Врачи, которые наблюдают рецидивирующие респираторные инфекции различных типов у взрослых, а также у детей, должны помнить о возможности не только явных, легко выявляемых иммунологических дефектов Т- и В-клеток, комплемента и гранулоцитов, но и о трудноуловимых частичных дефектах, которые можно обнаружить только при подробном систематическом исследовании. Практика выдвигает перед нами вполне реальную проблему, как отбирать и насколько детально надо обследовать отдельных больных среди крайне многочисленной популяции страдающих хроническими бронхитами.
Проведение подробных исследований может быть особенно показано в следующих клинических группах: 1) рецидивирующий гнойный бронхит у некурящих; 2) рецидивирующие пневмонии всевозможных типов и в любом возрасте; 3) сочетание синусита, воспаления среднего уха и легочных инфекций; 4) бронхоэктазии без явных причин; 5) легочные заболевания, сопровождающиеся поносом или синдромами нарушения всасывания в кишечнике, полиартрит или волчанка; 6) инфекции, вызванные оппортунистическими микроорганизмами, в частности пневмоцистами или грибками.
Наконец, надо подчеркнуть, что многие иммунодефициты, которые проявляются во взрослом возрасте, являются следствем какой-либо другой причины, прежде всего лимфом и других заболеваний ретикулоэндотелиальной системы, лечения иммунодепрессаптами и состояний, связанных с потерей белка. Иммунодефициты могут за несколько лет предшествовать развитию лимфом, и многие из них являются частичными, смешанными или общего вариабельного типа.
Причины кистозного фиброза
Было проведено несколько исследований иммунологических ответов при кистозпом фиброзе. Их можно перечислить под следующими рубриками: общие сывороточные иммуноглобулины; бактериальные преципитипы; атонический статус; реакции на штиген A. fumigatus; иммунные комплексы; аутоантитела.
Сывороточные иммуноглобулины. Hodson (1977) определял общие сывороточные иммуноглобулины у 124 больных кистозным фиброзом в возрасте от нескольких недель до 40 лет и обнаружил у 47% обследованных повышенный уровень IgG, у 33% — IgM и у 23% — IgA. Частота увеличенного содержания иммуноглобулинов увеличивалось с возрастом и повышение уровня IgG коррелировало с наличием бактериальных прецинитинов, особенно против Ps. aeruginosa и золотистого стафилококка. Из 124 больных у 9% был достоверно снижен уровень IgA.
Бактериальные преципитины. Burns и May (1967) сравнивали частоту бактериальных преципитинов при кистозпом фиброзе, хроническом бронхите и у здоровых людей и отметили увеличение частоты преципитинов против Н. influezae при кистозпом фиброзе и хроническом бронхите, однако преципитины против Ps. aeruginosa и Klebsiella pneumoniae чаще имелись у больных кистозным фиброзом. Теперь J Iodson (1977) опубликовал уже большее число случаев. Наличие преципитинов против Ps. aeruginosa, соответствующее постоянному присутствию псевдомонад в мокроте, свидетельствовало о плохом прогнозе.
Атопия. Varren и соавт. (1975) отметили положительную немедленную ложную реакцию на один или несколько распространенных аллергенов у 70% из 43 больных кистозным фиброзом и повышение общего уровня IgE у 50% больных. Hodson (1977), который исследовал большее число случаев, получил тот же результат у 51 из 74 лиц с атопией (68%). Однако клинически выраженная аллергия в анамнезе наблюдается не часто. Van Notre и соавт. (1960) указывают, что астмой страдало только 14% в группе больных кистозным фиброзом. Эти наблюдения подтвердили Kulczucki и соавт. (1961), выявившие астму у 16% из 266 больных кистозным фиброзом.