном интерстиции обнаруживаются эозинофилы и макрофаги. Лечение включает кортикостероиды и прекращение приема причинного препарата.
Рисунок 7. Эозинофильная пневмония у пациента 47 лет, вызванная приемом напроксена. (А) На рентгенограмме органов грудной клетки видны многочисленные двусторонние узелковые затемнения (стрелки). (B) При КТ легких определяются пятнистые периферические уплотнения по типу матового стекла и консолидации
Рисунок 8. Лекарственно-индуцированная эозинофильная пневмония у пациентки 66 лет, вызванная приемом амоксициллина. На рентгенограмме (А) и томограмме (B) легких видны пятнистые двусторонние уплотнения по типу матового стекла и консолидации
м) Эозинофильная болезнь легких, связанная с паразитарной инфекцией. Описаны различные паразитарные инфекции, которые вызывают эозинофилию крови и тканей, а также становятся причинами появления затемнений в легких. Поражение легких может быть результатом прямой инвазии патогена или вторичным проявлением системной аллергической реакции. Паразитарные инфекции, вызывающие эозинофильную болезнь легких, включают тропическую эозинофилию, глистные инвазии, шистосомоз и плевропульмональный парагонимоз (табл. 1).
Тропическая эозинофилия (филяриоз) — это системное заболевание, связанное с гиперчувствительностью к микрофиляриям, личиночным формам круглых червей. Наиболее распространенными видами, вызывающими тропическую эозинофилию, являются Brugia malayi и Wuchereria bancrofti. Передача возбудителей человеку происходит при укусе москитов, распространенных в эндемичных районах Индии, Юго-Восточной Азии, Южной Америки и Северной Африки. Клиническая картина заболевания включает потерю веса, утомляемость, невысокую лихорадку, одышку и хронический кашель. Эозинофилия периферической крови обычно превышает уровень в 3х109/л.
У пациентов определяются повышенные уровни IgE в сыворотке крови и БАЛ, выявляются антитела к филяриям, жидкость БАЛ содержит >50% эозинофилов. Рентгенограммы могут быть нормальными либо на них могут быть видны мелкие узелки и ретикуляции преимущественно в нижних отделах легких. КТ-признаки включают ретикуляции, узелки, бронхоэктазы и усиление воздушности долек. При гистологическом исследовании выявляется инфильтрация интерстиция и альвеол гистиоцитами и эозинофилами.
Также могут формироваться эозинофильные абсцессы. Лечение включает диэтилкарбамазин, частота рецидивов достигает 20%. При отсутствии лечения постепенно прогрессирует пневмофиброз.
Пациенты с хроническими симптомами могут в достаточной мере не откликаться на терапию и фиброз у них может прогрессировать несмотря на лечение.
Глистные инвазии также могут приводит к развитию эозинофильной болезни легких. Практически все такие инвазии вызываются представителями круглых червей (нематод), наиболее распространенным из которых является Ascaris lumbricoides. Аскариды мигрируют в легкие во время личиночной стадии жизненного цикла, приводя к развитию аллергической реакции, обычно в виде ПЭП. Лярвы аскарид обнаруживаются в капиллярах, воздушных пространствах и интерстиции легких. Погибшие лярвы вызывают выраженные скопления эозинофилов вокруг себя.
Практически у всех пациентов наблюдается эозинофилия периферической крови. Иногда может появляться кожная сыпь. Такое бывает, например, при инвазии Strongyloides stercoralis. Яйца и взрослые особи паразитов могут быть обнаружены в кале, однако диагноз далеко не всегда может быть установлен на основании микроскопии кала, поскольку некоторые нематоды не размножаются в кишечнике либо не выходят с калом до достижения женскими особями зрелости. Диагноз может быть установлен на основании исследования БАЛ, где обычно удается обнаружить лярв паразита даже в случаях, когда в пищеварительной системе паразиты не выявляются.
Для диагностики некоторых паразитарных инфекций, например вызванных Тохосага, разработаны серологические тесты. Рентгенологические признаки включают милиарные узелки, ретикуляции и очаги консолидации.
Шистосомоз — это гельминтоз, вызванный паразитом из семейства трематод (сосальщиков). Возбудителями шистосомоза являются Schistosoma haematobium, Schistosoma mansoni и Schistosoma japonicum. Церкарии шистосом живут в пресной воде и попадают в организм человека через кожу, проникая затем в кровоток. В венозных сплетениях мочевого пузыря, прямой кишки и брыжейки развиваются взрослые особи. Поражение легких встречается реже по сравнению с другими органами, однако яйца паразита иногда попадают в легочный кровоток и задерживаются в сосудах легких.
Острый шистосомоз, известный также, как лихорадка Катаямы, обычно встречается у не имеющих иммунитета путешественников и вызывается, как правило, S. mansoni. Хронический шистосомоз встречается у людей, проживающих в эндемичных районах. Поражение легких является следствием попадания яиц паразита в сосудистую систему легких. Вокруг этих яиц формируется фиброз и гранулемы, которые вызывают облитерацию легочных артерий, приводящую к легочной гипертензии.
При рентгенографии и КТ обычно визуализируются легочные узелки. Вокруг узелков может определяться гало уплотнения по типу матового стекла. Расширение легочных артерий и правых отделов сердца позволяет предположить наличие легочной гипертензии.
Плевропульмональный парагонимоз, вызванный Parag-onimus westermani или Paragonimus kellicotti, обычно развивается при употреблении в пищу сырых или недостаточно приготовленных пресноводных крабов или раков. Паразит проникает через стенку кишки в брюшную полость, диафрагму и попадает в легкие и плевральную полость.
Рентгенологические признаки включают консолидации и плевральный выпот. У некоторых пациентов может развиваться спонтанный пневмоторакс. КТ-признаки включают периферические узелки небольшой плотности, плевральный выпот, линейные и полосовидные участки консолидации, а также очаги уплотнений по типу матового стекла и консолидации (рис. 9). На поздней стадии заболевания появляются бронхоэктазы и тонкостенные кисты. Диагноз подтверждается обнаружением яиц Р. Westermani в мокроте и БАЛ. Существуют также серологические методы диагностики.
Рисунок 9. Парагонимоз у пациентки 21 года, развившийся после употребления в пищу недостаточно хорошо приготовленного пресноводного краба. (А) На рентгенограмме видна нечетко ограниченная зона консолидации в средней части левого легкого. (B) На томограмме легких определяется зона консолидации в язычковой доле, прилежащая в левой грудной стенке
н) Некоторые проблемные вопросы и ошибки диагностики эозинофильных болезней легких:
1. Развитие эозинофильной болезни легких у пациентов без астмы в анамнезе. Многие эозинофильные болезни легких развиваются у пациентов с астмой, однако есть и исключения. Диагноз астмы имеют лишь 50% пациентов с ХЭП и бронхоцентрическим гранулематозным воспалением, а связь астмы с ОЭП встречается еще реже. Развитие идиопатического гиперэозинофильного синдрома, реакций на лекарственные препараты и паразитарных инфекций с астмой вовсе не связано.
2. Использование бронхоальвеолярного лаважа как адекватного метода диагностики. БАЛ является вполне приемлемым методом диагностики у пациентов с подозрением на эозинофильную болезнь легких при отсутствии эозинофилии периферической крови. Эозинофилия периферической крови встречается при большинстве, но все же не при всех подобных заболеваниях. Так, эозинофилия периферической крови наблюдается примерно у 90% пациентов с ХЭП, но обычно отсутствует на ранней стадии заболевания у пациентов с ОЭП.
Подсчет числа эозинофилов в жидкости БАЛ является намного более чувствительным исследованием, их количество в той или иной мере повышается при всех эозинофильных болезнях легких.
При достаточных клинических основаниях для подозревания эозинофильной болезни легких более предпочтительным диагностическим исследованием будет БАЛ.
3. Дифференциальный диагноз эозинофильных болезней легких с другими похожими заболеваниями. Рентгенологические признаки ряда эозинофильных заболеваний легких схожи с признаками ряда других болезней, например организующейся пневмонии и васкулитов, что может затруднить постановку диагноза. Наилучшим подходом к диагностике эозинофильных болезней легких является комплексный подход с учетом клинических, рентгенологических и гистопатологических данных.
4. Определение необходимости выполнения биопсии. Биопсия может оказаться необходимой в случаях, когда клинические и рентгенологические признаки оказываются атипичными или неспецифичными. Такое часто бывает, например, при бронхоцентрическом гранулематозном воспалении и СЧС.
5. Ошибки диагностики эозинофильных болезней легких. Основные ошибки диагностики эозинофильных болезней легких связаны с отсутствием эозинофилии периферической крови, особенно на ранней стадии заболевания, а также с неспецифичностью или атипичностью наблюдаемой рентгенологической картины. В подобных случаях следующими этапами диагностики могут быть БАЛ и, возможно, биопсия.
