Дефицит IgA при нереспираторных заболеваниях. Дефициты Т-клеток и легочная патология
Ammann и Hong (1971) рассмотрели проблему, видимо, избирательного дефицита IgA. В некоторых из этих случаев наблюдался, вероятно, аутосомно-доминаптиый или рециссивный тип наследования, а в других случаях была связь с внутриутробной краснухой [Soothill et al., 1966]. Изучены самые разнообразные внелегочные заболевания: из 80 случаев аутоиммунной болезни у 26 больных (33%) был ревматоидный артрит, у 10 (12%) — системная красная волчанка, у 8 (10%) — тиреоидит, у 6 (8%) — злокачественная анемия и у 5 (6%) — легочный гемосидероз [Amman, Hong, 1971].
У детей с пороком развития 3-го и 4-го глоточных мешков, который ведет к аплазии вилочковой железы и паращитовидных желез (синдром Ди Джорджи), наблюдается классическая форма резкого дефицита клеточного иммунитета при нормальных уровнях иммуноглобулинов [Di George, 1968]. Часто у этих грудных детей имеется тетания. Тин инфекции отличается от бактериальных пневмоний при гипогаммаглобулипемии и чаще всего она вызывается такими грибками, как Candida albicans и Pneumocystis carinii.
Часто дети погибают от этого редкого дефицита клеточного иммунитета, однако в ряде случаев достигнуты благоприятные результаты при пересадке вилочковой железы [Cleveland et al., 1968; Anderson, 1975]. Как и в отношении дефицитов антител, сейчас встречаются менее тяжелые случаи, в частности у детей старшего возраста, подростков и взрослых, которые страдают повторяющимися респираторными вирусными и грибковыми инфекциями, причем единственным нарушением является дефект повышенной чувствительности замедленного типа, который мояшо обнаружить in vivo.
Тесты in vitro показывают нарушенную функцию Т-клеток, т. е. нарушена их трансформация под воздействием таких неспецифических митогенов, как ФГА, пли таких специфических агентов, как PPD или С. albicans. Интересно заметить, что как и при избирательных дефицитах IgA, когда некоторые лица кажутся здоровыми, другие же крайне склонны к респираторным инфекциям, так и при частичных дефицитах Т-клеток [Palmer, 1976] в ряде случаев в анамнезе важную роль играют частые вирусные и грибковые инфекции, а также инфекции, вызванные простейшими, а в других случаях, видимо, совсем нет повышенной тенденции к таким заболеваниям.
Здесь мы будем говорить о признаках более тонких нарушений функции Т-клеток и их взаимосвязи с реактивностью В-клеток (например, при туберкулезе, саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите, аутоаллергических болезнях, астме и новообразованиях). Теперь становится все более ясно, что по ряду различных причин функция Т-клеток может быть временно или незначительно снижена. К таким причинам относится блокирование антигенных рецепторов на поверхности лимфоцитов сывороточными факторами, в частности циркулирующими иммунными комплексами — так называемый «ослепленный» лимфоцит; контакт в течение длительного периода с малыми дозами антигена вызывает толерантность или ареактивность Т-клеток, тогда как В-клетки остаются активными.
Это так называемая толерантность низких доз; вирусные инфекции могут нарушить функцию Т-клеток, образование антител по принципу обратной связи может снизить активность Т-клеток. Каков бы ни был механизм сниженной функции Т-клеток, это снижение имеет ряд вариабельных последствий.
При многих заболеваниях легких на первый план, казалось бы, выступает функция образования, антител, и поэтому лимфоциты не привлекали к себе большого внимания (например, при астме, экзогенном аллергическом альвеолите, аутоаллергических болезнях). Необходимо, однако, подробно проводить систематические исследования относительно функции лимфоцитов.
