Идиопатический легочный гемосидероз у детей. В этих случаях начало болезни острое с лихорадкой и кровохарканьем, а также с нормохромной, нормоцитарной анемией, которая более выражена, чем при потере крови в случае кровохарканья [Steiner, 1954]. Во время острого приступа ребенок может быть в очень тяжелом состоянии и даже возможна внезапная смерть.
Гистологически наблюдаются утолщение альвеолярных стенок и многочисленные содержащие железо макрофаги внутри альвеол. В отдельных случаях описан некротизирующий вас-кулит [Wyllie et al., 1948].
Этиология неизвестна. В некоторых случаях обнаружены антитела к молоку [Amman, Hong, 1971], в других — снижение уровня IgA. Иногда это заболевание поддается лечению кортикостероидами и, видимо, с успехом применялся также азатиоприн [Steiner, Nabrady, 1965].
Идиопатический легочный гемосидероз взрослых. Это заболевание обычно диагностируется па основании типичного анамнеза с повторяющимися скудными кровохарканьями, хотя известны случаи и без этого симптома [Ognibene, Johnson, 1963], или на основании результатов биопсии или наличия макрофагов, содержащих железо, в мокроте во время интервалов между кровохарканьями.
Рентгенограмма может оставаться стабильной в течение многих лет [Elder et al., 1965], в случае большой давности развивается значительный фиброз альвеолярных стенок. Попятно, что именно в этих случаях возможны широко распространенные крепитации и деформация пальцев в виде барабанных палочек. Dito и Ognibene (1965) описывают больного, у которого развился сероиоложительный ревматоидный артрит с ревматоидным фактором через 2 года после того, как был поставлен диагноз легочного гемосидероза, a Karlish (1962) сообщает о случае, при котором сыворотка содержала ревматоидный фактор.
Легочная венозно окклюзивная болезнь
К 1972 г. было опубликовано 13 случаев, потом — еще 5 случаев [Brown, Harrison, 1973; Liebow et al., 1973; Bosenthal et al., 1973; Corrin et al., 1974; Sanderson et al., 1977]. В иммуннологическом отношении особый интерес представляют 2 случая.
У больного, наблюдавшегося Corrin и соавт. (1974), были обнаружены IgG и комплемент, разбросанные по альвеолярным стенкам, и электронная микроскопия выявила электронно-плотные отложения в капиллярной базальной мембране. Это наблюдение убедительно указывает на отложение иммунных комплексов, образовавшееся с участием какого-то неизвестного антигена.
У второй больной, обследованной недавно, наблюдалась гистологическая картина венозно-окклюзивной болезни, хотя данные флюоресценции и электронной микроскопии были отрицательными [Sanderson et al., 1977]. У этой больной было много симптомов сопутствующего коллагеноза, включая полиартрит, облысение и пальцевой васкулит. Эти симптомы хорошо поддавались лечению азатиоприном, и теперь у нее уже 3 года сохраняется ремиссия. Необходимо продолжить изучение иммуннологических основ, по крайней мере в отдельных случаях венозно-окклюзивной болезни.
